Behandling af dilateret kardiomyopati involverer en kombination af metoder, der sigter mod at håndtere symptomer, bremse sygdomsprogressionen og forbedre livskvaliteten for patienter, der lever med denne hjertesygdom.

Hvordan behandler man et svækket hjerte?

Når læger diagnosticerer dilateret kardiomyopati, fokuserer de på flere vigtige behandlingsmål. Hovedformålet er at hjælpe hjertet med at pumpe blod mere effektivt, selvom hjertemusklen er blevet udspændt og svækket. Behandlingen søger at reducere symptomer som åndenød, træthed og hævelser i benene eller maven. Læger arbejder også på at forhindre tilstanden i at blive værre og at sænke risikoen for alvorlige komplikationer såsom hjertesvigt, som opstår, når hjertet ikke kan holde trit med kroppens behov for blod og ilt.^[1]

Behandlingsplaner varierer meget fra patient til patient. Det, der virker godt for én person, kan kræve tilpasning for en anden. Tilgangen afhænger af, hvor alvorlig tilstanden er, hvad der forårsagede den i første omgang, om patienten har andre sundhedsproblemer, og hvordan patienten reagerer på de første behandlinger. Nogle mennesker oplever måske ikke symptomer i de tidlige stadier, mens andre kan opleve mere tydelige tegn, der kræver mere intensiv pleje.^[2]

Der findes standardbehandlinger, som medicinske selskaber og retningslinjer anbefaler baseret på mange års forskning. Disse omfatter medicin, der har vist sig effektiv til at hjælpe hjertet med at fungere bedre, samt apparater, der kan understøtte hjertets funktion. Ud over disse etablerede behandlinger udforsker forskere konstant nye terapier i kliniske forsøg. Disse studier tester innovative lægemidler og metoder, der måske bliver standardbehandlinger i fremtiden. Patienter kan have mulighed for at deltage i disse forsøg, afhængigt af deres specifikke situation og placering.^[3]

Standardbehandling med medicin ved dilateret kardiomyopati

Grundlaget for behandling af dilateret kardiomyopati omfatter medicin, der er blevet testet grundigt og har vist sig at hjælpe patienter til at leve længere og føle sig bedre. Læger ordinerer typisk en kombination af lægemidler, der hver især virker på forskellige måder for at understøtte hjertets funktion.^[4]

Angiotensinkonverterende enzymhæmmere, almindeligvis kaldet ACE-hæmmere, er blandt de første lægemidler, læger ordinerer. Disse lægemidler gør det lettere for blodet at flyde gennem kroppen ved at slappe af blodkarrene. Når blodkarrene er mere afslappede, behøver hjertet ikke at arbejde så hårdt for at pumpe blod. ACE-hæmmere hjælper også med at forhindre hjertemusklen i at blive endnu mere beskadiget over tid. Almindelige eksempler omfatter enalapril og lisinopril. Patienter kan opleve bivirkninger såsom tør hoste, svimmelhed ved rejsning eller ændringer i nyrefunktionen, som læger overvåger gennem regelmæssige blodprøver.^[10]

Når patienter ikke kan tåle ACE-hæmmere, kan læger ordinere angiotensinreceptorblokkere (ARB’er). Disse lægemidler virker på samme måde som ACE-hæmmere, men gennem en lidt anden mekanisme. De blokerer virkningen af et hormon, der får blodkarrene til at snævre sig sammen. ARB’er har tendens til at forårsage færre bivirkninger som hoste sammenlignet med ACE-hæmmere, hvilket gør dem til et godt alternativ.^[10]

En nyere klasse af medicin kaldet angiotensinreceptor-neprilysin-hæmmere (ARNI) kombinerer en ARB med et andet lægemiddel, der forhindrer nedbrydningen af nyttige stoffer i kroppen. Kombinationslægemidlet sacubitril/valsartan har vist bedre resultater sammenlignet med ACE-hæmmere alene hos patienter med nedsat hjertepumpefunktion. I kliniske forsøg havde patienter, der tog ARNI, færre hospitalsindlæggelser for hjertesvigt og bedre overlevelsesrater. Dette lægemiddel kræver omhyggelig overvågning og startes typisk med en lav dosis, der gradvist øges.^[10]

