Malign gliom – Grundlæggende information

Gå tilbage

Malignt gliom er en af de mest udfordrende hjernekræftdiagnoser, der hvert år rammer tusindvis af mennesker med aggressive tumorer, som vokser hurtigt og trænger ind i sundt hjernevæv. At forstå denne komplekse sygdom, dens årsager, symptomer og behandlingsmuligheder er afgørende for patienter, familier og alle, der ønsker at lære om hjernens sundhed.

Forståelse af malignt gliom

Malignt gliom er en type hjernetumor, der udvikler sig fra gliaceller, som er de støtteceller, der omgiver og beskytter nerveceller i hjernen og rygmarven. Disse celler har normalt væsentlige roller i at opretholde hjernens funktion, men når de vokser ukontrolleret, danner de tumorer, der kan være livstruende.[1]

Betegnelsen “malignt” betyder, at disse tumorer er kræftfremkaldende og aggressive. I modsætning til nogle hjernetumorer, der vokser langsomt og forbliver på ét sted, vokser maligne gliomer hurtigt og spreder sig ind i det omkringliggende sunde hjernevæv. De betragtes som høj-gradstumorer, hvilket henviser til, hvor hurtigt de vokser, og hvor unormale cellerne ser ud under et mikroskop.[2]

Maligne gliomer omfatter flere specifikke typer af hjernetumorer. Disse inkluderer anaplastisk oligodendrogliom, anaplastisk astrocytom og glioblastom, som er den mest aggressive form og klassificeres som grad IV af Verdenssundhedsorganisationen. Glioblastomer udgør cirka 60 til 70 procent af alle maligne gliomer, mens anaplastiske astrocytomer repræsenterer 10 til 15 procent, og anaplastiske oligodendrogliomer udgør omkring 10 procent af tilfældene.[3]

Disse tumorer betragtes som nogle af de dødeligste former for kræft hos mennesker. I sin mest aggressive form, glioblastom, ligger den gennemsnitlige overlevelsestid mellem 9 og 12 måneder på trods af maksimale behandlingsindsatser. Denne statistik har ændret sig meget lidt over flere årtier, på trods af teknologiske fremskridt inden for kirurgi, stråleterapi og kliniske forsøg med forskellige behandlinger.[5]

Hvor almindelige er maligne gliomer

Forekomsten af maligne gliomer er cirka 5 tilfælde per 100.000 mennesker. Disse tumorer udgør 35 til 45 procent af alle primære hjernetumorer, hvilket gør dem til et betydeligt sundhedsproblem verden over.[3]

Forekomsten af disse tumorer er steget let i løbet af de seneste to årtier, især blandt ældre mennesker. Den højeste forekomst forekommer i den femte og sjette leveårtid. For glioblastom specifikt er medianalderen ved diagnose 64 år, mens den for anaplastiske gliomer er 45 år.[3]

Maligne gliomer rammer mænd hyppigere end kvinder. De er cirka 40 procent mere almindelige hos mænd end hos kvinder. Der er også forskelle baseret på race, hvor disse tumorer forekommer dobbelt så hyppigt i hvide befolkninger sammenlignet med sorte befolkninger.[3]

I Slovenien viste data indsamlet fra 1991 til 2005, at i alt 1.636 patienter blev diagnosticeret med hjernekræft i denne periode. Blandt tilfælde, hvor mikroskopisk verifikation blev udført, var 82 procent gliomer. Af disse gliomer var to tredjedele glioblastom, 14 procent var astrocytom, og 10 procent var oligodendrogliom. Cirka 60 procent af patienterne blev diagnosticeret mellem 50 og 74 år, og 25 procent blev diagnosticeret mellem 20 og 49 år.[3]

Gliomer er mest almindelige hos voksne efter 65 år og hos børn før 12 år, selvom sygdommen kan ramme mennesker i enhver alder. Mange voksne med lavere-grads gliomer, der senere bliver maligne, diagnosticeres i relativt unge aldre, ofte i 20’erne, 30’erne og 40’erne.[2]

