Kutan lupus erythematosus – Diagnostik

Gå tilbage

Diagnosticering af kutan lupus erythematosus kræver omhyggelig undersøgelse af huden kombineret med laboratorieprøver og undertiden vævsprøver for at skelne denne autoimmune tilstand fra andre hudsygdomme og fastslå, om den optræder alene eller som en del af systemisk sygdom.

Introduktion: Hvem bør søge diagnostik

Hvis du bemærker usædvanlige hudforandringer, som ikke ser ud til at forsvinde, især efter at have tilbragt tid i solen, kan det være tid til at opsøge en sundhedsperson. Personer, der bør overveje at få foretaget en diagnostisk undersøgelse for kutan lupus, omfatter dem, der udvikler vedvarende røde, skællede pletter på huden, især på soleksponerede områder som ansigtet, ørerne, halsen eller armene. Et karakteristisk sommerfugleformet udslæt, der spreder sig over kinderne og næseryggen, er et andet vigtigt tegn, der kræver lægelig opmærksomhed.[1]

Du bør også søge undersøgelse, hvis du oplever tilbagevendende hududslæt, der kommer og går, især hvis de forværres efter soleksponering. Andre advarselstegn inkluderer sår i munden, sår inde i næseborene, uforklarligt hårtab eller hudområder med forskellig pigmentering. Hvis du allerede har systemisk lupus erythematosus (SLE) – en form for lupus, der påvirker flere organer – og bemærker nye hudsymptomer, er det vigtigt at informere din læge, da cirka 85 procent af personer med SLE vil udvikle hudmanifestationer på et tidspunkt under deres sygdom.[7]

Kvinder mellem 20 og 50 år er særligt udsatte, selvom kutan lupus kan ramme alle uanset alder eller køn. Personer med mørkere hudtoner, herunder afroamerikanere, asiater og latinamerikanere, bør være særligt opmærksomme på hudforandringer, da de ser ud til at have øget risiko for visse former for kutan lupus.[3]

⚠️ Vigtigt
Kutan lupus kan være det første tegn på, at systemisk lupus udvikler sig i din krop. Omkring 20 procent af personer med systemisk lupus præsenterer først hudsymptomer, hvilket gør tidlig diagnose afgørende. Hvis du diagnosticeres med kutan lupus, vil din læge sandsynligvis overvåge dig for tegn på systemisk sygdom, selvom du ellers føler dig rask.[7]

Klassiske diagnostiske metoder

Diagnosticering af kutan lupus involverer flere trin og forskellige typer undersøgelser. Processen begynder typisk med en grundig fysisk undersøgelse, hvor din sundhedsperson omhyggeligt inspicerer din hud. Under denne undersøgelse vil lægen kigge efter specifikke mønstre og karakteristika ved hudlæsioner, der er unikke for lupus. De vil notere placeringen af udslæt, deres farve, tekstur og om de optræder på soleksponerede områder. Lægen vil også tjekke for ardannelse, hårtab og ændringer i hudpigmentering, der kan indikere helende læsioner.[4]

En hudbiopsi er ofte et af de vigtigste diagnostiske værktøjer til kutan lupus. Under denne procedure fjerner lægen en lille prøve af det påvirkede hudvæv, normalt ved først at bedøve området med lokalbedøvelse. Prøven undersøges derefter under mikroskop i et laboratorium. Det, som patologer kigger efter, er noget, der kaldes vakuolær grænseflade-dermatitis – et specifikt betændelsesmønster, hvor immunceller angriber forbindelsen mellem hudens ydre og dybere lag. Dette fund er karakteristisk for lupus og hjælper med at skelne det fra andre hudtilstande som psoriasis eller eksem.[3]

Blodprøver spiller en understøttende rolle i diagnosen, selvom de ikke kan diagnosticere kutan lupus alene. Din læge kan bestille tests for at tjekke for autoantistoffer – unormale antistoffer, der angriber din egen krops væv i stedet for fremmede indtrængere. Almindelige tests inkluderer tjek for antinukleære antistoffer (ANA), anti-dobbelt-strenget DNA-antistoffer og andre specifikke markører. Ved subakut kutan lupus tester mange patienter positivt for anti-Ro/SSA-antistoffer. Det er dog vigtigt at forstå, at nogle mennesker med kutan lupus har negative antistoftests, så blodprøver alene kan ikke udelukke tilstanden.[4]

