Dilateret kardiomyopati er en tilstand, hvor hjertets hovedpumpekammer strækker sig og svækkes, hvilket gør det sværere for hjertet at pumpe blod rundt i kroppen. Denne sygdom påvirker selve hjertemuskulaturens struktur og får kamrene til at vokse sig større, mens væggene bliver tyndere over tid, hvilket reducerer hjertets evne til at fungere ordentligt.

Forståelse af hvor udbredt denne tilstand er

Dilateret kardiomyopati rammer cirka 36 personer pr. 100.000 i den almindelige befolkning ifølge forskningsestimater. Dette gør det til en af de mere betydningsfulde hjertemuskelsygdomme, som læger støder på i deres praksis.^[1] Tilstanden rammer ikke alle lige meget. Den er mere almindelig hos mænd end hos kvinder og forekommer omkring dobbelt så ofte hos personer med afrikansk oprindelse sammenlignet med hvide mennesker.^[1][2]

Sygdommen kan udvikle sig i alle aldre, men viser sig oftest hos voksne under 50 år. Omkring 10% af dem, der udvikler dilateret kardiomyopati, er ældre end 65 år.^[3] Hos børn er kardiomyopatier mindre almindelige med en estimeret forekomst på omkring 1 tilfælde pr. 100.000 personår, og cirka 50% af disse børnetilfælde klassificeres som dilateret kardiomyopati.^[4]

Den hastighed hvormed folk udvikler denne tilstand er cirka 5 til 6 personer pr. 100.000 hvert år. I USA forekommer sygdommen tre gange så ofte hos mænd som hos kvinder.^[5] Dilateret kardiomyopati udgør en almindelig årsag til hjertesvigt og er ofte grunden til, at patienter har behov for hjertetransplantation.^[6]

Hvad får hjertemusklen til at svækkes

I mange tilfælde kan læger ikke identificere en specifik årsag til dilateret kardiomyopati. Når der ikke kan findes en klar grund, kaldes tilstanden idiopatisk dilateret kardiomyopati, hvilket ganske enkelt betyder, at oprindelsen er ukendt.^[1] Denne mangel på en identificerbar årsag sker ofte, og diagnosen stilles først efter, at læger har udelukket alle andre mulige sekundære årsager.

Når en årsag kan identificeres, falder den ind under flere kategorier. De mest almindelige kendte årsager omfatter hjertesygdom som følge af forsnævrede eller blokerede kranskarsarterier og dårligt kontrolleret forhøjet blodtryk.^[2] Det er dog vigtigt at forstå, at når kranspulsåresygdom er det primære problem, klassificerer læger dette typisk som en separat tilstand kaldet iskæmisk kardiomyopati snarere end dilateret kardiomyopati.

Genetik spiller en stor rolle i mange tilfælde. Familiær dilateret kardiomyopati, som er den form, der nedarves gennem familier, kan stå for mere end 50% af alle tilfælde.^[3] Tilstanden er blevet forbundet med ændringer i gener, der påvirker forskellige dele af hjertecellerne, herunder proteiner i cytoskelettet, kernemembran og kontraktile strukturer. Mutationer i gener for Desmin, Lamin C eller Myosin er blevet sat i forbindelse med sygdommen.^[4]

Infektioner kan udløse tilstanden. Virusinfektioner menes at være ansvarlige for mange tilfælde, med mere end 20 forskellige vira, der er i stand til at forårsage dilateret kardiomyopati. I tempererede områder er coxsackievirus B den mest almindelige virale synder. Andre infektioner omfatter Chagas-sygdom forårsaget af parasitten Trypanosoma cruzi, som er den mest almindelige infektiøse årsag i Central- og Sydamerika, samt HIV, toxoplasmose og Lyme-sygdom.^[5]

Giftige stoffer kan skade hjertemusklen. Langvarigt kraftigt alkoholforbrug er en velkendt årsag, ligesom visse ulovlige stoffer som kokain. Forskellige organiske opløsningsmidler, tungmetaller som bly, arsen, kobolt eller kviksølv, og specifikke kemoterapi-lægemidler brugt til at behandle kræft, herunder doxorubicin og trastuzumab, kan være giftige for hjertet.^[6]

