Retroperitoneal cancer er en gruppe sjældne tumorer, der udvikler sig i det bageste område af maven, i et rum kaldet retroperitoneum. Disse tumorer vokser ofte i det skjulte og kan nå meget store størrelser, før de opdages, hvilket gør dem til en af de mest udfordrende kræftformer at diagnosticere og behandle.

Forståelse af retroperitoneal cancer

Retroperitoneum er det rum, der ligger mellem slimhinden i bughulen og den bageste væg af maven. Dette område indeholder flere vigtige organer og strukturer, herunder nyrerne, bugspytkirtlen og store blodkar såsom dele af aorta og den nedre hulvene. Når der udvikles tumorer på dette sted, kaldes de retroperitoneale tumorer eller retroperitoneale sarkom.^[1]

Cirka en tredjedel af alle tumorer, der opstår i retroperitoneum, er sarkom, som er kræftsvulster. De resterende tumorer kan omfatte lymfomer, andre typer af kræftsvulster eller godartede tilstande. Sarkom er i sig selv ret sjældne i den generelle befolkning, og dem, der forekommer i retroperitoneum, udgør omkring 15 procent af alle diagnosticerede bløddelsarkom.^[1][3]

De to mest almindelige typer af retroperitoneal cancer er liposarkom, som begynder i fedtceller, og leiomyosarkom, som stammer fra glat muskelvæv. Andre mindre almindelige typer omfatter solitær fibrøs tumor, pleomorf sarkom, malign nerveskede-tumor, synovial sarkom og Ewings sarkom.^[2][4]

Liposarkom har fem forskellige undertyper: veldifferentieret, dedifferentieret, myxoid, rundcellet og pleomorf. Nogle af disse undertyper vokser langsomt og spreder sig ikke til andre dele af kroppen, mens andre kan vokse hurtigt og aggressivt invadere nærliggende organer.^[2]

Hvor almindelig er retroperitoneal cancer?

Retroperitoneale sarkom er meget sjældne. I USA tegner bløddelsarkom samlet sig for cirka 8.600 nye tilfælde hvert år, hvilket er mindre end én procent af alle nydiagnosticerede kræfttilfælde. Blandt alle bløddelsarkom opstår cirka 15 procent i retroperitoneum.^[1]

I Storbritannien er der anslået 250 til 300 nye diagnoser af retroperitonealt sarkom hvert år ud af omkring 2.000 samlede bløddelsarkomtilfælde, der forventes årligt i England og Wales.^[3]

Det faktum, at disse tumorer er så sjældne, betyder, at mange sundhedsprofessionelle måske kun ser få tilfælde i løbet af deres karriere. Dette er grunden til, at behandling på specialiserede centre med erfaring i håndtering af disse komplekse kræftformer anbefales stærkt. Tumorens placering dybt inde i kroppen og dens tendens til at vokse til store størrelser før opdagelse gør retroperitoneale sarkom særligt udfordrende sammenlignet med sarkom andre steder, såsom i arme eller ben.^[3]

Hvem er i risikogruppen?

Retroperitoneale sarkom forekommer lige hyppigt hos kvinder og mænd. Selvom den typiske alder ved diagnose er omkring halvtreds år, kan disse kræftformer udvikle sig i enhver alder, fra børn til ældre.^[1]

Liposarkom diagnosticeres oftest hos midaldrende mænd mellem 50 og 65 år.^[2]

På nuværende tidspunkt er de nøjagtige årsager til liposarkom og leiomyosarkom fortsat uklare. Forskning tyder på, at liposarkom dannes, når en fedtcelle gennemgår en mutation – en ændring i dens genetiske materiale – og begynder at formere sig hurtigt, mens den ikke dør, når sunde celler normalt ville gøre det. På samme måde ser det ud til, at leiomyosarkom skyldes abnormiteter i DNA, der fører til unormale genetiske ændringer og vækst af kræftceller.^[2]

Flere arvelige genetiske tilstande er blevet forbundet med en øget risiko for at udvikle retroperitonealt sarkom. Disse omfatter Li-Fraumeni syndrom, familiær adenomatøs polypose (også kendt som FAP eller Gardners syndrom), neurofibromatose type 1 (også kaldet NF1 eller von Recklinghausens sygdom), tuberøs sklerose (Bournevilles sygdom), Werners syndrom (adult progeria) og nævoid basalcellekarcinom-syndrom (Gorlins syndrom).^[1][2][5]

Andre risikofaktorer, der kan øge sandsynligheden for at udvikle sarkom, omfatter tidligere strålingseksponering fra tidligere kræftbehandling, skader på lymfesystemet, en familiehistorie med kræft og langvarig eksponering for visse giftige kemikalier såsom vinylklorid, herbicider, arsen og dioxin.^[2][10]