I nogle tilfælde kan læger bruge en særlig teknik kaldet direkte immunfluorescens. Denne test involverer behandling af hudbiopsien med specielle fluorescerende farvestoffer, der binder sig til antistoffer og andre immunproteiner, der er aflejret i huden. Under ultraviolet lys lyser disse aflejringer i specifikke mønstre, der kan hjælpe med at bekræfte lupus og skelne mellem forskellige undertyper. Denne test er særligt nyttig, når diagnosen er usikker baseret på andre fund.[4]

Klassificering af den specifikke undertype af kutan lupus er afgørende, fordi forskellige typer opfører sig forskelligt og kan kræve forskellige behandlinger. Sundhedspersoner klassificerer kutan lupus i tre hovedkategorier: akut, subakut og kronisk. Akut kutan lupus viser sig typisk som sommerfugleudslættet i ansigtet eller udbredte røde pletter, der ligner et viralt udslæt. Subakut kutan lupus præsenterer sig som skællede røde pletter eller ringformede læsioner på kroppen og armene. Kronisk kutan lupus, oftest diskoid lupus, forårsager tykke, skællede, møntformede pletter, der kan efterlade permanente ar.[3]

Fordi kutan lupus nogle gange kan forekomme sammen med systemisk lupus, eller kan være det første tegn på udvikling af systemisk sygdom, vil læger også evaluere dig for symptomer, der påvirker andre dele af din krop. Dette kan omfatte spørgsmål om ledsmerter, træthed, feber og andre systemiske symptomer. Yderligere tests som urinanalyse, nyrefunktionstest og blodcelletællinger kan blive ordineret for at tjekke, om dine nyrer, blodceller eller andre organer er påvirket.[4]

Den diagnostiske proces involverer også at udelukke andre tilstande, der kan forårsage lignende hudforandringer. Disse omfatter andre autoimmune sygdomme, infektioner, lægemiddelreaktioner og hudkræft. Din læge kan stille detaljerede spørgsmål om medicin, du tager, da nogle lægemidler kan udløse lupuslignende udslæt. Visse hjertemedicin, protonpumpehæmmere til halsbrand og nogle kræftbehandlinger er kendt for at forårsage lægemiddelinduceret subakut kutan lupus.[15]

Diagnostik til kvalificering til kliniske forsøg

Når patienter med kutan lupus overvejes til deltagelse i kliniske forsøg, kræves der typisk mere standardiserede og specifikke diagnostiske kriterier. Kliniske forsøg bruger ofte etablerede klassifikationssystemer for at sikre, at alle deltagere har bekræftet sygdom og kan sammenlignes retfærdigt. Selvom American College of Rheumatology (ACR) har udviklet klassifikationskriterier primært til systemisk lupus erythematosus, inkluderer disse kriterier flere kutane træk såsom malar udslæt, diskoide læsioner, fotosensitivitet og slimhindelæsioner. Disse blev dog designet til at skelne SLE fra andre autoimmune sygdomme snarere end specifikt til kutan lupus alene.[4]

For deltagelse i kliniske forsøg kræver forskere typisk dokumenteret bevis for kutan lupus gennem hudbiopsi, der viser karakteristiske fund. Biopsien, der viser grænseflade-dermatitis – det specifikke betændelsesmønster mellem hudlag – tjener som objektivt bevis for sygdom. Denne histologiske bekræftelse er normalt obligatorisk, fordi den fjerner subjektivitet fra diagnosen og sikrer konsistens på tværs af forskellige studiesteder og forskere.[3]