Betablokkere er en anden væsentlig medicingruppe til dilateret kardiomyopati. Disse lægemidler sænker hjertefrekvensen og reducerer kraften i hvert hjerteslag, hvilket måske virker modstridende, når hjertet allerede er svagt. Men ved at sænke hjertefrekvensen hjælper betablokkere faktisk hjertet med at fyldes mere fuldstændigt med blod mellem slagene og reducerer belastningen på hjertemusklen. Over tid kan dette føre til forbedring af, hvor godt hjertet pumper. Almindelige betablokkere omfatter carvedilol, metoprolol og bisoprolol. Bivirkninger kan omfatte træthed, svimmelhed og nogle gange forværrede symptomer i begyndelsen, hvilket er grunden til, at læger starter med meget lave doser og øger gradvist over uger eller måneder.^[10]

Aldosteronantagonister, også kaldet mineralocorticoidreceptorantagonister, hjælper med at fjerne overskydende væske fra kroppen og beskytte hjertet mod yderligere skade. Disse lægemidler, såsom spironolacton og eplerenon, blokerer et hormon, der kan få hjertet til at ombygge sig på skadelige måder. De er særligt nyttige hos patienter med mere fremskredet hjertesvigt. Læger overvåger blodkaliumnivoauerne omhyggeligt hos patienter, der tager disse lægemidler, fordi de kan få kalium til at ophobes til farlige niveauer.^[9]

Diuretika, nogle gange kaldet vanddrivende piller, hjælper kroppen med at skille sig af med ekstra væske, der opbygges, når hjertet ikke pumper effektivt. Dette reducerer hævelser i benene, anklerne og maven og gør det lettere at trække vejret, når væske samles i lungerne. Almindelige diuretika omfatter furosemid og bumetanid. Selvom de ikke hjælper hjertet med at pumpe bedre eller forlænge livet, er de vigtige til at håndtere symptomer og hjælpe patienter med at føle sig mere komfortable. Bivirkninger kan omfatte hyppig vandladning, dehydrering og ubalancer i kroppens salte som kalium og natrium.^[4]

Nogle patienter kan også få hjerteglykosider som digoxin. Dette ældre lægemiddel kan hjælpe hjertet med at trække sig mere kraftigt sammen og kontrollere hjertefrekvensen, især hos patienter, der har uregelmæssige hjerteslag kaldet atrieflimren. Digoxin skal dog doseres omhyggeligt, fordi for meget kan forårsage alvorlige bivirkninger.^[10]

For visse patienter kan læger ordinere ivabradin, et lægemiddel, der specifikt sænker hjertefrekvensen uden at påvirke blodtrykket eller kraften i hjertesammentrækningerne. Dette kan være nyttigt for patienter, der stadig har en hurtig hjertefrekvens på trods af at tage betablokkere, eller som ikke kan tåle højere doser af betablokkere.^[9]

En anden vigtig medicingruppe er natrium-glucose cotransporter 2-hæmmere (SGLT2-hæmmere). Oprindeligt udviklet til at behandle diabetes har disse lægemidler vist fordele for patienter med hjertesvigt, selv uden diabetes. De hjælper nyrerne med at fjerne overskydende sukker og natrium, reducerer væskeansamling og giver en vis beskyttelse til hjertet. Bivirkninger kan omfatte øget vandladning og i sjældne tilfælde infektioner.^[10]

Varigheden af behandlingen varierer. Mange patienter skal tage denne medicin resten af deres liv for at holde deres tilstand under kontrol. Nogle patienter oplever betydelig forbedring og kan måske reducere medicin under omhyggelig lægetilsyn, men de fleste vil have behov for løbende behandling. Regelmæssige opfølgningsaftaler er afgørende for at overvåge, hvor godt medicinen virker, og for at justere doser efter behov.^[9]

Ud over medicin kan patienter have behov for medicinske apparater implanteret for at hjælpe deres hjerte med at fungere bedre eller forhindre farlige komplikationer. En implantérbar kardioverter-defibrilator (ICD) er en lille enhed, der placeres under huden nær kravebenét med ledninger, der strækker sig til hjertet. Den overvåger konstant hjerterytmen og kan levere et elektrisk stød, hvis den opdager en livstruende uregelmæssig hjerterytme. Dette kan forhindre pludselig hjertedød, som er en risiko for nogle patienter med dilateret kardiomyopati.^[7]

For patienter, hvis hjertekamre ikke trækker sig sammen på en koordineret måde, kan hjerteresynchroniseringsterapi (CRT) hjælpe. Dette er en særlig type pacemaker, der sender elektriske signaler til begge sider af hjertet samtidigt og hjælper kamrene med at pumpe mere effektivt sammen. CRT kan forbedre symptomer og livskvalitet hos udvalgte patienter, der har en bestemt type elektrisk problem i deres hjerte sammen med nedsat pumpefunktion.^[7]

