Neuroendokrin karcinom – Diagnostik

Gå tilbage

Neuroendokrint karcinom er en kræfttype, der starter i specialiserede celler, som findes overalt i kroppen – celler der kombinerer egenskaber fra både nerveceller og hormonproducerende celler. At forstå, hvordan læger identificerer og diagnosticerer denne sjældne sygdom, er et vigtigt første skridt for alle, der står overfor symptomer eller bekymringer om deres helbred.

Introduktion: Hvem bør undersøges

Neuroendokrine karcinomer er sjældne kræftformer, der kan udvikle sig mange steder i kroppen, oftest i fordøjelseskanalen, lungerne og bugspytkirtlen. Fordi disse kræftformer starter i celler, der producerer hormoner og reagerer på signaler fra hjernen, kan de påvirke mange forskellige kropsfunktioner afhængigt af, hvor de befinder sig, og hvilke hormoner de producerer.[1]

Du bør overveje at søge lægehjælp, hvis du oplever vedvarende symptomer, som ikke bliver bedre med tiden. Disse symptomer kan være meget varierede og ligner ofte mindre alvorlige tilstande, hvilket er en af grundene til, at neuroendokrine karcinomer kan være udfordrende at identificere. Almindelige advarselstegn inkluderer vedvarende træthed, der ikke forsvinder med hvile, mavesmerter der fortsætter, diarré som varer i ugevis, kvalme og opkastning, åndenød eller hoste, der nogle gange giver blodig slim.[2]

Det er vigtigt at huske, at det ikke nødvendigvis betyder, at du har kræft, hvis du har disse symptomer. Mange andre tilstande kan forårsage lignende problemer. Men hvis du bemærker symptomer, der varer i flere uger uden forbedring, eller hvis de bliver værre over tid, er det tilrådeligt at tale med en sundhedsperson. Tidlig diagnose kan gøre en betydelig forskel for behandlingsresultaterne.[3]

Visse personer skal måske være mere årvågne omkring screening. Hvis du har en familiehistorie med sjældne arvelige tilstande såsom multipel endokrin neoplasi (en tilstand, der får overaktive svulster til at dannes i forskellige organer og kirtler), øges din risiko for at udvikle neuroendokrine svulster. Personer med disse genetiske syndromer bør diskutere regelmæssig overvågning med deres sundhedsteam, selvom de ikke har symptomer.[2]

⚠️ Vigtigt
Ofte forårsager neuroendokrine svulster ikke symptomer, før en svulst påvirker et organ. Det betyder, at kræften kan have vokset langsomt i din krop i årevis, før du bemærker nogen problemer. Ignorer ikke vedvarende symptomer eller afskriv dem som blot en del af at blive ældre. Hvis noget ikke føles rigtigt, og symptomerne fortsætter i flere uger, skal du søge lægehjælp.

Diagnostiske metoder til identifikation af neuroendokrint karcinom

Diagnosticering af neuroendokrint karcinom begynder typisk med en fysisk undersøgelse. Din læge vil undersøge din krop for tegn på kræft, såsom hævede lymfeknuder, og lede efter tegn på, at en svulst muligvis producerer for meget hormon. De vil stille detaljerede spørgsmål om dine symptomer, hvornår de startede, og hvordan de har ændret sig over tid.[10]

Blod- og urinprøver

Blod- og urinprøver er ofte det næste skridt i diagnosen. Disse tests leder efter tegn på overskydende hormoner, som nogle neuroendokrine svulster producerer. Når neuroendokrine celler bliver kræftramte, laver de nogle gange store mængder hormoner eller lignende stoffer, der ikke bør være til stede i høje niveauer i din krop. Ved at måle disse stoffer i dit blod eller din urin kan læger få fingerpeg om, hvorvidt en neuroendokrin svulst kan være til stede, og hvor den kan være placeret.[10]

Blodprøver kan også afsløre andre vigtige oplysninger, såsom om du er anæmisk (har lave røde blodlegemer) eller har forhøjede leverenzymer, hvilket kan indikere, at kræften har påvirket din lever. Disse fund kan få læger til at undersøge yderligere med ekstra tests.[3]

Billeddiagnostiske undersøgelser

Billeddiagnostiske undersøgelser skaber billeder af det indre af din krop for at hjælpe læger med at se, hvor svulster er placeret, og hvor store de er. Hvis der er bekymring for, at kræften kan have spredt sig til andre dele af kroppen, kan billeddiagnostik også opdage det. Flere typer billeddiagnostik kan bruges til at diagnosticere neuroendokrint karcinom.[10]