Hvad forårsager maligne gliomer

Maligne gliomer udvikler sig, når genetiske ændringer opstår i gliaceller, hvilket får dem til at vokse ukontrolleret. Læger forstår dog ikke altid, hvorfor disse genetiske ændringer sker i første omgang.[2]

Den eneste solidt etablerede miljømæssige risikofaktor, der er identificeret for størstedelen af maligne gliomer, er eksponering for ioniserende stråling. Denne type stråling, som omfatter medicinsk stråling brugt i behandlinger eller billeddannelse, er blevet klart forbundet med øget risiko for at udvikle disse hjernetumorer.[3]

Der er antydende beviser, omend med uklar betydning, om at immunologiske faktorer kan spille en rolle i udviklingen af maligne gliomer. Forskning har vist, at patienter med atopi, en genetisk tendens til at udvikle allergiske sygdomme, har en reduceret risiko for gliomer. Derudover ser patienter med glioblastom, som har forhøjede niveauer af IgE, en type antistof involveret i allergiske reaktioner, ud til at leve længere end dem med normale niveauer.[3]

Genvariationer, der påvirker, hvordan kroppen håndterer toksiner, reparerer DNA-skader og regulerer cellevækstcykler, er også blevet impliceret i udviklingen af gliomer. Disse genetiske faktorer antyder, at nogle mennesker kan have en biologisk disposition til at udvikle disse tumorer, når de udsættes for visse miljømæssige udløsere.[3]

⚠️ Vigtigt
De fleste maligne gliomer er ikke forbundet med klare risikofaktorer, som mennesker kan kontrollere. Sygdommen er ikke smitsom og kan ikke spredes fra person til person. Selvom eksponering for ioniserende stråling er en kendt risikofaktor, har de fleste mennesker, der udvikler maligne gliomer, ingen identificerbar årsag til deres sygdom.

Risikofaktorer for at udvikle maligne gliomer

Enhver kan udvikle et malignt gliom, men visse faktorer kan øge en persons risiko. At forstå disse risikofaktorer kan hjælpe folk med at være opmærksomme på deres potentielle sårbarhed over for sygdommen, selvom det er vigtigt at huske, at det at have en risikofaktor ikke betyder, at nogen helt sikkert vil udvikle en hjernetumor.[2]

Alder er en af de mest betydningsfulde risikofaktorer. Gliomer er mest almindelige hos voksne efter 65 år, selvom de også kan forekomme hos børn før 12 år. Risikoen varierer afhængigt af den specifikke type gliom, hvor glioblastom er mere almindeligt hos ældre voksne.[2]

Familiehistorie spiller en rolle i nogle tilfælde. Nogle genetiske lidelser, som en person kan arve fra deres biologiske familie, kan øge risikoen for at udvikle gliomer. Nogle få genetiske syndromer er forbundet med øget risiko for maligne gliomer. Hvis hjerne- eller rygmarvstumorer forekommer i en familie, kan genetisk testning for kræftrisiko være noget at overveje efter at have diskuteret det med en sundhedsudbyder.[3]

Race ser ud til at påvirke risikoen, hvor mennesker, der er hvide, har større sandsynlighed for at udvikle gliomer sammenlignet med andre racer. Denne forskel ses på tværs af flere undersøgelser og befolkninger.[2]

Gentagen eksponering for stråling eller visse kemikalier kan øge risikoen. Dette omfatter medicinsk strålingseksponering fra tidligere behandlinger eller diagnostiske procedurer, samt erhvervsmæssig eksponering for specifikke giftige stoffer. Det præcise forhold mellem kemisk eksponering og gliomrisiko bliver dog stadig undersøgt.[2]