Laboratorietests udgør en anden vigtig komponent i kvalificeringen til kliniske forsøg. Forsøg kan kræve specifikke antistofprofiler, såsom positive ANA-tests eller specifikke autoantistoffer som anti-Ro/SSA- eller anti-La/SSB-antistoffer. Nogle forsøg kan specifikt rekruttere patienter med bestemte antistofmønstre, fordi forskning tyder på, at disse patienter kan reagere forskelligt på behandlinger. For eksempel har studier fundet, at patienter med visse antistofprofiler kan få større gavn af malariamedicin som hydroxychloroquin.[9]

Kliniske forsøg kræver også typisk dokumentation af sygdomsaktivitet og sværhedsgrad. Forskere bruger standardiserede scoringssystemer til at måle, hvor aktiv sygdommen er, og hvor meget af huden der er påvirket. Et almindeligt anvendt værktøj er Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI), som giver numeriske scorer for sygdomsaktivitet og skade. Disse scorer hjælper forskere med at afgøre, om en persons sygdom er alvorlig nok til forsøget, og hjælper senere med at måle, om den behandling, der undersøges, virker.[4]

For at deltage i kliniske forsøg skal patienter normalt gennemgå baseline-testning for at sikre, at de ikke har tilstande, der ville gøre den eksperimentelle behandling usikker. Dette inkluderer ofte omfattende blodprøver for at tjekke lever- og nyrefunktion, blodcelletællinger og tests for infektioner. Fordi mange behandlinger, der undersøges for kutan lupus, påvirker immunsystemet, er screening for tuberkulose og visse virusinfektioner som hepatitis almindelig. Disse tests beskytter patienternes sikkerhed og giver baseline-målinger til at overvåge bivirkninger under forsøget.[7]

Fotografisk dokumentation er et andet standardkrav i kliniske forsøg for kutan lupus. Forskere tager standardiserede fotografier af påvirkede hudområder, før behandlingen begynder, og med regelmæssige intervaller gennem hele studiet. Disse billeder giver visuelt bevis for forbedring eller forværring og hjælper uafhængige bedømmere med at vurdere behandlingens effektivitet uden at blive påvirket af at vide, hvilken behandling patienten modtog.[4]

⚠️ Vigtigt
Kliniske forsøg har ofte strenge inklusions- og eksklusionskriterier, der går ud over blot at have kutan lupus. Du kan blive ekskluderet, hvis du har visse andre helbredstilstande, tager specifikke medicin, er gravid eller planlægger graviditet, eller hvis din sygdom enten er for mild eller for alvorlig. Bliv ikke modløs, hvis du ikke kvalificerer til ét forsøg – forskellige studier har forskellige krav, og du kan være berettiget til et andet.[4]

Nogle kliniske forsøg kræver, at patienter stopper visse medicin før tilmelding eller i en udvasningsperiode. For eksempel, hvis du tager malariamedicin eller immunsuppressiv medicin, skal du måske ophøre med dem i en bestemt tid før du deltager i et forsøg, der tester en ny behandling. Dette sikrer, at eventuelle forbedringer set under studiet skyldes den eksperimentelle behandling snarere end medicin, du allerede tog. Din læge vil omhyggeligt afveje risici og fordele ved enhver medicinændring, før han anbefaler deltagelse i forsøg.[9]

Prognose og overlevelsesrate

Prognose

Udsigterne for personer med kutan lupus varierer betydeligt afhængigt af, hvilken type de har, og om systemisk lupus udvikler sig. For dem med kutan lupus, der kun påvirker huden, er prognosen generelt gunstig med hensyn til generelt helbred og forventet levetid. Kroniske former som diskoid lupus kan forårsage permanent ardannelse og ændringer i hudfarve, og hvis læsioner påvirker hovedbunden, kan de forårsage permanent hårtab, hvis hårfollikler bliver fuldstændigt ødelagt. Disse fysiske forandringer kan have betydelig indvirkning på livskvalitet og selvtillid, men de påvirker typisk ikke, hvor længe du vil leve.[6]