Ultralyd bruger lydbølger til at skabe billeder af indre organer. Det er smertefrit og bruger ikke stråling. Ultralyd kan være særligt nyttigt til at undersøge organer som leveren eller bugspytkirtlen.[10]

En computertomografi-scanning, eller CT-scanning, bruger røntgenstråler taget fra mange vinkler til at skabe detaljerede, tredimensionelle billeder af din krop. Maskinen bevæger sig rundt om dig, mens du ligger stille på et bord. CT-scanninger kan vise svulster i mange forskellige dele af kroppen og hjælpe med at bestemme deres størrelse og placering.[10]

Magnetisk resonans-scanning, eller MR-scanning, bruger kraftige magneter og radiobølger i stedet for røntgenstråler til at skabe detaljerede billeder af din krops bløde væv. Denne undersøgelse kan være særligt nyttig til at se visse typer svulster tydeligere end andre billeddiagnostiske metoder.[10]

En specialiseret type positron emissions tomografi-scanning, eller PET-scanning, er særlig værdifuld for neuroendokrine svulster. Denne scanning bruger en radioaktiv sporstof, der binder sig til celler med receptorer for et kemikalie kaldet somatostatin, som neuroendokrine svulstceller ofte har på deres overflade. Sporstoffet indeholder et lægemiddel kaldet dotatat, så denne slags scanning kaldes også en dotatat PET-scanning eller somatostatin receptor PET-scanning. Denne undersøgelse kan finde neuroendokrine svulster overalt i kroppen, selv små, som andre billeddiagnostiske tests måske overser.[10]

Biopsi

En biopsi er den mest definitive måde at diagnosticere neuroendokrint karcinom på. Under en biopsi fjernes en lille prøve af væv fra den formodede svulst og undersøges under mikroskop i et laboratorium. Laboratoriets undersøgelser kan definitivt vise, om kræftceller er til stede, og hvilken type kræft det er.[10]

Hvordan en biopsi udføres, afhænger af, hvor svulsten er placeret i din krop. Nogle biopsier kan udføres med en nål indsat gennem huden, guidet af ultralyd eller CT-billeder. Andre kan kræve en mere omfattende procedure, såsom en endoskopi (hvor et fleksibelt rør med et kamera indsættes gennem din mund eller endetarm) eller endda kirurgi for at nå svulsten.[10]

Når vævsprøven er hentet, undersøger en speciallæge kaldet en patolog cellerne under mikroskop. De ser på, hvor unormale cellerne ser ud, og hvor hurtigt de deler sig og vokser. Denne information hjælper med at bestemme, om kræften er en neuroendokrin svulst, der vokser langsomt, eller et neuroendokrint karcinom, der vokser hurtigt. Neuroendokrine karcinomer ser meget anderledes ud end normale neuroendokrine celler og betragtes som høj grad, hurtigtvoksende kræft.[6]

Skelnen mellem svulsttyper

Det er afgørende for læger at skelne mellem forskellige typer neuroendokrine kræftformer, fordi de opfører sig meget forskelligt og kræver forskellige behandlinger. Der er to hovedgrupper: neuroendokrine svulster, som kan være langsomt, moderat eller hurtigt voksende, og neuroendokrine karcinomer, som alle er hurtigtvoksende. Cellerne i svulster ligner stadig nogenlunde normale neuroendokrine celler, mens cellerne i karcinomer ser meget unormale ud og slet ikke ligner normale celler.[6]

Patologen tildeler en grad til kræften baseret på, hvordan cellerne ser ud, og hvor hurtigt de vokser. Neuroendokrine svulster kan være grad 1, 2 eller 3. Neuroendokrine karcinomer tildeles typisk ikke en grad, fordi de alle anses for at være høj grad per definition. Karcinomer kan beskrives som smallcellede eller storcellede i udseende.[6]

⚠️ Vigtigt
Neuroendokrine svulster og neuroendokrine karcinomer er meget forskellige sygdomme, selvom de starter i den samme type celle. Det er essentielt at vide, hvilken du har, fordi behandlingsmetoderne og udfaldene er væsentligt forskellige. Hvis du ikke er sikker på, hvilken type du har, så bed din læge eller specialsygeplejerske om at forklare din diagnose tydeligt.