Når medicinsk behandling og apparater ikke er nok, kan nogle patienter have behov for mere avancerede muligheder. En venstre ventrikelassistentenhed (LVAD) er en mekanisk pumpe implanteret i brystet, der hjælper det svækkede hjerte med at pumpe blod. LVAD’er kan bruges som en bro til at holde patienter i live, mens de venter på en hjertetransplantation, eller som en langsigtet løsning for patienter, der ikke er kandidater til transplantation. Endelig kan hjertetransplantation være en mulighed for patienter med alvorlig, fremadskridende sygdom, der ikke reagerer på andre behandlinger, selvom dette kræver omhyggelig evaluering og afhænger af donortilgængelighed.^[7]

Lovende terapier i kliniske forsøg

Mens standardbehandlinger i høj grad har forbedret resultaterne for patienter med dilateret kardiomyopati, fortsætter forskere med at søge efter endnu bedre terapier gennem kliniske forsøg. Disse studier tester nye lægemidler, innovative apparater og nye tilgange, der måske tilbyder yderligere fordele eller virker bedre for specifikke patientgrupper.^[11]

Et spændende forskningsområde involverer stamcelleterapi. Forskere undersøger, om stamceller kan hjælpe med at reparere beskadiget hjertemuskel eller tilskynde kroppen til at dyrke nye, raske hjerteceller. Forskellige typer stamceller bliver undersøgt, herunder knoglemarvs-afledte hæmatopoietiske stamceller, som er celler, der normalt hjælper med at producere blodceller, men måske også understøtter helsning af hjertemusklen. En anden type er mesenkymale stamceller, som kan udvikle sig til forskellige vævstyper og kan hjælpe med at reducere inflammation og ardannelse i hjertet. Forskere undersøger også fedtvævsafledte stamceller, som kommer fra fedtvæv og måske kan differentiere sig til hjertemuskelceller.^[11]

Disse stamcellestudier foregår typisk i fase I- eller fase II-forsøg. Fase I-forsøg fokuserer primært på sikkerhed og tester, om behandlingen forårsager skadelige virkninger hos små grupper af patienter. Fase II-forsøg udvides til større grupper og begynder at vurdere, om behandlingen faktisk forbedrer hjertets funktion eller symptomerne. Tidlige resultater fra nogle studier har vist, at stamcelleterapi måske kan hjælpe med at forbedre hjertets pumpeevne og reducere mængden af arvæv i hjertemusklen. Forskere bemærker dog, at der er behov for mere arbejde for at bestemme, hvilken type stamceller der virker bedst, hvilken dosis der skal bruges, og hvor ofte behandlinger skal gives.^[11]

En anden undersøgelsestilgang involverer genterapi, som sigter mod at korrigere eller kompensere for genetiske problemer, der forårsager dilateret kardiomyopati. Da genetiske mutationer tegner sig for mere end halvdelen af tilfældene af dilateret kardiomyopati i nogle studier, kunne det potentielt stoppe eller endda vende sygdommen at rette op på det underliggende genetiske problem. Forskere udvikler måder at levere sunde gener på eller slukke for defekte gener i hjertemuskelceller. Dette arbejde er stadig i de tidlige stadier, men det repræsenterer en potentielt transformerende tilgang for patienter med genetiske former for sygdommen.^[11]

Kliniske forsøg, der studerer nye lægemidler, fokuserer på forskellige mål i kroppen. Nogle eksperimentelle lægemidler sigter mod at reducere inflammation i hjertemusklen, mens andre forsøger at forbedre, hvordan hjertet bruger energi, eller forhindre skadelig omstrukturering af hjertestrukturen. Forskere kan teste molekyler med kodenavne som JK07 eller ARRY-371797 i tidlige fasestudier. Disse undersøgelseslægemidler virker gennem nye mekanismer, der adskiller sig fra nuværende standardbehandlinger, og tilbyder potentielt fordele for patienter, der ikke reagerer godt på eksisterende terapier.^[12]

Mange kliniske forsøg finder sted flere steder, herunder store medicinske centre i USA, Europa og i stigende grad i andre dele af verden. Berettigelse til disse forsøg afhænger af mange faktorer, herunder sværhedsgraden af hjertesygdommen, den specifikke årsag til kardiomyopati, om patienter har prøvet standardbehandlinger, og deres generelle helbredstilstand. Patienter, der er interesserede i kliniske forsøg, bør diskutere muligheder med deres kardiolog, som kan hjælpe med at afgøre, om der er passende studier tilgængelige, og om deltagelse kunne være gavnlig.^[12]

