Hodgkins sygdom, som nu almindeligvis kaldes Hodgkin lymfom, er en kræftform, der udvikler sig i lymfesystemet, en vital del af kroppens immunforsvar. Denne sjældne, men meget behandlingsbare kræftform starter typisk i specifikke hvide blodlegemer og viser sig ofte først som smertefri hævelse i lymfeknuderne på halsen, i brystet eller andre steder.

Forståelse af Hodgkins sygdom

Hodgkins sygdom påvirker lymfesystemet, som omfatter organer, kirtler og små bønnelignende strukturer kaldet lymfeknuder, der er spredt rundt i hele kroppen. Dette system er essentielt for at beskytte mod infektioner og sygdomme. Kræften starter i specielle hvide blodlegemer kendt som B-lymfocytter eller B-celler, som normalt hjælper med at bekæmpe infektioner. Når disse celler gennemgår genetiske ændringer på et tidspunkt i livet, kan de begynde at formere sig ukontrollabelt, hvilket fører til Hodgkin lymfom.

Denne tilstand adskiller sig fra andre lymfomer ved tilstedeværelsen af usædvanlige celler kaldet Reed-Sternberg-celler, store abnorme celler som læger leder efter, når de undersøger vævsprøver under mikroskop. Disse karakteristiske celler er omgivet af en blanding af ikke-kræftfremkaldende betændelsesceller, hvilket skaber et særligt mønster, der hjælper læger med at stille en diagnose. Sygdommen begynder oftest i lymfeknuder placeret på halsen eller i den centrale brystregion, selvom den også kan udvikle sig i lymfeknuder under armene, i lysken, maven eller bækkenet.

Der er to hovedkategorier af denne sygdom: klassisk Hodgkin lymfom og nodulær lymfocytpræminerende Hodgkin lymfom. Klassisk Hodgkin lymfom tegner sig for cirka 95 procent af alle tilfælde og er yderligere opdelt i fire undertyper: nodulær sklerose, blandet cellularitet, lymfocytrig og lymfocytudtømte. Hver undertype har lidt forskellige karakteristika, selvom alle behandles som meget helbredelige former for kræft.

Hvor almindelig er Hodgkins sygdom?

Hodgkin lymfom betragtes som en sjælden kræftform. Det påvirker cirka 3 ud af hver 100.000 mennesker hvert år globalt. I USA diagnosticeres mellem 8.500 og 9.000 nye tilfælde årligt. På trods af dens sjældenhed i befolkningen generelt har Hodgkin lymfom en særlig kendetegn: det er en af de mest almindelige kræftformer, der påvirker teenagere mellem 15 og 19 år, såvel som unge voksne. Dette mønster af forekomst hos yngre mennesker adskiller det fra mange andre kræftformer, der typisk påvirker ældre befolkningsgrupper.

Sygdommen viser nogle interessante mønstre på tværs af forskellige grupper. Den er lidt mere almindelig hos mænd end hos kvinder, selvom én undertype, nodulær sklerose Hodgkin lymfom, påvirker unge voksne kvinder hyppigere. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men den har to toppe for diagnose: den første er i tidlig voksenalderen, typisk mellem 20 og 39 år, og den anden forekommer senere i livet hos mennesker over 65 år. Børn kan udvikle Hodgkin lymfom, selvom dette er mindre almindeligt, og når de gør det, har de ofte fremragende behandlingsresultater.

Sammenlignet med non-Hodgkin lymfom, som er dens modstykke i lymfomfamilien, er Hodgkin lymfom meget mindre almindelig. Dog formindsker dens relative sjældenhed ikke dens betydning, især i betragtning af hvor succesfuldt den kan behandles, når den opdages tidligt. I 2015 levede cirka 574.000 mennesker på verdensplan med Hodgkin lymfom, hvilket viser, at mange individer overlever langt ud over deres oprindelige diagnose.

Hvad forårsager Hodgkins sygdom?

