Vulvacancer

Vulvacancer er en sjælden kræftform, der påvirker de ydre kvindelige kønsorganer, men med tidlig opdagelse og korrekt behandling har mange kvinder positive resultater og kan leve fyldestgørende liv efter diagnosen.

Indholdsfortegnelse

• Forståelse af vulvacancer
• Hvor almindelig er denne kræftform?
• Hvad forårsager vulvacancer?
• Hvem er i højere risiko?
• Genkendelse af symptomerne
• Forebyggelse af vulvacancer
• Hvordan vulvacancer påvirker kroppen
• Diagnostisk undersøgelse
• Behandlingsmuligheder
• Kliniske forsøg og ny forskning
• Livet efter behandling
• Prognose og overlevelse

Forståelse af vulvacancer

Vulvacancer er en sygdom, hvor celler i vulva—den ydre del af de kvindelige kønsorganer—begynder at vokse ukontrolleret. Vulva omfatter alle synlige ydre strukturer såsom de indre og ydre læber (kaldet labierne), klitoris, åbningen til skeden, åbningen hvor urinen forlader kroppen (urinrøret), og hudområdet mellem skeden og anus. Denne kræftform udvikler sig typisk langsomt over flere år, hvilket giver sundhedspersonale mulighed for at opdage unormale forandringer, før kræft udvikler sig fuldt ud.^[1][2]

Når læger taler om vulvacancer, henviser de oftest til kræft, der starter i hudcellerne i vulva. Før kræft udvikler sig, kan der opstå unormale celler i hudens overfladiske lag. Denne tilstand kaldes vulvær intraepitelial neoplasi, eller VIN i kort form. VIN er ikke i sig selv kræft, men det kan udvikle sig til kræft, hvis det ikke behandles, selvom denne proces kan tage mange år. På grund af denne langsomme udvikling kan regelmæssige kontroller og tidlig opdagelse gøre en betydelig forskel i at forhindre sygdommen i at udvikle sig yderligere.^[6][7]

Hvor almindelig er denne kræftform?

Vulvacancer betragtes som sjælden sammenlignet med andre kræftformer. I USA diagnosticerer sundhedspersonale cirka 6.500 nye tilfælde hvert år. Sammen med vaginalkræft udgør vulvacancer omkring 7% af alle gynækologiske kræftformer, der diagnosticeres i landet. Dette betyder, at selvom vulvacancer påvirker tusindvis af kvinder årligt, er den ikke blandt de hyppigst forekommende kræftformer.^[2][3][8]

Sygdommen rammer hovedsageligt ældre kvinder. Næsten 80% af personer, der får diagnosen, er over 50 år, og mere end halvdelen af alle diagnoser forekommer hos kvinder over 70 år. Gennemsnitsalderen ved diagnose er 68 år. Oftest diagnosticeres kræften mellem 65 og 74 år. Dette aldersmønster tyder på, at vulvacancer primært er en tilstand, der udvikler sig senere i livet, selvom yngre kvinder ikke er fuldstændigt fritaget for sygdommen, især når visse risikofaktorer er til stede.^[2][8]

Hvad forårsager vulvacancer?

Den præcise årsag til vulvacancer er ikke fuldt ud forstået, men forskere har identificeret to hovedveje, hvorigennem sygdommen typisk udvikler sig. Den ene vej involverer infektion med bestemte typer af humant papillomavirus, almindeligt kendt som HPV. Dette er en virus, der spredes gennem hud-til-hud kontakt, særligt under seksuel aktivitet. Højrisiko-typer af HPV kan forårsage ændringer i cellerne i vulva, der til sidst fører til kræft. Mellem 30% og 40% af vulvacancer-tilfældene er forbundet med HPV-infektion. Virussen producerer proteiner, der forstyrrer kroppens naturlige tumorundertrykkelsesmekanismer, hvilket tillader celler at formere sig uden korrekt kontrol.^[2][8]

Den anden vej involverer kronisk betændelse og hudtilstande i vulva, der ikke er relateret til HPV. En sådan tilstand er lichen sclerosus, som forårsager pletter af tynd, hvid hud på vulva. Kvinder med lichen sclerosus eller andre langvarige inflammatoriske tilstande i vulva står over for en øget risiko for at udvikle vulvacancer over tid. Denne type vulvacancer har tendens til at forekomme hos ældre kvinder og er ikke forbundet med virusinfektioner.^[2]

Det er vigtigt at forstå, at det ikke betyder, at kræft helt sikkert vil udvikle sig, hvis man har en af disse tilstande. Mange kvinder med HPV-infektioner eller lichen sclerosus udvikler aldrig vulvacancer. Disse tilstande øger dog sandsynligheden, hvilket er grunden til, at regelmæssig overvågning og behandling af præcancerøse forandringer er så vigtige.