Andre medicinske tilstande kan føre til dilateret kardiomyopati. Disse omfatter diabetes, skjoldbruskkirtelsygdom, viral hepatitis, autoimmune sygdomme og tilstande, der påvirker hjerteklapperne. Unormal hjerterytme, især når hjertet slår meget hurtigt i længere perioder, kan også forårsage tilstanden. Hyppige ekstrasystolier fra ventriklerne med mere end 10.000 ekstra slag fra kamrene hver dag er blevet forbundet med problemer med venstre ventrikels pumpefunktion.^[7]

Graviditetsrelaterede årsager omfatter komplikationer i de sene stadier af graviditeten eller inden for fem måneder efter fødslen, en tilstand kendt som peripartum kardiomyopati.^[8] Nogle personer har flere bidragende faktorer. For eksempel kan en person have en genetisk disposition og derefter udvikle en medicinsk tilstand, der udløser den fulde sygdom.

Hvem er mere tilbøjelige til at udvikle denne tilstand

Flere faktorer øger sandsynligheden for at udvikle dilateret kardiomyopati. Alder spiller en rolle, da personer under 50 år oftere er ramt. At være mand øger risikoen, da tilstanden forekommer hyppigere hos mænd end kvinder på tværs af alle befolkninger.^[1]

Race og etnicitet betyder noget. Personer med afrikansk eller sort oprindelse står over for højere risiko, hvor tilstanden optræder omkring dobbelt så ofte sammenlignet med hvide individer. Bekymrende nok er risikoen for, at dilateret kardiomyopati udvikler sig til alvorlig sygdom og hjertesvigt, højere hos sorte patienter end hvide patienter, selv når man kontrollerer for andre medicinske tilstande og socioøkonomiske faktorer.^[2]

Familiehistorie er en af de mest betydningsfulde risikofaktorer. Hvis du har biologiske slægtninge med dilateret kardiomyopati, øges din risiko væsentligt. Mere end 50 gener relateret til tilstanden er blevet identificeret, og genetiske former kan udgøre op til halvdelen af alle tilfælde.^[3] Dette er grunden til, at læger ofte anbefaler, at førstegradsslægtninge til en person med dilateret kardiomyopati gennemgår screening, selv hvis de ikke har symptomer.

Hvordan sygdommen påvirker dit daglige liv

Mange mennesker med dilateret kardiomyopati oplever ingen symptomer overhovedet, især i de tidlige stadier af sygdommen. Tilstanden kan udvikle sig langsomt og stille, hvilket betyder, at nogle personer måske ikke indser, at noget er galt, før hjertet allerede er blevet betydeligt svækket.^[1] Denne stille progression gør regelmæssige kontrolbesøg vigtige for personer i risikogruppen.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, og hjertets funktion forringes, begynder symptomerne at vise sig og bliver typisk værre over tid. Træthed, eller at føle sig usædvanligt træt og svag, er en af de mest almindelige klager. Dette sker, fordi hjertet ikke kan pumpe nok blod til at imødekomme kroppens behov, hvilket efterlader dig udmattet af energi selv under rutineaktiviteter.^[2]

Åndenød, medicinsk kaldet dyspnø, bliver mærkbar under fysisk aktivitet eller endda når man ligger ned. Du kan opleve, at du bliver forpustet, når du går på trapper, går korte afstande eller prøver at sove fladt i sengen. Nogle mennesker vågner om natten med stakånde, fordi væske ophobes i lungerne, når de ligger vandret.^[3]

Hævelser, kendt som ødemer, udvikler sig ofte i benene, anklerne og fødderne. Din mave, kaldet abdomen i medicinske termer, kan også svulme op. Denne hævelse sker, fordi det svækkede hjerte ikke kan flytte blod effektivt gennem kredsløbssystemet, hvilket får væske til at samle sig i væv. Du kan bemærke, at dine sko føles stramme ved slutningen af dagen, eller se fordybninger i din hud, hvor sokker eller skostropper har trykket.^[4]

Uventet vægtøgning kan ske hurtigt på grund af væskeophobning. Hvis du pludselig tager 1 til 1,3 kilogram på en dag eller 2,3 kilogram på en uge, kan dette signalere, at din tilstand forværres.^[5] At holde øje med din vægt dagligt hjælper med at fange disse ændringer tidligt.