Tegn og symptomer på maligne gliomer

Symptomerne på malignt gliom afhænger af, hvor tumoren er placeret i hjernen, og hvor stor den er blevet. Fordi forskellige dele af hjernen kontrollerer forskellige funktioner, vil en tumor i ét område forårsage andre symptomer end en tumor i et andet område. Symptomer kan også variere afhængigt af typen af gliom, dens størrelse og hvor hurtigt den vokser.[1]

Hovedpine er et af de mest almindelige symptomer på malignt gliom. Disse hovedpiner er ofte særligt smertefulde om morgenen og kan forværres ved fysisk aktivitet. Hovedpinen opstår, fordi tumoren øger trykket inde i kraniet, efterhånden som den vokser.[1]

Kvalme og opkastning er hyppige symptomer, især om morgenen. Disse symptomer er også relateret til øget tryk inde i kraniet. Kvalmen kan være alvorlig og vedvarende og påvirke en persons evne til at spise og opretholde ordentlig ernæring.[1]

Ændringer i mental funktion er almindelige og kan være meget bekymrende for patienter og familier. Disse kan omfatte forvirring, problemer med at tænke og forstå information, hukommelsestab, personlighedsændringer eller øget irritabilitet. En person kan virke anderledes end, hvordan de normalt opfører sig, hvilket kan være foruroligende for pårørende at være vidne til.[1]

Synsproblemer forekommer hyppigt ved hjernetumorer. Disse kan omfatte sløret syn, dobbeltsyn eller tab af perifert syn. Nogle mennesker oplever pludseligt synstab. Disse symptomer opstår, når tumoren påvirker de dele af hjernen, der kontrollerer synet, eller når den lægger pres på synsnerven.[1]

Krampeanfald er et andet vigtigt symptom på maligne gliomer. For nogle mennesker kan et krampeanfald være det første tegn på, at noget er galt. Krampeanfald kan antage mange former, fra korte stirrende episoder til fulde konvulsioner med tab af bevidsthed.[2]

Vanskeligheder med at gå eller holde balancen er almindeligt sammen med generel svimmelhed. Folk kan føle sig ustabile på fødderne eller have koordinationsproblemer, der gør hverdagens aktiviteter udfordrende.[2]

Svaghed eller følelsesløshed på den ene side af kroppen, kaldet hemiparese, kan forekomme, når tumoren påvirker de dele af hjernen, der kontrollerer bevægelse og følelse. Dette kan gøre det vanskeligt at bruge en arm eller et ben på den ene side af kroppen.[2]

Problemer med at tale eller kommunikere, kendt som afasi, kan udvikle sig, hvis tumoren påvirker sprogcentre i hjernen. En person kan have svært ved at finde ord, tale tydeligt eller forstå, hvad andre siger.[2]

Ny depression eller angst, pludselige humørsvingninger og personlighedsændringer kan alle være symptomer på en hjernetumor. Disse følelsesmæssige og adfærdsmæssige ændringer opstår, fordi tumoren påvirker hjerneområder involveret i humørregulering og personlighed.[2]

Forebyggelse og tidlig opdagelse

Desværre er der ingen dokumenterede måder at forebygge maligne gliomer på, fordi årsagerne til de fleste tilfælde er ukendte. I modsætning til nogle andre kræftformer, hvor livsstilsændringer kan reducere risikoen, har maligne gliomer ikke klare forebyggelige risikofaktorer, som mennesker kan undgå.[2]

Den eneste etablerede miljømæssige risikofaktor er eksponering for ioniserende stråling. Folk kan begrænse unødvendig strålingseksponering ved at undgå medicinske billedprocedurer med stråling, når de ikke er medicinsk nødvendige. Men når læger anbefaler billedprocedurer af medicinske årsager, opvejer fordelene typisk den lille risiko fra strålingseksponering.[3]