Diagnostik til kvalifikation af kliniske forsøg

Kliniske forsøg tester nye behandlinger for neuroendokrint karcinom og har ofte specifikke krav til, hvilke patienter der kan deltage. For at afgøre, om du kvalificerer dig til et klinisk forsøg, bruger læger mange af de samme diagnostiske tests, der er beskrevet ovenfor, men de anvender dem med specifikke kriterier i tankerne.[4]

Standard blodprøver er typisk nødvendige for at sikre, at dine organer, særligt din lever og nyrer, fungerer godt nok til at håndtere den eksperimentelle behandling, der undersøges. Blodtal kontrolleres for at sikre, at du har nok røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Disse tests hjælper forskere med at forstå din overordnede helbredstilstand, før du begynder et forsøg.[10]

Billeddiagnostiske tests såsom CT-scanninger, MR-scanninger eller specialiserede PET-scanninger bruges til præcist at måle størrelsen og placeringen af dine svulster, før du starter et klinisk forsøg. Disse baseline-målinger er kritiske, fordi forskere skal være i stand til at sammenligne, hvordan dine svulster reagerer på den eksperimentelle behandling over tid. Opfølgende scanninger udføres med regelmæssige intervaller under forsøget for at se, om svulsterne skrumper, forbliver samme størrelse eller vokser.[10]

Vævsprøver fra din biopsi skal muligvis testes for specifikke biomarkører, som er biologiske karakteristika ved svulstcellerne. Nogle kliniske forsøg er designet til patienter, hvis svulster har visse genetiske ændringer eller udtrykker særlige proteiner på deres overflade. For eksempel kan forsøg kræve, at dine svulstceller har somatostatin-receptorer eller specifikke genetiske mutationer. Disse biomarkør-tests hjælper med at matche patienter med de behandlinger, der mest sandsynligt vil gavne dem.[4]

Stadiet af din kræft – hvilket betyder, hvor langt den har spredt sig – er også vigtig for klinisk forsøgs-berettigelse. Nogle forsøg er designet til patienter med kræft, der er begrænset til ét område og potentielt kan fjernes med kirurgi, mens andre specifikt er for patienter, hvis kræft har spredt sig til flere organer. Læger bruger billeddiagnostiske tests og nogle gange kirurgisk udforskning til nøjagtigt at bestemme stadiet af din sygdom.[10]

Funktionsstatus er en anden faktor, der overvejes for kliniske forsøg. Dette refererer til, hvor godt du er i stand til at udføre daglige aktiviteter. Læger vurderer, om du er aktiv og i stand til at gøre det meste på egen hånd, eller om du har brug for betydelig hjælp til daglige opgaver. De fleste kliniske forsøg kræver, at deltagerne er raske nok til at tåle den eksperimentelle behandling, der undersøges.[14]

Prognose og overlevelsesrate

Prognose

Udsigterne for mennesker med neuroendokrint karcinom varierer betydeligt afhængigt af flere vigtige faktorer. Typen af neuroendokrin kræft, du har – om det er en langsommere voksende svulst eller et hurtigtvoksende karcinom – påvirker betydeligt din prognose. Neuroendokrine karcinomer, som er høj grad og dårligt differentierede, har en tendens til at være mere aggressive end neuroendokrine svulster.[6]

Hvor kræften startede i din krop, og om den har spredt sig, påvirker også dine udsigter. Nogle neuroendokrine kræftformer vokser langsomt og kan kontrolleres i mange år, selv når de har spredt sig til andre dele af kroppen. Andre vokser hurtigere og kræver mere aggressiv behandling. Hvor godt du reagerer på behandling er en anden nøglefaktor, der påvirker prognosen.[8]

Når kræften opdages i et tidligt stadium, og svulsten kan fjernes helt med kirurgi, kan mange patienter helbredes. Dog skal patienter følges i mindst ti år efter vellykket kirurgi for at sikre, at kræften ikke vender tilbage. Desværre diagnosticeres mange patienter senere, når kræften allerede har spredt sig, hvilket gør kirurgisk helbredelse mindre sandsynlig. Selv i disse tilfælde kan sygdommen og dens symptomer ofte kontrolleres i mange år med passende behandling.[8]

Overlevelsesrate

Tidlig diagnose og behandling fortsætter med at øge antallet af mennesker, der lever i årevis med neuroendokrin kræft. Forbedrede diagnostiske tests, der identificerer disse kræftformer hurtigere, har bidraget til bedre resultater. Selvom neuroendokrine karcinomer er aggressive, betyder fremskridt i behandlingsmuligheder, at mange patienter kan leve længere og opretholde en god livskvalitet.[2]