Hvem er i højere risiko?

Flere faktorer kan øge en kvindes chancer for at udvikle vulvacancer. Den mest betydningsfulde risikofaktor er stigende alder. Efterhånden som kvinder bliver ældre, øges deres risiko markant, særligt efter 50 år. Dette skyldes sandsynligvis, at cellulære forandringer akkumuleres over tid, og kroppens evne til at reparere beskadigede celler kan falde med alderen.^[8][10]

Infektion med højrisiko-typer af HPV er en anden vigtig risikofaktor. Kvinder, der har haft flere seksuelle partnere, eller som begyndte at have samleje i en ung alder, har en højere chance for at blive udsat for HPV. At have en historie med kønsvorter, som også er forårsaget af HPV, øger risikoen ligeledes. Tilsvarende kan kvinder med en historie med unormale celleprøver være i højere risiko, fordi disse tests kan indikere tilstedeværelsen af HPV-relaterede forandringer i livmoderhalsen, hvilket tyder på mulig eksponering for virussen.^[8][10]

Rygning er en anden vigtig risikofaktor. Kvinder, der ryger, er mere tilbøjelige til at udvikle vulvacancer end ikke-rygere. Tobaksbrug kan svække immunsystemet og gøre det sværere for kroppen at bekæmpe HPV-infektioner og andre cellulære forandringer. Kvinder med svækkede immunsystemer på grund af tilstande som HIV, eller fordi de tager immunsuppressive medicin, står også over for øget risiko.^[8][9]

At have inflammatoriske tilstande i vulva, såsom lichen sclerosus, øger risikoen, især hos ældre kvinder. Kvinder, der tidligere har modtaget strålebehandling til bækkenområdet for andre kræftformer, kan også have en højere chance for at udvikle vulvacancer senere i livet.^[8]

Genkendelse af symptomerne

Vulvacancer forårsager ofte ikke symptomer i de tidligste stadier, hvilket er grunden til, at regelmæssige kontroller er så vigtige. Efterhånden som kræften udvikler sig, kan der dog opstå flere tegn. Det mest almindelige symptom er vedvarende kløe i vulva-området, som ikke forsvinder med standardbehandlinger. Denne kløe kan være intens og generende og påvirke daglige aktiviteter og livskvalitet.^[1][2]

Kvinder kan også bemærke ændringer i udseendet af deres vulva-hud. Disse ændringer kan omfatte hudpletter, der ser mørkere eller lysere ud end normalt, eller områder med hvid, fortykket eller ru hud. Nogle kvinder udvikler synlige knuder eller udvækster på vulva, der kan ligne vorter eller modermærker. Åbne sår eller sår, der ikke heler, er et andet advarselstegn. Disse udvækster eller sår opstår oftest på de ydre læber af skeden, men de kan udvikle sig hvor som helst på vulva.^[1][2][6]

Blødning, der ikke er relateret til menstruationsperioder, er et andet symptom, der bør føre til et besøg hos en læge. Denne blødning kan forekomme spontant eller efter aktiviteter som samleje. Smerte og ømhed i vulva-området, især under sex eller ved vandladning, kan også være tegn på vulvacancer. Nogle kvinder oplever en brændende fornemmelse i vulva, der fortsætter på trods af behandlingsforsøg.^[1][2]

Det er afgørende at huske, at mange af disse symptomer også kan være forårsaget af tilstande, der ikke er kræft, såsom infektioner eller andre godartede hudtilstande. Alle vedvarende eller bekymrende ændringer i vulva-området bør dog evalueres af en læge. Tidlig opdagelse forbedrer behandlingsresultaterne betydeligt, så det er altid bedre at få undersøgt usædvanlige symptomer i stedet for at vente og se, om de forsvinder af sig selv.^[2]