At holde sig informeret om symptomer og søge lægehjælp tidligt, hvis bekymrende tegn udvikler sig, kan forbedre resultaterne. Selvom dette ikke er forebyggelse i traditionel forstand, kan tidlig opdagelse nogle gange føre til behandling på et tidligere stadium af sygdommen.[2]

For mennesker med en familiehistorie med hjernetumorer eller genetiske syndromer forbundet med øget kræftrisiko kan genetisk rådgivning være nyttig. Dette kan hjælpe individer med at forstå deres personlige risiko og træffe informerede beslutninger om overvågning og medicinsk behandling. Rutinemæssig screening for hjernetumorer hos mennesker uden symptomer anbefales dog ikke, fordi maligne gliomer er relativt sjældne, og screeningstests har begrænsninger.[2]

Hvordan maligne gliomer påvirker hjernen og kroppen

At forstå, hvad der sker i kroppen, når et malignt gliom udvikler sig, hjælper med at forklare, hvorfor disse tumorer er så alvorlige og vanskelige at behandle. Sygdommen forårsager flere ændringer i normal hjernestruktur og funktion, der fører til de symptomer, patienter oplever.[1]

Maligne gliomer begynder, når gliaceller gennemgår genetiske ændringer, der får dem til at vokse og dele sig ukontrolleret. Efterhånden som disse unormale celler formerer sig, danner de en masse eller tumor. Tumoren vokser ved både at øge i størrelse i sit center og ved at sende udvidelser eller “fingre” ud, der invaderer det omkringliggende sunde hjernevæv. Dette invasive vækstmønster er en af grundene til, at maligne gliomer er så svære at behandle fuldstændigt.[1]

Efterhånden som tumoren vokser, optager den plads inde i den stive kranium. Fordi kraniet ikke kan udvide sig, øger den voksende tumor trykket inde i hovedet, en tilstand kaldet øget intrakranielt tryk. Dette tryk forårsager mange af de almindelige symptomer som hovedpine, kvalme og opkastning. Trykket kan også påvirke hjernefunktionen mere generelt, hvilket fører til forvirring og ændringer i bevidstheden.[1]

Tumoren kan direkte skade eller ødelægge sundt hjernevæv i det område, hvor den vokser. Forskellige dele af hjernen kontrollerer forskellige funktioner, så de specifikke virkninger afhænger af tumorens placering. En tumor i frontallappen kan forårsage personlighedsændringer og vanskeligheder med planlægning og beslutningstagning. En tumor i den motoriske cortex kan forårsage svaghed eller lammelse. En tumor nær sprogcentre kan forårsage vanskeligheder med at tale eller forstå tale.[1]

Maligne gliomer kan forstyrre hjernens normale elektriske aktivitet, hvilket fører til krampeanfald. Selve tumorvævet er irriterende for de omkringliggende hjerneceller, og denne irritation kan udløse unormale elektriske udladninger, der spreder sig gennem hjernen og forårsager et krampeanfald.[2]

Tumoren påvirker også blodgennemstrømningen i hjernen. Glioblastomer indeholder især områder med unormal blodkarvækst, en proces kaldet angiogenese. Disse blodkar er dårligt dannede og utætte, hvilket kan føre til hævelse omkring tumoren. Tumoren kan også indeholde områder, hvor væv er dødt, kaldet nekrose, fordi blodforsyningen ikke kan følge med tumorens hurtige vækst.[7]

I modsætning til mange andre kræftformer, der spreder sig til fjerne dele af kroppen gennem blodbanen eller lymfesystemet, spreder maligne gliomer sjældent sig uden for hjernen og rygmarven. De kan dog sprede sig til andre områder inden for selve hjernen. De kan vokse over til den modsatte side af hjernen gennem forbindende fibre kaldet corpus callosum eller sprede sig gennem de væskefyldte rum i hjernen kaldet ventrikler.[7]