Det er vigtigt at forstå, at overlevelsesstatistikker er generelle estimater og ikke kan forudsige præcist, hvad der vil ske for en individuel person. Mange forskellige faktorer påvirker, hvor længe nogen lever med neuroendokrint karcinom, herunder kræftens specifikke karakteristika, hvordan den reagerer på behandling, generel sundhed og alder. Den bedste person til at diskutere din individuelle prognose med er din egen læge, som kender alle detaljerne i din specifikke situation.[2]

Igangværende kliniske forsøg for Neuroendokrin karcinom

  • Afprøvning af lægemidlet Tarlatamab til behandling af fremskreden småcellet lungekræft og andre neuroendokrine kræftformer

    Rekrutterer

    1 1
    Undersøgte lægemidler:
    Frankrig Tyskland
  • Afprøvning af lægemidlet enfortumab-vedotin til behandling af fremskreden neuroendokrin kræft hos patienter, der ikke tåler kemoterapi

    Rekrutterer

    1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Spanien
  • Dobbelt PET/CT-scanning med 64Cu-DOTATATE og 18F-FDG hos patienter med neuroendokrine tumorer

    Rekrutterer

    1 1 1
    Danmark
  • Undersøgelse af samtidig metabolisk billeddannelse med hyperpolariseret [1-13C]pyruvat og 18F-FDG PET hos kræftpatienter med brystkræft, neuroendokrine tumorer, lymfomer eller sarkomer

    Rekrutterer

    1 1 1
    Danmark
  • Klinisk forsøg med lavdosis Temozolomid til skrøbelige patienter med fremskreden neuroendokrin tumor (NET)

    Rekrutterer

    1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Italien
  • Test af lægemidlet BI 764532 til behandling af småcellet lungekræft og neuroendokrine kræftformer, der er vendt tilbage efter tidligere behandling

    Rekrutterer

    1 1
    Belgien Bulgarien Frankrig Tyskland Italien Polen +2
  • Sammenligning af to kemoterapibehandlinger (FOLFIRNINOX vs platin-etoposid) til patienter med spredt neuroendokrin kræft

    Rekrutterer

    1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Frankrig
  • Obrixtamig, carboplatin og etoposid til patienter med avanceret eller metastatisk ekstrapulmonal neuroendokrin karcinom

    Rekrutterer endnu ikke

    1 1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Østrig Belgien Tjekkiet Danmark Finland Frankrig +8
  • Undersøgelse af tarlatamab alene eller i kombination med kemoterapi hos patienter med fremskreden neuroendokrin kræft i fordøjelsessystemet eller med ukendt primær oprindelse

    Rekrutterer ikke

    1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Frankrig Spanien
  • Test af ny kombinationsbehandling med cabozantinib og avelumab til patienter med fremskreden kræft i hormonproducerende væv (neuroendokrin G3-tumor)

    Rekrutterer ikke

    1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Tyskland

Referencer

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroendocrine-tumors/symptoms-causes/syc-20354132

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22006-neuroendocrine-tumors-net

https://www.upmc.com/services/endocrinology/conditions/neuroendocrine-carcinomas

https://www.mdanderson.org/cancerwise/neuroendocrine-tumors–9-things-to-know.h00-159379578.html

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10420169/

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/neuroendocrine-tumours-nets/what-are-nets

https://www.neuroendocrinecancer.org.uk/neuroendocrine-cancer/understanding-neuroendocrine-cancer/

https://neuroendocrine.org.au/what-are-nets/

https://en.wikipedia.org/wiki/Neuroendocrine_tumor

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroendocrine-tumors/diagnosis-treatment/drc-20465865

https://www.mdanderson.org/cancer-types/neuroendocrine-tumors/neuroendocrine-tumor-treatment.html

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22006-neuroendocrine-tumors-net

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/neuroendocrine-tumours-nets/treatment

https://winshipcancer.emory.edu/cancer-types-and-treatments/neuroendocrine-tumors/treatment.php

https://www.fredhutch.org/en/diseases/neuroendocrine-tumors/treatment.html

https://www.neuroendocrinecancer.org.uk/neuroendocrine-cancer/living-with-neuroendocrine-cancer/

https://netrf.org/old-for-patients/living-with-nets/symptom-management/

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/neuroendocrine-tumours-nets/living-with/coping

https://www.uchicagomedicine.org/forefront/cancer-articles/2023/september/pancreatic-nets-patient-chris-meyer