Forebyggelse af vulvacancer

Selvom ikke alle tilfælde af vulvacancer kan forebygges, er der flere skridt, kvinder kan tage for at reducere deres risiko. En af de mest effektive forebyggende foranstaltninger er vaccination mod HPV. HPV-vacciner beskytter mod de højrisiko-typer af virussen, der oftest er forbundet med vulva og andre genitale kræftformer. Disse vacciner er mest effektive, når de gives, før en person bliver seksuelt aktiv, men de kan stadig give fordele til dem, der allerede har været udsat for nogle typer af virussen. Vaccinationen anbefales typisk til præ-teenagere og unge voksne, men ældre personer kan også have gavn af at diskutere vaccination med deres læge.

At holde op med at ryge eller aldrig at begynde er et andet vigtigt forebyggende skridt. Rygning øger ikke kun risikoen for vulvacancer, men gør det også sværere for kroppen at fjerne HPV-infektioner og reparere beskadigede celler. Kvinder, der ryger, bør overveje at søge støtte til at holde op, da dette vil forbedre deres generelle sundhed ud over at reducere kræftrisikoen.

At praktisere sikker sex ved at bruge kondomer og begrænse antallet af seksuelle partnere kan reducere risikoen for HPV-infektion, selvom det ikke kan eliminere risikoen fuldstændigt, da HPV spredes gennem hud-til-hud kontakt. Regelmæssige gynækologiske undersøgelser er også vigtige, da læger kan opdage tidlige forandringer i vulva-huden under rutinekontroller. Kvinder med tilstande som lichen sclerosus bør arbejde tæt sammen med deres læger for at håndtere disse tilstande og overvåge for eventuelle bekymrende forandringer.^[10]

At være opmærksom på din krop og udføre selvundersøgelser kan også hjælpe med tidlig opdagelse. Hvis du bemærker usædvanlige ændringer i udseendet eller fornemmelsen af din vulva-hud, eller hvis du oplever vedvarende symptomer som kløe, brændende fornemmelse eller smerte, så søg lægehjælp prompte. Tidlig opdagelse af præcancerøse forandringer eller kræft i tidligt stadium forbedrer betydeligt chancerne for vellykket behandling.

Hvordan vulvacancer påvirker kroppen

Ved vulvacancer bliver den normale proces med cellevækst og død forstyrret. Sunde celler i kroppen vokser, deler sig og dør på en velordnet måde, hvor gamle eller beskadigede celler erstattes af nye. Ved kræft begynder cellerne imidlertid at formere sig ukontrolleret og dør ikke, når de burde. Disse unormale celler akkumuleres og danner tumorer eller udvækster på vulva.^[2]

Ved HPV-relateret vulvacancer introducerer virussen proteiner i cellerne, der deaktiverer vigtige tumorundertrykkelsesmekanismer. Specifikt producerer HPV proteiner kaldet E6 og E7, der forstyrrer p53- og RB-generne, som normalt forhindrer celler i at vokse ukontrolleret. Når disse beskyttelsesmekanismer er deaktiveret, kan celler dele sig uden regulering, hvilket fører til udvikling af præcancerøse forandringer og til sidst kræft.^[8]

Ved ikke-HPV-relateret vulvacancer kan kronisk betændelse og irritation af vulva-huden føre til genetiske forandringer i cellerne over tid. Denne langvarige irritation får celler til gentagne gange at reparere sig selv, og der kan opstå fejl under denne reparationsproces. Til sidst kan disse fejl resultere i celler, der vokser unormalt og danner cancerøse tumorer.