Brystsmerter eller ubehag kan forekomme, selvom dette ikke altid er til stede. Nogle mennesker oplever hjertebanken, som føles som om dit hjerte raser, flagrer eller banker usædvanligt hårdt i brystet. Disse fornemmelser opstår, når hjertet udvikler unormal rytme, da det kæmper for at fungere ordentligt.^[6]

Svimmelhed, ørhed og besvimelse kan ske, når hjertet ikke kan opretholde tilstrækkelig blodgennemstrømning til hjernen. En reduceret evne til at motionere eller udføre fysiske opgaver, der engang var lette, bliver tydelig. Du kan bemærke, at du ikke kan gå så langt, bære så meget eller følge med i aktiviteter, du plejede at nyde.^[7]

Hoste og tilstoppethed kan udvikle sig, når væske samles i lungerne. Denne hoste kan være vedvarende og kan producere lyserødt, skummende slim i alvorlige tilfælde, hvilket indikerer betydeligt hjertesvigt.^[8]

Trin til at reducere din risiko

Selvom du ikke kan ændre genetiske faktorer eller forhindre alle årsager til dilateret kardiomyopati, er der vigtige skridt, du kan tage for at reducere din risiko eller bremse sygdommen, hvis du allerede har den. En hjertesund livsstil danner grundlaget for forebyggelse og sygdomshåndtering.

Hvis du ryger, er det en af de vigtigste handlinger, du kan tage, at holde op. Rygning gør enhver hjertetilstand værre og skader direkte blodkar og hjerteværv. Mange programmer og lægemidler findes for at hjælpe folk med at stoppe med succes, så tal med din læge om muligheder, der måske fungerer for dig.^[1]

At begrænse eller eliminere alkoholforbrug er væsentligt. Langvarigt kraftigt alkoholforbrug er en anerkendt årsag til dilateret kardiomyopati, og selv moderat drikkeri kan forværre eksisterende hjertesygdom. Hvis du drikker alkohol, skal du diskutere sikre grænser med din læge eller overveje at stoppe helt.^[2]

At undgå ulovlige stoffer, især kokain og andre stoffer, der er giftige for hjertet, beskytter din hjertemuskel mod skade. Disse stoffer kan forårsage øjeblikkelig og langvarig skade på det kardiovaskulære system.^[3]

At håndtere andre helbredstilstande hjælper med at forhindre sekundære årsager til dilateret kardiomyopati. Hold diabetes under kontrol gennem ordentlig kost, motion og medicin som ordineret. Overvåg og behandl forhøjet blodtryk konsekvent, da ukontrolleret hypertension kan føre til hjertmuskelskade over tid. Arbejd sammen med din læge om at håndtere højt kolesteroltal og skjoldbruskkirtel-sygdom.^[4]

Hvis du modtager kemoterapi til kræftbehandling, bør dine læger overvåge din hjertets funktion nøje. Nogle kræftlægemidler er kendt for at være kardiotoksiske, hvilket betyder, at de kan skade hjertet. Tidlig opdagelse af hjerteproblemer under kræftbehandling giver mulighed for justeringer for at beskytte dit hjerte, mens du stadig bekæmper kræften.^[5]

For mennesker med en familiehistorie med dilateret kardiomyopati er regelmæssig screening afgørende. Førstegradsslægtninge, herunder forældre, søskende og børn af en person med tilstanden, bør gennemgå periodisk evaluering selv uden symptomer. Denne screening omfatter typisk en klinisk undersøgelse, et elektrokardiogram eller EKG for at kontrollere hjertets elektriske aktivitet og et ekkokardiogram eller ultralyd for at se på hjertets struktur og funktion. Genetisk testning kan tilbydes for at identificere sygdomsfremkaldende mutationer.^[6]

At blive vaccineret beskytter dig mod infektioner, der kan forværre hjertets funktion. Vacciner mod COVID-19, influenza og lungebetændelse er særligt vigtige for mennesker med hjertetilstande eller dem i risikogruppen.^[7]

Ændringer der sker inde i dit hjerte

At forstå, hvad der sker med hjertemusklen ved dilateret kardiomyopati, hjælper med at forklare, hvorfor symptomer udvikler sig, og hvorfor behandling er nødvendig. Sygdommen repræsenterer en primær lidelse i selve hjertemusklen, hvilket betyder, at der er noget fundamentalt galt med muskelvævet snarere end at være forårsaget af blokerede arterier eller klapproblemer.