https://www.webmd.com/cancer/features/neuroendocrine-tumors-self-care

https://www.rockymountaincancercenters.com/neuroendocrine-tumors/navigating-the-patient-journey

https://medlineplus.gov/diagnostictests.html

https://www.questdiagnostics.com/

https://www.healthdirect.gov.au/diagnostic-tests

https://www.who.int/health-topics/diagnostics

https://www.yalemedicine.org/clinical-keywords/diagnostic-testsprocedures

https://www.nibib.nih.gov/science-education/science-topics/rapid-diagnostics

https://www.health.harvard.edu/diagnostic-tests-and-medical-procedures

https://www.roche.com/stories/terminology-in-diagnostics

Ofte stillede spørgsmål

Hvad er forskellen mellem en neuroendokrin svulst og et neuroendokrint karcinom?

Neuroendokrine svulster kan være langsomt, moderat eller hurtigtvoksende, og deres celler ligner stadig nogenlunde normale neuroendokrine celler. Neuroendokrine karcinomer er alle hurtigtvoksende, og deres celler ser meget unormale ud og anderledes end normale celler. Denne skelnen er kritisk, fordi de opfører sig forskelligt og kræver forskellige behandlingsmetoder.[6]

Hvor lang tid tager det at få en diagnose på neuroendokrint karcinom?

Tidslinjen varierer afhængigt af dine symptomer og hvilke tests, der er nødvendige. Ofte vokser neuroendokrine svulster langsomt og kan være til stede i din krop i årevis, før de forårsager symptomer. Når du først ser en læge, inkluderer den diagnostiske proces typisk blodprøver, billeddiagnostiske scanninger og en biopsi. At få alle resultater og en bekræftet diagnose kan tage flere uger.[3]

Er en biopsi altid nødvendig for at diagnosticere neuroendokrint karcinom?

Ja, en biopsi er den mest definitive måde at diagnosticere neuroendokrint karcinom på. Mens blodprøver og billeddiagnostik kan antyde tilstedeværelsen af en svulst, kan kun undersøgelse af væv under mikroskop bekræfte, om kræftceller er til stede, og bestemme den specifikke type neuroendokrin kræft, du har.[10]

Hvad er en somatostatin receptor PET-scanning?

En somatostatin receptor PET-scanning, også kaldet en dotatat PET-scanning, er en specialiseret billeddiagnostisk undersøgelse, der bruger et radioaktivt sporstof til at finde neuroendokrine svulster overalt i kroppen. Sporstoffet binder sig til receptorer, som neuroendokrine svulstceller ofte har på deres overflade, hvilket gør selv små svulster synlige på scanningen.[10]

Kan neuroendokrint karcinom opdages med almindelige blodprøver?

Almindelige blodprøver kan vise fingerpeg såsom anæmi eller forhøjede leverenzymer, der giver anledning til yderligere undersøgelse, men de kan ikke definitivt diagnosticere neuroendokrint karcinom. Specialiserede blod- og urinprøver, der måler hormonniveauer, kombineret med billeddiagnostik og biopsi, er nødvendige for en bekræftet diagnose.[3]

🎯 Vigtigste pointer

  • Neuroendokrine karcinomer er sjældne kræftformer, der ofte gemmer sig i årevis, før de forårsager symptomer, hvilket gør vedvarende uforklarlige symptomer værd at undersøge.
  • Den specialiserede dotatat PET-scanning kan opdage bittesmå neuroendokrine svulster overalt i hele kroppen, som andre billeddiagnostiske tests måske helt overser.
  • At vide, om du har en neuroendokrin svulst eller et karcinom er absolut kritisk – de behandles helt forskelligt på trods af at starte i de samme celler.
  • En biopsi undersøgt af en patolog er den eneste definitive måde at bekræfte neuroendokrint karcinom og bestemme, hvor aggressiv din specifikke kræft er.
  • Blod- og urinprøver kan afsløre overskydende hormoner produceret af svulster, hvilket giver vigtige fingerpeg om, hvor kræften er placeret i din krop.
  • Kliniske forsøg kræver ofte specifikke biomarkør-tests på dit svulstvæv for at matche dig med behandlinger, der mest sandsynligt vil virke for din individuelle kræft.
  • Når kræften opdages tidligt nok til fuldstændig kirurgisk fjernelse, kan mange neuroendokrine kræftformer helbredes, selvom langsigtet overvågning er essentiel.
  • Selv når kræften har spredt sig, og helbredelse ikke er mulig, kan sygdommen ofte kontrolleres i mange år med moderne behandlinger.