De fleste vulvacancere udvikler sig i pladeepitelcellerne, som er de flade, tynde celler, der udgør det yderste lag af huden. Cirka 90% af vulvacancere er pladecellekarcinomer. En mindre procentdel, omkring 5%, er melanomer, som udvikler sig i hudens pigmentproducerende celler. Melanomer har tendens til at vokse mere hurtigt og har en højere risiko for at sprede sig til andre dele af kroppen sammenlignet med pladecellekarcinomer.^[2][7]

Hvis den ikke behandles, kan vulvacancer-celler sprede sig ud over vulva til nærliggende strukturer såsom skeden, urinrøret eller anus. Kræftceller kan også rejse gennem kroppens drænagesystem, kaldet lymfesystemet, til lymfeknuder i lyskeområdet. Derfra kan de sprede sig til mere fjerne dele af kroppen, herunder andre organer. Dette er grunden til, at tidlig opdagelse og behandling er så vigtige—de kan forhindre kræften i at udvikle sig til mere svært behandlelige stadier.^[2]

Diagnostisk undersøgelse

Hvornår bør man søge diagnostisk undersøgelse

Kvinder, der bemærker usædvanlige forandringer i vulvaområdet, bør overveje at søge lægehjælp. Diagnostisk undersøgelse bliver tilrådelig, når visse symptomer opstår og ikke forsvinder af sig selv. Disse symptomer omfatter knuder eller vækster, der ligner vorter, åbne sår der ikke vil heles, vedvarende kløe eller brændende fornemmelser der ikke bliver bedre med behandling, forandringer i hudens farve eller tekstur, uforklarlig blødning der ikke er relateret til menstruation, samt ømhed eller smerter i vulvaområdet. Nogle kvinder kan opleve ubehag under samleje eller når de lader vandet.^[1][2]

Fysisk undersøgelse

Den diagnostiske proces begynder typisk med en grundig fysisk undersøgelse. En læge, gynækolog eller anden sundhedsperson vil først diskutere din personlige og familiære sygehistorie. Denne samtale omfatter spørgsmål om dine symptomer, hvor længe de har været til stede, hvilke forandringer du har bemærket, og om du har kendte risikofaktorer for vulvacancer.^[10]

Efter samtalen udfører sundhedspersonen en bækkenundersøgelse. Under denne undersøgelse inspicerer lægen omhyggeligt hele vulvaområdet og kigger efter synlige abnormiteter såsom knuder, sår, farveforandringer eller områder med fortykket hud. Undersøgelsen omfatter også kontrol af skeden og livmoderhalsen.^[10]

Kolposkopi

Når en sundhedsperson bemærker noget bekymrende under den fysiske undersøgelse, kan de bruge et særligt forstørrelsesinstrument kaldet et kolposkop. Dette apparat ligner et stort par kikkert monteret på et stativ. Kolposkopet rører ikke kroppen, men giver lægen mulighed for at undersøge vulvahuden tæt på ved at forstørre området, så detaljer der ikke er synlige for det blotte øje kan ses.^[11]

Biopsi

En biopsi er den eneste måde at stille en endelig diagnose af vulvacancer. Denne procedure involverer fjernelse af en lille prøve af hud eller væv fra det mistænkelige område, så det kan undersøges under et mikroskop i et laboratorium. En specialist kaldet en patolog ser på cellerne i vævsprøven for at afgøre, om der er kræft til stede, og i så fald hvilken type det er.^[11]

Mange vulvabiopsier kan udføres direkte på sundhedspersonens kontor. Lægen bedøver først området med en lokalbedøvelse, som er medicin der forhindrer dig i at føle smerte på det specifikke sted. Når området er bedøvet, fjerner lægen et lille stykke hud ved hjælp af enten en kirurgisk kniv eller et cirkulært skæreinstrument.^[11]

Stadieinddelingsundersøgelser

Hvis biopsien bekræfter vulvacancer, udføres yderligere undersøgelser for at bestemme, hvor langt kræften har spredt sig. Denne proces kaldes stadieindeling, og den er afgørende for at planlægge den mest passende behandling. Billeddiagnostiske undersøgelser skaber detaljerede billeder af kroppens indre og hjælper læger med at se, om kræften har spredt sig ud over vulva. Disse kan omfatte røntgenbilleder, computertomografi (CT-skanninger), magnetisk resonans-skanning (MR-skanninger) og positronemissionstomografi (PET-skanninger).^[11]

Behandlingsmuligheder

Kirurgi som primær behandling

Kirurgi forbliver hjørnestenen i behandlingen af vulvacancer, især når kræften opdages på et tidligt stadium. Målet med kirurgisk behandling er at fjerne alle kræftceller, samtidig med at der fjernes så lidt sundt væv som muligt. Den specifikke type kirurgi, du gennemgår, afhænger af kræftens størrelse og placering på din vulva.^[11]