Den primære prognostiske bekymring ved kutan lupus er muligheden for at udvikle systemisk sygdom. Personer med lokaliseret diskoid lupus, der kun påvirker hoved og hals, har lav risiko for at udvikle sig til systemisk lupus. Dog har dem med udbredte diskoide læsioner eller subakut kutan lupus større chance for at udvikle systemiske symptomer. Cirka 50 procent af personer med subakut kutan lupus har eller vil udvikle en mild form for systemisk lupus, selvom alvorlig organpåvirkning er mindre almindelig.[3]

Langvarige kroniske kutane lupuslæsioner, især diskoid lupus, indebærer en lille men vigtig risiko for at udvikle sig til hudkræft. Når læsioner vedvarer i mange år, især på områder som læber eller inde i munden, kan de disponere for pladecellekarcinom. Regelmæssig overvågning af en dermatolog hjælper med at opdage bekymrende ændringer tidligt. Solbeskyttelse er afgørende ikke kun for at forebygge lupusudbrud, men også for at reducere den ekstra kræftrisiko fra soleksponering.[6]

Overlevelsesrate

Når kutan lupus forekommer uden systemisk involvering, påvirker det ikke forventet levetid. Hudsymptomerne, selvom de nogle gange er vansirrende og belastende, er ikke livstruende. For personer, der udvikler både kutan og systemisk lupus, er overlevelsesraterne forbedret dramatisk gennem de seneste årtier på grund af bedre behandlinger og tidligere diagnose. Næsten 90 procent af personer med lupus lever nu til en normal forventet levetid med passende medicinsk pleje og overvågning.[21]

Overlevelsesraten og prognosen afhænger i høj grad af, hvilke organer der påvirkes, hvis systemisk sygdom udvikler sig. Lupus, der påvirker nyrerne, hjertet eller hjernen, kræver mere intensiv behandling og omhyggelig overvågning. Men selv med organpåvirkning har moderne terapier, herunder immunsuppressiv medicin og biologiske lægemidler, transformeret lupus fra en potentielt dødelig sygdom til en håndterbar kronisk tilstand for de fleste patienter. Regelmæssig medicinsk opfølgning og overholdelse af behandlingsplaner er nøglefaktorer for at opretholde gode langsigtede resultater.[1]

Igangværende kliniske forsøg for Kutan lupus erythematosus

  • Undersøgelse af anifrolumab til behandling af kutan lupus erythematosus hos patienter med hudsymptomer

    Rekrutterer

    1 1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Østrig
  • Et studie af VENT-03 tabletter til voksne med aktiv kutan lupus erythematosus med eller uden systemisk lupus erythematosus

    Rekrutterer

    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Bulgarien Tjekkiet Frankrig Ungarn Polen Spanien
  • Afprøvning af lægemidlet BIIB059 til behandling af hudlupus hos patienter, der ikke har gavn af almindelig behandling

    Rekrutterer

    1 1
    Undersøgte lægemidler:
    Belgien Bulgarien Frankrig Tyskland Ungarn Italien +5
  • Langtidsstudie af lægemidlet litifilimab til behandling af voksne med kutan lupus erythematosus (hudsygdom)

    Rekrutterer

    1 1 1
    Undersøgte lægemidler:
    Belgien Bulgarien Frankrig Tyskland Ungarn Italien +5
  • Undersøgelse af lenalidomid sammenlignet med methotrexat til behandling af patienter med hudlupus som er svær at behandle

    Rekrutterer endnu ikke

    1 1 1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Frankrig
  • Langtidsstudie med enpatoran hos patienter med systemisk lupus erythematosus og kutan lupus erythematosus

    Rekrutterer ikke

    1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Bulgarien Grækenland Polen Rumænien Spanien
  • Test af ny medicin (IMVT-1402) til behandling af hudlupus (CLE)

    Rekrutterer ikke

    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Bulgarien Tyskland Grækenland Polen Spanien
  • Test af lægemidlet anifrolumab til behandling af kronisk eller subakut hudlupus hos voksne, som ikke kan bruge malariamedicin

    Rekrutterer ikke

    1 1
    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Østrig Bulgarien Danmark Frankrig Tyskland Grækenland +7
  • Undersøgelse af enpatoran til behandling af systemisk lupus erythematosus (SLE) og kutan lupus erythematosus (CLE)