Genkendelse af symptomerne

En af de største udfordringer ved retroperitoneal cancer er, at den ofte ikke forårsager symptomer i de tidlige stadier. Fordi retroperitoneum har så meget plads og ligger dybt inde i kroppen, kan tumorer vokse ganske store, før en person bliver opmærksom på dem. I mange tilfælde opdages disse tumorer tilfældigt under medicinsk billeddannelse udført af andre årsager.^[4][5]

Når symptomer viser sig, er de normalt relateret til tumorens størrelse og dens effekt på nærliggende organer. Det mest almindelige symptom er en mærkbar klump eller masse i maven. Nogle patienter kan mærke, at deres mave øges i størrelse eller bemærke, at deres talje udvider sig.^[4]

Andre symptomer på liposarkom omfatter opsvulmet mave, mavesmerter, forstoppelse (vanskeligheder med at have afføring), føle sig mæt hurtigere ved spisning og blod i afføringen.^[2]

Symptomer på leiomyosarkom kan variere afhængigt af tumorens placering, størrelse og om den har spredt sig. Tidlige stadier kan slet ikke have symptomer. Efterhånden som tumoren vokser, kan folk opleve en mærkbar klump eller hævelse, smerter, uforklarligt vægttab, kvalme og opkastning. Leiomyosarkom-tumorer kan forårsage blødning i mave-tarmkanalen, hvilket fører til sort, tjærelignende, ildelugtende afføring (kaldet melæna), mavegener eller endda opkastning af blod (kaldet hæmatemese).^[2]

Yderligere symptomer kan omfatte dov smerte i maven eller den nedre ryg, træthed, tidlig mæthed (føle sig mæt efter kun at have spist en lille mængde mad), appetitløshed, brok, anæmi (lavt antal røde blodlegemer) og hævelse i underekstremiteterne.^[1][4][5]

Fordi disse symptomer ofte er vage og kan forveksles med mere almindelige tilstande såsom fordøjelsesproblemer eller endda overgangsalderrelaterede ændringer, udskyder mange mennesker at søge lægehjælp. Enhver, der oplever en kombination af disse symptomer, især en voksende mavemasse, bør kontakte en læge hurtigt.^[2]

Hvordan diagnosticeres retroperitoneal cancer?

Diagnosticering af retroperitoneal cancer begynder med et besøg hos en sundhedsudbyder, der vil tage en sygehistorie og udføre en fysisk undersøgelse. Fordi disse tumorer kan udgøre en diagnostisk udfordring, er billeddannelse af god kvalitet afgørende.^[3]

Det mest nyttige diagnostiske værktøj til retroperitonealt sarkom er en computertomografi-scanning, almindeligvis kendt som en CT-scanning. Denne billedundersøgelse bruger specielt røntgenudstyr til at skabe detaljerede billeder af det indre af kroppen, der viser tumoren, dens størrelse, dens placering og dens forhold til nærliggende organer og blodkar. En CT-scanning er også ideel til planlægning af en biopsi, hvis en er nødvendig.^[1][2]

I nogle tilfælde kan magnetisk resonans-billeddannelse (MR-scanning) bruges, især hos patienter, der har allergier over for det intravenøse kontrastmiddel, der bruges i CT-scanninger. MR-scanning er især nyttig, når læger skal vurdere involvering af rygmarven, hvirvelåbninger, nerver eller muskler i ryggen.^[3]

Andre billeddiagnostiske tests kan omfatte ultralyd og i nogle situationer positronemissionstomografi (PET-scanninger). En CT-scanning af brystet udføres typisk for at kontrollere, om kræften har spredt sig til lungerne.^[4]

Det kan være svært at bestemme den nøjagtige type sarkom baseret på billeddannelse alene. Af denne grund er det vigtigt at få en vævsprøve gennem en biopsi før start af behandling. En biopsi indebærer fjernelse af et lille stykke af tumoren, så en specialist kaldet en patolog kan undersøge det under et mikroskop. Dette hjælper med at bekræfte, om tumoren er kræftartet, og identificerer den specifikke type og undertype af sarkom.^[3][4]

Den foretrukne metode er en billedvejledt, perkutan kernenålebiopsi. I denne procedure bruger en læge billeddannelse såsom ultralyd eller CT til at guide en hul nål ind i tumoren for at indsamle vævsprøver. Flere kerner tages normalt for at sikre, at der er nok materiale til rådighed til en nøjagtig diagnose. Denne type biopsi udføres ved at indsætte nålen gennem huden, så den er mindre invasiv end kirurgi.^[3]

Når en diagnose er bekræftet, kan yderligere tests udføres for at bestemme kræftens stadium. Stadieinddeling er processen med at finde ud af, om kræftceller har spredt sig til andre dele af kroppen. Denne information hjælper læger med at forstå sygdommens omfang og planlægge den bedste behandlingstilgang.^[1]