Ved mindre kræftformer udfører kirurger det, der kaldes en bred lokal excision. Denne procedure involverer fjernelse af det kræftramte område sammen med en margin af sundt væv omkring det. Når kræften er større eller mere udbredt, kan en delvis vulvektomi være nødvendig, hvilket betyder fjernelse af en større del af vulva. I sjældne tilfælde, når kræften er omfattende, udføres en radikal vulvektomi, hvor hele vulva fjernes.^[12]

Mange patienter har også brug for undersøgelse og mulig fjernelse af lymfeknuder i lyskeområdet. Vulvacancer kan sprede sig til disse lymfeknuder, som er små strukturer, der er en del af kroppens drænings- og immunsystem. Kirurger kontrollerer ofte det, der kaldes sentinel-lymfeknuderne – de første knuder, hvor kræftceller sandsynligvis ville sprede sig fra vulva.^[17]

For patienter, der har brug for fjernelse af et stort område af vulva, kan rekonstruktiv kirurgi være en mulighed. En specialist kaldet en plastikkirurg kan bruge hud og muskel fra andre dele af din krop til at skabe en ny vulva, en procedure kendt som vulvarekonstruktion.^[6]

Strålebehandling

Strålebehandling, også kendt som radioterapi, bruger højenergi-bølger lignende røntgenstråler til at ødelægge kræftceller. Denne behandling virker ved at beskadige det genetiske materiale inde i kræftceller, hvilket forhindrer dem i at vokse og dele sig.^[12]

Mange patienter modtager strålebehandling efter kirurgi, hvilket kaldes adjuverende radioterapi. Formålet med adjuverende behandling er at dræbe eventuelle tilbageværende kræftceller, der måske ikke var synlige eller kunne fjernes under operationen. I nogle tilfælde gives strålebehandling før kirurgi for at skrumpe tumoren og gøre den lettere at fjerne. For patienter, der ikke kan få kirurgi, kan strålebehandling bruges som den primære behandling i stedet for kirurgi.^[12][17]

Kemoterapi

Kemoterapi henviser til medicin, der dræber hurtigt delende celler, inklusive kræftceller. I behandlingen af vulvacancer gives kemoterapi oftest i kombination med strålebehandling, en tilgang kendt som kemoradioterapi. Når disse to behandlinger kombineres, kan de arbejde sammen mere effektivt end hver behandling alene. Kemoterapien gør kræftcellerne mere følsomme over for stråling.^[12][17]

Kliniske forsøg og ny forskning

Selvom standardbehandlinger for vulvacancer er blevet forfinet gennem mange år, fortsætter forskere med at søge efter nye og bedre måder at behandle denne sygdom på. Kliniske forsøg repræsenterer den primære måde, hvorpå nye behandlinger testes og i sidste ende bliver tilgængelige for patienter.^[2]

Immunterapi

Et lovende forskningsområde involverer immunterapi, som virker ved at hjælpe dit eget immunsystem med at genkende og angribe kræftceller. Forskere undersøger lægemidler kaldet checkpoint-hæmmere, som virker ved at blokere proteiner, der forhindrer immunceller i at angribe kræft. Undersøgelser tester medicin som pembrolizumab (KEYTRUDA) og avelumab, både alene og i kombination med andre behandlinger.^[2]

Målrettet terapi

Målrettede terapier er lægemidler designet til at angribe specifikke molekylære træk ved kræftceller. For vulvacancer undersøger forskere, om lægemidler, der målretter specifikke genetiske mutationer eller vækstfaktorreceptorer, kan være effektive. Et eksempel er lenvatinib, der blokerer proteiner som hjælper kræftceller med at vokse.^[2]

Igangværende kliniske forsøg

Der er i øjeblikket 6 kliniske forsøg tilgængelige for patienter med vulvacancer på tværs af Europa. Disse undersøgelser tester forskellige tilgange:

• Kombination af pembrolizumab og lenvatinib for forskellige stadier af vulvacancer
• Terapeutisk vaccine (TG4001) kombineret med avelumab for HPV-16 positiv cancer
• Kemoradiation med cisplatin og carboplatin for tidlig vulvacancer med lymfeknudeinvolvering
• Pembrolizumab som neoadjuvant behandling før kirurgi
• Sammenligning af kemoradiation og neoadjuvant kemoterapi for fremskreden vulvacancer