Den nøjagtige årsag til Hodgkin lymfom forbliver ukendt for medicinske forskere. Det, der er klart, er, at sygdommen udvikler sig, når gener inde i B-lymfocytterne gennemgår mutationer eller ændringer. Disse genetiske ændringer får cellerne til at vokse og formere sig abnormt, hvilket til sidst danner kræftmasser i lymfeknuder og potentielt spreder sig til andre dele af lymfesystemet. Dog har forskere ikke identificeret en enkelt definitiv udløser for disse genetiske ændringer.

Der er stærk evidens, der forbinder Hodgkin lymfom med infektion med Epstein-Barr-virus, ofte forkortet EBV. Denne virus, som tilhører herpesfamilien, er ekstremt almindelig og forårsager infektiøs mononukleose, almindeligvis kendt som “kyssesyge”. De fleste mennesker udsættes for EBV i løbet af barndommen, ofte uden at udvikle nogen mærkbare symptomer. Når infektionen dog opstår i teenageårene, kan den forårsage mononukleose. Forskning har påvist, at mennesker, som havde mononukleose som teenagere, er cirka tre gange mere tilbøjelige til at udvikle Hodgkin lymfom senere i livet. Omkring halvdelen af alle Hodgkin lymfom-tilfælde viser tegn på EBV-tilstedeværelse i kræftcellerne, især i de blandede cellularitets- og lymfocytudtømte undertyper.

Ud over virale forbindelser har forskere bemærket, at Hodgkin lymfom nogle gange ser ud til at forekomme i familier, hvilket antyder en mulig genetisk disposition. At have en forælder eller søskende med Hodgkin lymfom øger en persons risiko for at udvikle sygdommen. Derudover står mennesker med kompromitterede immunsystemer, hvad enten det er fra HIV/AIDS eller fra medicin, der undertrykker immunitet, over for en højere risiko. På trods af disse associationer er det vigtigt at forstå, at den nøjagtige mekanisme, hvorved disse faktorer bidrager til sygdomsudvikling, stadig studeres. De fleste mennesker med disse risikofaktorer vil aldrig udvikle Hodgkin lymfom, og mange mennesker, der diagnosticeres, har ingen identificerbare risikofaktorer overhovedet.

Risikofaktorer for at udvikle sygdommen

Flere faktorer er blevet identificeret, som øger sandsynligheden for at udvikle Hodgkin lymfom, selvom det at have en eller flere risikofaktorer ikke garanterer, at en person vil udvikle sygdommen. Alder er en væsentlig faktor. Tilstanden påvirker oftest mennesker i to særskilte aldersgrupper: unge voksne i deres tyvere og tredivere, og ældre voksne over 60 eller 65. At være i disse aldersintervaller øger risikoen sammenlignet med andre livsstadier.

Køn spiller en beskeden rolle, idet mænd har en lidt højere samlet risiko end kvinder. Dette varierer dog efter undertype, da nogle former af sygdommen viser forskellige mønstre. Tidligere infektion med Epstein-Barr-virus, især hvis det forårsagede mononukleose i ungdomsårene, er en anden anerkendt risikofaktor. En familiehistorie med Hodgkin lymfom øger også risikoen, hvor søskende og børn af berørte individer står over for højere chancer for at udvikle tilstanden.

Mennesker med svækkede immunsystemer er mere sårbare over for Hodgkin lymfom. Dette inkluderer individer med HIV/AIDS, hvoraf mange har været udsat for EBV. Det inkluderer også mennesker, der tager immunsuppressive lægemidler efter organtransplantationer eller for autoimmune sygdomme. Autoimmune tilstande i sig selv, såsom reumatoid artritis, lupus, Sjögrens syndrom eller cøliaki, er blevet forbundet med øget risiko. Det er dog afgørende at huske, at langt de fleste mennesker med disse tilstande aldrig vil udvikle Hodgkin lymfom.