    Rekrutterer ikke

    Undersøgte lægemidler:
    Bulgarien Grækenland Polen Rumænien Spanien
  • Undersøgelse af lægemidlet GS-5718 til behandling af hudlupus (kutan lupus erythematosus)

    Rekrutterer ikke

    Undersøgte sygdomme:
    Undersøgte lægemidler:
    Tjekkiet Tyskland Spanien

Referencer

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21601-cutaneous-lupus-skin-lupus

https://nyulangone.org/conditions/cutaneous-lupus/types

https://dermnetnz.org/topics/cutaneous-lupus-erythematosus

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3927537/

https://www.youtube.com/watch?v=qgiLWDosn-E

https://www.americanskin.org/resource/lupus.php

https://www.utsouthwestern.edu/departments/dermatology/research/cutaneous-lupus-registry/disease-faq.html

https://hightowerclinical.com/blogs/cutaneous-lupus-erythematosus/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7357847/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21601-cutaneous-lupus-skin-lupus

https://emedicine.medscape.com/article/1065292-treatment

https://www.aad.org/public/diseases/a-z/lupus-treatment

https://dermnetnz.org/topics/cutaneous-lupus-erythematosus

https://nyulangone.org/conditions/cutaneous-lupus/treatments/medication-for-cutaneous-lupus

https://www.arthritis.org/diseases/more-about/cutaneous-lupus-symptoms-and-treatments

https://www.utsouthwestern.edu/departments/dermatology/research/cutaneous-lupus-registry/disease-faq.html

https://www.aad.org/public/diseases/a-z/lupus-self-care

https://www.rupahealth.com/post/living-with-cutaneous-lupus-tips-to-help-manage-your-skin

https://nyulangone.org/conditions/cutaneous-lupus/support

https://hightowerclinical.com/blogs/cutaneous-lupus-erythematosus/

https://www.summahealth.org/flourish/entries/2021/05/7-tips-to-living-better-with-lupus

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21601-cutaneous-lupus-skin-lupus

https://medlineplus.gov/diagnostictests.html

https://www.questdiagnostics.com/

https://www.healthdirect.gov.au/diagnostic-tests

https://www.who.int/health-topics/diagnostics

https://www.yalemedicine.org/clinical-keywords/diagnostic-testsprocedures

https://www.nibib.nih.gov/science-education/science-topics/rapid-diagnostics

https://www.health.harvard.edu/diagnostic-tests-and-medical-procedures

FAQ

Kan jeg blive diagnosticeret med kutan lupus uden en hudbiopsi?

Selvom erfarne dermatologer nogle gange kan genkende kutan lupus baseret på udslættets udseende og placering, er en hudbiopsi normalt nødvendig for at bekræfte diagnosen. Biopsien giver objektivt bevis ved at vise det karakteristiske betændelsesmønster kaldet vakuolær grænseflade-dermatitis. Uden biopsibekræftelse er det vanskeligt at skelne kutan lupus fra andre tilstande, der kan se lignende ud, såsom psoriasis, eksem eller rosacea. Din læge kan også bruge blodprøver og direkte immunfluorescens til at understøtte diagnosen.[3]

Hvis mine blodprøver er normale, kan jeg stadig have kutan lupus?

Ja, du kan absolut have kutan lupus selv med normale blodprøver. Mange personer med kutan lupus, især dem med diskoid lupus begrænset til huden, har negative antistoftests inklusive negativ ANA (antinukleært antistof). Blodprøver hjælper med at vurdere systemisk involvering og specifikke antistofmønstre, men de er ikke påkrævet for at diagnosticere kutan lupus. Diagnosen stilles primært gennem fysisk undersøgelse af din hud og biopsifund. Din læge vil dog sandsynligvis stadig bestille blodprøver for at tjekke, om du har tegn på udvikling af systemisk lupus.[4]

Hvordan skelner læger mellem de forskellige typer kutan lupus?