Forebyggelse af retroperitoneal cancer

Fordi de nøjagtige årsager til retroperitonealt sarkom ikke er godt forstået, er der ingen specifikke forebyggelsesstrategier kendt til pålideligt at reducere risikoen for at udvikle denne type kræft. I modsætning til nogle kræftformer, der er forbundet med livsstilsfaktorer såsom rygning eller kost, synes retroperitoneale sarkom at forekomme tilfældigt i de fleste tilfælde.^[2]

For personer med arvelige genetiske syndromer, der øger risikoen for sarkom, såsom Li-Fraumeni syndrom eller neurofibromatose type 1, kan genetisk rådgivning være nyttig. Genetiske rådgivere kan give information om tilstanden, diskutere risiciene og i nogle tilfælde anbefale overvågningsstrategier til at opdage tumorer tidligt, hvis de udvikler sig.^[1]

Personer, der har været udsat for høje doser stråling under tidligere kræftbehandling, bør være opmærksomme på, at denne eksponering kan øge deres risiko for at udvikle et sarkom senere i livet en smule. Regelmæssig opfølgning hos sundhedsudbydere og rapportering af usædvanlige symptomer kan hjælpe med tidlig opdagelse.^[2]

At undgå langvarig eksponering for visse giftige kemikalier, såsom vinylklorid, herbicider, arsen og dioxin, kan hjælpe med at reducere risikoen, selvom forbindelsen mellem disse eksponeringer og retroperitonealt sarkom ikke er endeligt bevist.^[2]

At opretholde generelt god sundhed gennem regelmæssig motion, en afbalanceret kost, tilstrækkelig søvn og rutinemæssige lægetjek er altid tilrådeligt, selvom disse foranstaltninger ikke specifikt er vist at forebygge retroperitoneale sarkom.^[2]

Hvad sker der i kroppen?

For at forstå, hvordan retroperitonealt sarkom påvirker kroppen, er det nyttigt at vide, hvad der normalt sker i retroperitoneum. Dette rum indeholder bindevæv, fedt, glat muskel, nerver og blodkar, der støtter og omgiver organerne. Hos en rask person vokser, deler og dør cellerne i disse væv på en kontrolleret måde.

Ved retroperitonealt sarkom gennemgår celler i fedtvævet, glat muskel eller andet bindevæv genetiske ændringer, der får dem til at vokse og dele sig ukontrolleret. I stedet for at dø, når de burde, fortsætter disse unormale celler med at akkumulere og danne en tumor. Med tiden vokser tumoren større og begynder at optage plads i retroperitoneum.^[2]

Fordi retroperitoneum er et stort rum med plads til ekspansion, kan tumorer vokse til meget store størrelser, før de forårsager symptomer. Efterhånden som tumoren forstørres, kan den trykke på eller fortrænge nærliggende organer såsom nyrerne, tarmene, bugspytkirtlen eller blæren. Dette pres kan forårsage smerte, ændringer i tarm- eller urinvejsfunktion eller en følelse af mæthed. I nogle tilfælde kan tumoren invadere eller vokse ind i tilstødende organer og blodkar, hvilket gør behandlingen mere kompliceret.^[1][2]

Tumorens grad – som beskriver, hvor unormale kræftcellerne ser ud under et mikroskop, og hvor hurtigt de sandsynligvis vil vokse – spiller en vigtig rolle i at forudsige tumorens adfærd. Høj-gradstumorer har en tendens til at vokse hurtigere og er mere tilbøjelige til at sprede sig til andre dele af kroppen, mens lav-gradstumorer vokser langsommere.^[3]

Retroperitoneale sarkom kan undertiden sprede sig til andre områder af kroppen gennem blodbanen eller lymfesystemet. Lungerne er et almindeligt sted for spredning. Når kræft spreder sig fra sin oprindelige placering til en anden del af kroppen, kaldes det metastase.^[1]

Desværre har retroperitoneale sarkom en høj tilbagefaldsprocent, hvilket betyder, at de ofte vender tilbage, selv efter fuldstændig fjernelse. Dette gælder især for dedifferentierede liposarkomer. Risikoen for tilbagefald er en af grundene til, at løbende overvågning og opfølgende pleje er så vigtig for patienter, der er blevet behandlet for denne type kræft.^[2]

Kirurgi for retroperitonealt sarkom er kompleks og kan vare otte timer eller mere. Det kræver ofte den koordinerede indsats fra flere kirurgiske hold, herunder specialister i generel kirurgi, urologi, vaskulær kirurgi og andre områder, afhængigt af hvilke organer og strukturer der er involveret. De fysiske og mentale krav til denne type kirurgi er betydelige for både patienter og de medicinske hold, der tager sig af dem.^[2][5]