Genkendelse af symptomerne

Det mest almindelige første tegn på Hodgkin lymfom er smertefri hævelse af en eller flere lymfeknuder. Disse hævede knuder vises oftest på halsen, men kan også bemærkes i armhuleområdet, lysken eller over kragebenet. De berørte lymfeknuder føles typisk gummilignende og forstørrede ved berøring, men de forårsager ingen smerte, hvilket adskiller dem fra lymfeknuder, der er hævede på grund af almindelige infektioner. Disse knuder opstår ikke fra nogen skade og forsvinder ikke så hurtigt, som hævelse fra mindre infektioner ville gøre.

Ud over synlige eller følbare knuder kan Hodgkin lymfom forårsage en konstellation af symptomer, der påvirker hele kroppen. Medicinsk personale kalder tre specifikke symptomer “B-symptomer”, når de forekommer sammen: feber, der ikke kan forklares af andre årsager, gennemtrængende nattesved, der er så intens, at den gennemvæder sengetøj og lagener, og utilsigtet vægttab. For at vægttab skal anses for betydeligt, betyder det typisk at miste 10 procent eller mere af den samlede kropsvægt over seks måneder uden at forsøge at tabe sig gennem kost- eller træningsændringer.

Mange mennesker med Hodgkin lymfom oplever vedvarende, overvældende træthed, der går ud over normal træthed. Denne udmattelse forbedres ikke med hvile og kan vare i mange dage eller uger. Nogle mennesker udvikler meget kløende hud, en tilstand kaldet pruritus, som kan blive mere intens efter at have drukket alkohol eller taget et bad. Denne kløe kan være alvorlig nok til væsentligt at påvirke livskvalitet og søvn.

Afhængigt af hvor lymfomet udvikler sig, kan andre symptomer opstå. Hvis kræftceller er til stede i brystet, kan mennesker opleve brystsmerter, vedvarende hoste eller vejrtrækningsbesvær, især når de ligger ned. Dette opstår, fordi forstørrede lymfeknuder eller tumorer i brystet kan presse mod lungerne eller luftvejene. Når Hodgkin lymfom påvirker maven, kan det forårsage mavesmerter, hævelse eller en følelse af fylde. Hvis det udvikler sig i knoglerne, kan det forårsage knoglesmerter. Nogle mennesker rapporterer, at tidligere smertefri hævede lymfeknuder bliver smertefulde efter indtagelse af alkoholholdige drikkevarer, selvom dette er et mindre almindeligt symptom.

Forebyggelsesstrategier

Fordi de nøjagtige årsager til Hodgkin lymfom ikke er fuldt ud forstået, er der ingen garanterede metoder til at forebygge sygdommen. I modsætning til nogle kræftformer, der har klare forebyggelige risikofaktorer såsom rygning eller overdreven soleksponering, har Hodgkin lymfom ikke tilsvarende veldefinerede adfærdsmæssige årsager, der kan undgås. Men at forstå, hvad der er kendt om risikofaktorer, kan hjælpe mennesker med at træffe informerede beslutninger om deres sundhed.

Da infektion med Epstein-Barr-virus er forbundet med øget risiko, kunne det teoretisk set reducere risikoen at undgå EBV-eksponering. Dette er dog upraktisk i virkeligheden, fordi EBV er ekstremt almindelig på verdensplan, hvor de fleste mennesker bliver inficeret på et tidspunkt i løbet af barndommen eller ungdomsårene, ofte uden at vide det. Virussen spredes gennem spyt, hvilket er grunden til, at infektiøs mononukleose nogle gange kaldes “kyssesyge”, men den kan også sprede sig gennem hoste, nysen eller deling af drikkevarer og redskaber. Fuldstændig undgåelse af EBV-eksponering er næsten umulig i normalt socialt liv.

At opretholde et sundt immunsystem gennem generelle gode sundhedspraksisser kan tilbyde en vis indirekte fordel. Dette inkluderer at spise en afbalanceret kost rig på frugt, grøntsager, fuldkorn og magre proteiner; få regelmæssig fysisk aktivitet; opretholde en sund vægt; få tilstrækkelig søvn; håndtere stress; og undgå rygning og overdreven alkoholforbrug. For mennesker med HIV er det vigtigt at tage antiretroviral medicin som ordineret for at holde virussen under kontrol og opretholde immunfunktionen, da det kan reducere kræftrisikoen sammen med mange andre sundhedsfordele.