Læger klassificerer kutan lupus i forskellige typer baseret på, hvordan udslættet ser ud, hvor det viser sig på din krop, hvor længe det varer, og om det efterlader ar. Akut kutan lupus inkluderer sommerfugleudslættet i ansigtet og viser sig pludseligt, men efterlader normalt ikke ar. Subakut kutan lupus forårsager skællede eller ringformede pletter på soleksponerede områder, der heler uden ardannelse. Kronisk kutan lupus, som diskoid lupus, skaber tykke, møntformede pletter, der ofte efterlader permanente ar. Biopsifundene og blodprøveresultaterne hjælper også med at skelne mellem typer, og nogle gange kan én person have mere end én type på samme tid.[3]

Skal jeg have gentagne biopsier, eller er én nok?

I de fleste tilfælde er én biopsi tilstrækkelig til at diagnosticere kutan lupus. Du kan dog have brug for en anden biopsi, hvis nye typer udslæt udvikler sig, der ser anderledes ud end dine oprindelige læsioner, hvis din tilstand ikke reagerer på behandling som forventet, eller hvis din læge er bekymret over andre muligheder som infektion eller hudkræft. Når kroniske kutane lupuslæsioner har været til stede i mange år, især på læber eller i munden, kan læger anbefale periodiske biopsier for at overvåge udviklingen af pladecellekarcinom, da langvarige læsioner indebærer en lille kræftrisiko.[6]

Skal jeg se en reumatolog, selvom kun min hud er påvirket?

En dermatolog kan ofte håndtere kutan lupus, når det kun påvirker din hud. Men mange læger anbefaler mindst en indledende konsultation med en reumatolog for grundigt at evaluere for tegn på systemisk lupus og etablere baseline-målinger af dit generelle helbred. Dette er særligt vigtigt, fordi kutan lupus nogle gange kan være det første tegn på systemisk sygdom, og tidlig påvisning af organpåvirkning kan forhindre komplikationer. Hvis du har udbredt hudpåvirkning, visse antistoffer i dit blod eller symptomer ud over din hud, anbefales normalt regelmæssig reumatologisk opfølgning. En koordineret teamtilgang mellem dermatologi og reumatologi giver ofte den bedste pleje.[4]

🎯 Vigtigste pointer

  • Diagnose af kutan lupus er stærkt afhængig af fysisk undersøgelse og hudbiopsi frem for blodprøver alene, da mange patienter har normalt blodarbejde på trods af aktiv hudsygdom.[4]
  • Det karakteristiske fund under mikroskopet – vakuolær grænseflade-dermatitis – viser, hvor dit immunsystem angriber forbindelsen mellem forskellige lag af din hud.[3]
  • Kutan lupus findes i tre hovedtyper med meget forskellige udseender: akut (som sommerfugleudslættet), subakut (skællede eller ringformede pletter) og kronisk (tykke, ardannende pletter) – identifikation af, hvilken type du har, styrer behandlingsvalg.[3]
  • Omkring én ud af fem personer med subakut kutan lupus har faktisk medicinudløst sygdom, hvilket gør en omhyggelig medicingennemgang essentiel under diagnosticeringen.[15]
  • Direkte immunfluorescenstest kan få antistoffer i din hud til bogstaveligt talt at lyse under UV-lys og skabe karakteristiske mønstre, der hjælper med at bekræfte lupus, når andre tests er uklare.[4]
  • Kliniske forsøg for kutan lupus kræver mere omfattende testning end almindelig diagnose, herunder standardiseret fotografering, scoringssystemer for sygdomssværhedsgrad og nogle gange midlertidig standsning af din nuværende medicin.[4]
  • Selv med kun hudpåvirkning vil din læge overvåge dig for systemisk lupus, da hudsymptomer kan være det første advarselstegn på, at andre organer til sidst kan blive påvirket.[7]
  • Langvarige kroniske kutane lupuslæsioner, især i ansigtet og på læberne, kræver løbende overvågning, fordi de indebærer en lille, men reel risiko for at blive til hudkræft over tid.[6]