Hvis du er interesseret i at deltage i et klinisk forsøg, skal du diskutere denne mulighed med dit onkologiteam. De kan hjælpe med at afgøre, om der er forsøg, der kan være passende for din specifikke situation.^[10]

Livet efter behandling

Fysisk genopretning

Genopretning fra behandling af vulvacancer varierer meget afhængigt af, hvilke behandlinger du har modtaget. Heling fra en bred lokal excision kan tage flere uger, mens genopretning fra mere omfattende kirurgi eller fjernelse af lymfeknuder kan tage flere måneder.^[22]

Nogle fysiske virkninger af behandlingen kan vare ved længe efter den indledende helingsperiode. Lymfødem, som er hævelse forårsaget af en ophobning af lymfevæske, kan udvikle sig i benene, hvis lymfeknuder blev fjernet fra lysken eller bækkenet. Selvom lymfødem ikke altid kan forhindres, er der måder at håndtere det på, herunder at bære kompressionsstrømper, hæve det berørte ben og lave specielle øvelser.^[22]

Seksuel funktion og intimitet

Seksuel funktion og intimitet ændrer sig ofte efter behandling af vulvacancer. Kirurgi kan ændre strukturen og følelsen af vulva, hvilket gør sex ubehageligt eller smertefuldt. Strålebehandling kan forårsage vaginal tørhed og forsnævring på grund af arvævsdannelse. Disse fysiske ændringer kan være belastende, men der er mange måder at håndtere dem på. Vaginale fugtighedscremer og glidecreme kan hjælpe med tørhed, mens vaginale dilatatorer, der bruges regelmæssigt, kan hjælpe med at forhindre eller behandle forsnævring.^[22]

Følelsesmæssig støtte

Den følelsesmæssige rejse med vulvacancer kan være lige så udfordrende som den fysiske. Mange kvinder føler sig generede eller ukomfortable ved at diskutere kræft i et så intimt område, hvilket kan føre til følelser af isolation. At tale med en rådgiver eller psykolog, især en med erfaring inden for kræftpleje, kan give værdifuld støtte.^[18]

Opfølgningspleje

Efter afsluttet behandling vil du have regelmæssige opfølgningsaftaler hos dit sundhedsteam for at overvåge for eventuelle tegn på, at kræften vender tilbage. Disse besøg finder typisk sted hyppigere i starten og bliver derefter gradvist mindre hyppige, hvis alt forbliver stabilt.^[19]

Prognose og overlevelse

At forstå, hvad der kan forventes efter en diagnose med vulvacancer, kan hjælpe dig og dine nærmeste med at forberede jer på rejsen forude. Udsigterne for vulvacancer varierer betydeligt afhængigt af, hvornår sygdommen opdages, og hvor langt den er spredt gennem kroppen.^[1]

Når vulvacancer findes tidligt og ikke har spredt sig ud over selve vulva, er chancerne for succesfuld behandling ret lovende. Ifølge data fra USA diagnosticeres cirka 60% af tilfældene af vulvacancer i et lokaliseret stadie, hvilket betyder, at kræften ikke har spredt sig til andre dele af kroppen. For disse tidlige stadier når femårs-overlevelsesraten omkring 85%. Dette betyder, at 85 ud af 100 mennesker med lokaliseret vulvacancer stadig er i live fem år efter deres diagnose.^[8]

Stadiet ved diagnosen spiller en afgørende rolle for at bestemme resultaterne. Jo tidligere stadiet er, desto mindre omfattende er operationen typisk nødvendig, og desto bedre er den samlede prognose. Kvinder, der diagnosticeres i stadie 1 eller 2, har generelt meget bedre resultater end dem, der diagnosticeres i mere fremskreden stadier.^[11]

Det er vigtigt at huske, at overlevelsesstatistikker er baseret på store grupper af mennesker og repræsenterer gennemsnit. De kan ikke forudsige, hvad der vil ske i din individuelle situation. Dit behandlingsteam kan give mere personlig information baseret på din specifikke situation.^[1]