Der er ingen screeningstest anbefalet til Hodgkin lymfom hos mennesker uden symptomer, i modsætning til nogle andre kræftformer såsom bryst-, kolorektal- eller livmoderhalskræft. Dette skyldes, at sygdommen er relativt sjælden, og screening af et stort antal raske mennesker ville ikke være praktisk eller fordelagtig. I stedet er tidlig opdagelse afhængig af, at mennesker er opmærksomme på potentielle symptomer og søger lægehjælp, hvis de bemærker vedvarende, uforklaret lymfeknudehævelse eller andre bekymrende tegn.

Hvordan sygdommen ændrer kroppens funktion

At forstå, hvad der sker inde i kroppen under Hodgkin lymfom, hjælper med at forklare, hvorfor symptomer opstår, og hvorfor behandling er nødvendig. I et sundt lymfesystem cirkulerer lymfocytter gennem lymfeknuder og andre lymfoide væv og overvåger konstant for fremmede indtrængere som bakterier, vira og andre trusler. Når de støder på noget farligt, formerer de sig hurtigt for at iværksætte en immunrespons. Når truslen er elimineret, stopper disse celler normalt med at formere sig, og mange dør i en kontrolleret proces.

I Hodgkin lymfom forstyrrer genetiske mutationer denne normale kontrolmekanisme. B-lymfocytter begynder at formere sig overdrevent uden at stoppe, og de undlader at dø, når de burde. Efterhånden som disse abnorme celler akkumuleres, omdannes de til de karakteristiske Reed-Sternberg-celler og fylder lymfeknuderne, hvilket får dem til at hæve. Det karakteristiske udseende under mikroskop viser disse store, abnorme celler spredt ud blandt en baggrund af forskellige betændelsesceller, som kroppen har rekrutteret som respons på maligniten.

Efterhånden som lymfeknuder bliver fyldt med kræftceller, forstørres de, men gør typisk ikke ondt, fordi udvidelsen sker gradvist og ikke involverer den akutte betændelse, der forårsager smerte i inficerede lymfeknuder. Dog kan det mekaniske tryk fra meget store knuder forårsage ubehag eller forstyrre nærliggende strukturer. For eksempel kan forstørrede lymfeknuder i brystet presse mod luftveje eller blodkar, hvilket forårsager vejrtrækningsbesvær eller hævelse i armene eller ansigtet. Knuder i maven kan presse på maven eller tarmene, hvilket forårsager følelser af fylde eller fordøjelsesubehag.

Sygdommen påvirker mere end bare lymfeknuder. Efterhånden som abnorme lymfocytter cirkulerer gennem blodbanen og lymfekarrene, kan de slå sig ned i andre organer, herunder milten, leveren, knoglemarven, lungerne eller knoglerne. Når kræftceller invaderer knoglemarven, kan de forstyrre produktionen af normale blodceller. Dette kan føre til anæmi, en tilstand hvor der ikke er nok røde blodlegemer til at transportere ilt effektivt, hvilket forårsager træthed og svaghed. Lave hvide blodlegemetællinger kan øge infektionsrisikoen, mens lave blodpladetællinger kan påvirke blodets størkningsevne.

De systemiske symptomer på Hodgkin lymfom—feber, nattesved og vægttab—opstår fra kroppens komplekse immunrespons til kræften. Kræftceller og immuncellerne omkring dem frigiver forskellige kemiske budbringere kaldet cytokiner. Disse stoffer kan nulstille kroppens temperaturregulering, hvilket fører til feber og sved. De kan også påvirke stofskiftet og appetitten, hvilket bidrager til vægttab. Den vedvarende træthed, som mange patienter oplever, skyldes flere faktorer: selve kræften, anæmi, kroppens igangværende immunrespons, dårlig søvn på grund af nattesved og den psykologiske stress ved at håndtere en alvorlig sygdom.