Processen begynder typisk i hjertets hovedpumpekammer, kaldet venstre ventrikel. Dette muskuløse kammer trækker sig normalt kraftigt sammen for at skubbe iltigt blod ud til hele kroppen. Ved dilateret kardiomyopati oplever venstre ventrikels vægge øget stress og begynder at strække sig ud. Når vævet strækker sig, bliver det også tyndere, ligesom overfladen på en ballon bliver tyndere, når du puster den op.^[1]

Denne strækning og udtynding får venstre ventrikel til at vokse sig større eller dilatere, hvilket er, hvor tilstanden får sit navn fra. Den forstørrede, fortyndede muskel kan ikke trække sig sammen så kraftigt, som den burde. Hver gang hjertet slår, pumper det ikke så meget blod ud, som et sundt hjerte ville. Mere blod forbliver i kammeret efter hvert hjerteslag, hvilket forårsager endnu mere strækning og svækkelse i en nedadgående spiral.^[2]

Hjertets muskelstyrke måles ved noget, der kaldes ejektionsfraktion, forkortet EF. Dette tal repræsenterer procentdelen af blod, der forlader ventriklen ved hvert slag. En normal ejektionsfraktion er omkring 60%, hvilket betyder, at 60% af blodet i venstre ventrikel skubbes ud ved hver sammentrækning. Ved dilateret kardiomyopati falder ejektionsfraktionen under 40%, hvilket indikerer betydelige pumpeproblemer.^[3]

Når venstre ventrikel dilaterer, påvirker det andre dele af hjertet. Musklen kan forsøge at kompensere ved at vokse tykkere i nogle områder, en proces kaldet hypertrofi. Denne kompenserende fortykkelse er dog ikke nok til at opretholde normal funktion. Forstørrelsen spreder sig ofte ud over venstre ventrikel. I alvorlige tilfælde bliver højre ventrikel og begge hjertets øvre kamre, kaldet atrier, også forstørrede.^[4]

Klapperne inde i dit hjerte, som normalt fungerer som envejsdøre for at holde blodet flydende i den korrekte retning, kan fungere forkert, når kamrene strækker sig. Mitralklappen mellem venstre atrium og venstre ventrikel og trikuspidalkappen mellem højre atrium og højre ventrikel kan muligvis ikke lukke helt. Dette tillader blod at lække bagud, et problem kaldet regurgitation, som yderligere reducerer hjertets effektivitet.^[5]

Når blod ikke bevæger sig effektivt gennem hjertet, kan det samle sig i de forstørrede kamre. Dette stillestående blod øger risikoen for, at der dannes blodpropper inde i hjertet. Disse propper er farlige, fordi de kan løsrive sig og rejse gennem blodbanen. En prop, der når lungerne, forårsager en lungeemboli, mens en prop, der når hjernen, forårsager et slagtilfælde. Begge dele er livstruende nødsituationer.^[6]

Det elektriske system i hjertet, som normalt koordinerer hjertets rytmiske slag, bliver ofte forstyrret ved dilateret kardiomyopati. Unormale hjerterytmer, kaldet arytmier, er almindelige. Disse kan omfatte farligt hurtige rytmer fra ventriklerne eller uregelmæssige rytmer som atrieflimren fra de strakte atrier. Nogle mennesker udvikler problemer med de elektriske signaler, der rejser mellem de øvre og nedre kamre, kaldet atrioventrikulært blok.^[7]

Det svækkede, forstørrede hjerte kæmper i stigende grad for at imødekomme kroppens krav til blodgennemstrømning. Efterhånden som musklen fortsætter med at forringes, fører den reducerede pumpeevne til en tilstand kaldet hjertesvigt. Dette betyder ikke, at hjertet stopper fuldstændigt, men snarere at det ikke pumper tilstrækkeligt. Hjertesvigt forklarer, hvorfor symptomer som træthed, åndenød og hævelse udvikler sig og forværres over tid. Uden behandling er dilateret kardiomyopati progressiv, hvilket betyder, at den fortsætter med at blive værre og fører til alvorligt hjertesvigt, farlige arytmier og potentielt død.^[8]