Det er vigtigt at forstå, at terapier, der testes i kliniske forsøg, endnu ikke er bevist at virke. Nogle vil vise sig at være effektive og i sidste ende blive standardbehandlinger, mens andre måske ikke viser tilstrækkelig fordel eller kan forårsage uacceptable bivirkninger. Deltagelse i kliniske forsøg hjælper med at fremme medicinsk viden og kan give patienter adgang til potentielt nyttige nye behandlinger, men det involverer også usikkerhed og kræver omhyggelig overvejelse og informeret samtykke.^[11]

Mest almindelige behandlingsmetoder

• ACE-hæmmere og ARB’er
  • Slapper af blodkarrene for at gøre det lettere for hjertet at pumpe blod gennem hele kroppen
  • Hjælper med at forhindre yderligere skade på hjertemusklen over tid
  • Omfatter lægemidler som enalapril, lisinopril og losartan
  • Kan forårsage bivirkninger såsom tør hoste, svimmelhed eller ændringer i nyrefunktionen
• Betablokkere
  • Sænker hjertefrekvensen og reducerer kraften i hjertesammentrækningerne
  • Hjælper hjertet med at fyldes mere fuldstændigt med blod mellem slagene
  • Kan forbedre hjertets pumpefunktion over tid med gradvis dosisøgning
  • Almindelige eksempler omfatter carvedilol, metoprolol og bisoprolol
• Diuretika
  • Fjerner overskydende væske fra kroppen, der ophobes på grund af dårlig hjertefunktion
  • Reducerer hævelser i ben, ankler og mave
  • Hjælper med at lindre åndenød forårsaget af væske i lungerne
  • Kræver overvågning af elektrolytniveauer i blodet
• Aldosteronantagonister
  • Blokerer hormoner, der forårsager skadelige ændringer i hjertestrukturen
  • Hjælper med at fjerne overskydende væske, mens de beskytter hjertemusklen
  • Særligt gavnlige for patienter med mere fremskredet hjertesvigt
  • Kræver omhyggelig overvågning af blodkaliumniveauer
• Angiotensinreceptor-neprilysin-hæmmere (ARNI)
  • Kombinationsterapi, der virker gennem to forskellige mekanismer
  • Vist sig at være bedre end ACE-hæmmere alene til at reducere hospitalsindlæggelser og forbedre overlevelse
  • Sacubitril/valsartan er det i øjeblikket tilgængelige ARNI-lægemiddel
  • Startes med lave doser og øges gradvist under medicinsk tilsyn
• Implantérbare kardioverter-defibrillatorer (ICD)
  • Små apparater implanteret under huden til konstant at overvåge hjerterytmen
  • Leverer elektriske stød, hvis livstruende uregelmæssige hjerteslag opstår
  • Hjælper med at forhindre pludselig hjertedød hos højrisikopatienter
  • Kræver periodiske kontroller og batteriskift efter flere år
• Hjerteresynchroniseringsterapi (CRT)
  • Særlige pacemakere, der koordinerer sammentrækninger mellem hjertekamrene
  • Gavnlige for patienter med specifikke elektriske ledningsproblemer
  • Kan forbedre symptomer og livskvalitet hos udvalgte patienter
  • Kan kombineres med defibrillatorfunktion i CRT-D-enheder
• Stamcelleterapi (under undersøgelse)
  • Forskningsstudier, der tester, om stamceller kan reparere beskadiget hjertemuskel
  • Forskellige typer omfatter knoglemarvs-afledte, mesenkymale og fedtvævsafledte stamceller
  • I øjeblikket i fase I- og fase II-kliniske forsøg for at vurdere sikkerhed og effektivitet
  • Tidlige resultater viser potentielle forbedringer i hjertefunktionen, men kræver mere forskning
• Genterapi (under undersøgelse)
  • Eksperimentelle tilgange til at korrigere genetiske mutationer, der forårsager dilateret kardiomyopati
  • Sigter mod at levere sunde gener eller slukke for defekte gener i hjertemuskelceller
  • Stadig i tidlige forskningsstadier, men repræsenterer potentiel fremtidig behandlingsmulighed
  • Kan være særligt relevant for patienter med kendte genetiske årsager til sygdommen