De behandlinger, der bruges til maligne gliomer, herunder kirurgi, stråling og kemoterapi, kan også påvirke hjernefunktionen. Disse behandlinger kan forårsage kognitive ændringer såsom vanskeligheder med at koncentrere sig, lære og huske ny information. Selvom disse effekter ofte er nødvendige afvejninger for at behandle tumoren, kan de i væsentlig grad påvirke en patients livskvalitet.[20]

⚠️ Vigtigt
Maligne gliomer vokser på en invasiv måde, der gør det næsten umuligt at fjerne dem fuldstændigt gennem operation. Tumorens “fingre” trænger dybt ind i sundt hjernevæv, hvilket betyder, at selv efter omfattende kirurgi kan tumorceller forblive i hjernen. Denne invasive karakter er en hovedgrund til, at disse tumorer er så svære at helbrede.

Igangværende kliniske forsøg for Malign gliom

  • Sammenligning af behandling med lomustine alene eller sammen med bevacizumab hos patienter med tilbagevendende hjernetumor (glioblastom)

    Rekrutterer

    1 1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Danmark
  • Et fase 2-studie med tovorafenib til behandling af børn og unge med RAF-ændret lavgradig gliom og fremskredne solide tumorer

    Rekrutterer

    1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Danmark Tyskland Holland
  • Test af Bortezomib og Temozolomid kombinationsbehandling mod tilbagevendende hjernetumor (glioblastom grad 4)

    Rekrutterer

    1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Norge
  • Test af ONC201 kombinationsbehandling til børn og unge med diffuse midtlinje-gliomer (DMG/DIPG)

    Rekrutterer endnu ikke

    1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Holland
  • Test af ny lysbehandling (fotodynamisk terapi) med Pentalafen til patienter med ondartet hjernetumor (glioblastom)

    Rekrutterer ikke

    1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Frankrig
  • Sammenligning af tovorafenib med standardkemoterapi hos børn med lavgrads gliom med RAF-mutation, som har behov for førstelinjebehandling

    Rekrutterer ikke

    1 1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Østrig Belgien Tjekkiet Danmark Finland Frankrig +10

Referencer

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/glioma/symptoms-causes/syc-20350251

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21969-glioma

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4852970/

https://www.nicklauschildrens.org/conditions/malignant-glioma

https://genesdev.cshlp.org/content/15/11/1311

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/brain-tumours/types/glioma-adults

https://www.abta.org/tumor_types/glioblastoma-gbm/

https://braintumourresearch.org/pages/types-of-brain-tumours-glioma?srsltid=AfmBOorqvuFIYlcORI8ixjO6FPW56jXFfxSQz2EKaj5F_3teQQKl9hDO

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/glioma/diagnosis-treatment/drc-20350255

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4852970/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21969-glioma

https://www.mskcc.org/cancer-care/types/glioma/glioma-treatment

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1304839/

https://www.brighamandwomens.org/neurosurgery/videos/advancing-malignant-gliomas-treatment-video-transcript

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/brain-tumours/types/glioblastoma

https://www.aaroncohen-gadol.com/en/patients/glioma/survival/end-of-life

https://braintumor.org/news/lets-talk-about-glioblastoma/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8146925/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21969-glioma

https://www.cancer.gov/news-events/cancer-currents-blog/2023/low-grade-glioma-optimum

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/glioma/diagnosis-treatment/drc-20350255

https://www.abta.org/tumor_types/glioblastoma-gbm/

https://glioblastomafoundation.org/news/malignant-brain-tumor

https://www.thebraintumourcharity.org/living-with-a-brain-tumour/relationships/supporting-friends-and-family/support-family-and-friends/

https://medlineplus.gov/diagnostictests.html

https://www.questdiagnostics.com/

https://www.healthdirect.gov.au/diagnostic-tests

https://www.who.int/health-topics/diagnostics

https://www.yalemedicine.org/clinical-keywords/diagnostic-testsprocedures

https://www.nibib.nih.gov/science-education/science-topics/rapid-diagnostics

https://www.health.harvard.edu/diagnostic-tests-and-medical-procedures

https://www.roche.com/stories/terminology-in-diagnostics

Ofte stillede spørgsmål

Kan maligne gliomer helbredes?

Maligne gliomer er meget vanskelige at helbrede fuldstændigt, fordi de invaderer omkringliggende hjernevæv på en måde, der gør total fjernelse umulig. Behandlingen fokuserer på at kontrollere sygdommen og håndtere symptomer. Nogle typer af gliomer, især glioblastom, er forblevet blandt de mest udfordrende kræftformer at behandle på trods af årtiers forskning.

Hvad er forskellen mellem lavt-grads og høj-grads gliomer?

Lavt-grads gliomer (grad 1 og 2) vokser langsomt, og cellerne ligner mere normale hjerneceller. Høj-grads gliomer (grad 3 og 4) vokser hurtigt, og cellerne ser meget unormale ud. Grad 4 gliomer, såsom glioblastom, er de mest aggressive og hurtigst voksende. Tidlig opdagelse og behandling af lavt-grads gliomer kan bremse eller forhindre dem i at blive høj-grads.

Er maligne gliomer arvelige?

De fleste maligne gliomer er ikke arvelige. Dog kan nogle genetiske lidelser, der forekommer i familier, øge risikoen for at udvikle hjernetumorer. Nogle få genetiske syndromer er forbundet med øget risiko for maligne gliomer. Hvis hjerne- eller rygmarvstumorer forekommer i din biologiske familie, kan du overveje genetisk testning og rådgivning.

Hvorfor forårsager maligne gliomer hovedpine?

Maligne gliomer forårsager hovedpine primært ved at øge trykket inde i kraniet. Efterhånden som tumoren vokser, optager den plads i det stive kranium, som ikke kan udvide sig. Dette øgede intrakranielle tryk forårsager hovedpine, der ofte er værre om morgenen og kan forværres ved fysisk aktivitet. Hovedpinen kan ledsages af kvalme og opkastning.

Hvilke aldersgrupper påvirkes mest af maligne gliomer?

Den højeste forekomst af maligne gliomer forekommer i den femte og sjette leveårtid (alder 40-60 år). Glioblastom har specifikt en medianalder ved diagnose på 64 år. Maligne gliomer kan dog påvirke mennesker i enhver alder. Gliomer er også relativt almindelige hos børn før 12 år, selvom de typer, der påvirker børn, ofte adskiller sig fra dem hos voksne.

🎯 Vigtigste pointer

  • Maligne gliomer er aggressive hjernekræftformer, der vokser hurtigt og invaderer sundt hjernevæv, hvilket gør dem til nogle af de dødeligste kræftformer hos mennesker.
  • Disse tumorer rammer cirka 5 ud af 100.000 mennesker og er 40 procent mere almindelige hos mænd end kvinder.
  • Den eneste klart etablerede miljømæssige risikofaktor er eksponering for ioniserende stråling, mens de fleste tilfælde ikke har nogen identificerbar årsag.
  • Symptomerne varierer meget afhængigt af tumorens placering, men omfatter almindeligvis morgenhoved pine, kvalme, forvirring, synsændringer og krampeanfald.
  • I modsætning til de fleste kræftformer spreder maligne gliomer sig sjældent uden for hjernen og rygmarven, selvom de kan invadere forskellige områder inden for hjernen.
  • Glioblastom udgør 60 til 70 procent af maligne gliomer og har en gennemsnitlig overlevelse på 9 til 12 måneder på trods af aggressiv behandling.
  • Der er ingen dokumenterede forebyggelsesstrategier for maligne gliomer, hvilket gør tidlig genkendelse af symptomer vigtig for hurtig lægehjælp.
  • Moderne klassifikation af gliomer bruger nu molekylære markører og genetisk testning, ikke kun cellernes udseende, til at kategorisere tumorer og guide behandling.