Malign neoplastisk sygdom i retroperitoneum – Diagnostik

Gå tilbage

Diagnosticering af retroperitoneal cancer indebærer en omhyggelig proces med at identificere sjældne svulster, der udvikler sig dybt inde i maven. Fordi disse kræftformer ofte vokser lydløst i månedsvis eller årevis, før de forårsager mærkbare symptomer, kan tidlig opdagelse være udfordrende, og specialiserede diagnostiske metoder er afgørende for at bekræfte deres tilstedeværelse og planlægge effektiv behandling.

Introduktion: Hvem bør undersøges og hvornår

Retroperitoneal cancer er en sjælden gruppe af svulster, der udvikler sig i retroperitoneum, som er rummet bagerst i bughulen, placeret mellem de organer, man kan mærke, og rygsøjlen. Dette område indeholder vigtige strukturer som nyrerne, bugspytkirtlen og store blodkar. Fordi retroperitoneale svulster vokser et så dybt sted, forbliver de ofte ubemærkede, indtil de når en betragtelig størrelse.[1]

De fleste mennesker med retroperitoneal cancer opdager ikke, at de har et problem, før svulsten er vokset betydeligt. Faktisk opdages retroperitoneale sarkomer (kræftsvulster, der udvikler sig i bindevæv) mindre end fem centimeter sjældent, fordi patienterne simpelthen ikke bemærker dem. Disse svulster kan vokse langsomt over tid og nogle gange nå størrelser på 20 til 30 centimeter, før symptomerne viser sig.[1][2]

Du bør overveje at søge lægehjælp, hvis du oplever et eller flere af følgende symptomer. Det mest almindelige tegn er en bughinde, hvilket betyder en mærkbar bule eller hævelse i maven. Mange mennesker oplever også en generel forøgelse af bugomfanget, hvilket betyder, at deres talje ser ud til at udvide sig uden en indlysende grund. Andre advarselstegn omfatter mavesmerter eller lænderygsmerter, der ikke forsvinder, en følelse af mæthed efter kun at have spist en lille mængde mad (kaldet tidlig mæthedsfølelse), uforklarligt vægttab og appetittab.[1][4]

Nogle personer bemærker blod i deres afføring, hævelse i benene eller oplever kvalme og opkastning. Mindre almindeligt kan folk føle sig trætte, få feber eller opleve forstoppelse. I nogle tilfælde opdages retroperitoneale sarkomer helt ved et tilfælde under billeddiagnostiske undersøgelser udført af en anden medicinsk årsag eller under operation for et andet problem.[2][4]

⚠️ Vigtigt
Retroperitoneal cancer rammer mænd og kvinder lige hyppigt og kan forekomme i alle aldre, selvom gennemsnitsalderen ved diagnosticering er omkring halvtreds år. Hvis du har en mærkbar bule i maven, vedvarende mavesmerter eller uforklarligt vægttab, bør du aftale en tid hos din læge prompte, selvom du antager, at symptomerne er relateret til noget mindre alvorligt som overgangsalder eller fordøjelsesproblemer.

Klassiske diagnostiske metoder til at identificere retroperitoneal cancer

Når du besøger din læge med symptomer, der kan tyde på retroperitoneal cancer, begynder den diagnostiske proces typisk med en grundig samtale om dine symptomer og din medicinske historie. Din læge vil gerne vide, hvornår dine symptomer begyndte, om de bliver værre, og om du har nogen familiehistorie med kræft. En fysisk undersøgelse følger, hvor din læge vil kigge på og forsigtigt mærke på din mave for at kontrollere for eventuelle buler eller ømme områder.[9]

Billeddiagnostik

Hjørnestenen i diagnosticeringen af retroperitoneal cancer er billeddiagnostik, hvilket betyder at tage detaljerede billeder af det indre af din krop. En computertomografi-scanning, almindeligvis kaldet en CT-scanning, er det mest nyttige og bredt anvendte diagnostiske værktøj til retroperitoneale sarkomer. Denne billeddannende test bruger røntgenstråler og computerteknologi til at skabe detaljerede tværsnitssbilleder af din mave og bækken. CT-scanningen med kontrast – et specielt farvestof, der gør strukturerne mere synlige – giver fremragende visualisering af svulsten, viser hvor stor den er, og afslører dens forhold til nærliggende organer og blodkar.[1][3]

Ud over CT-scanninger af maven og bækkenet vil din læge typisk bestille en CT-scanning af dit bryst. Dette gøres for at færdiggøre stadieinddelingen, hvilket betyder at fastslå, om kræften har spredt sig til andre dele af din krop, særligt lungerne.[3]

I nogle situationer kan din læge anbefale en MR-scanning, som står for magnetisk resonans-billeddannelse. En MR-scanning bruger magneter og radiobølger i stedet for røntgenstråler til at skabe detaljerede billeder. Denne type scanning er særligt nyttig, hvis du har allergi over for den intravenøse kontrast, der bruges i CT-scanninger. MR er også nyttig, når læger har brug for et klarere billede af bestemte strukturer, såsom rygsøjlen, nerveåbninger i ryghvirvlerne eller muskler i ryggen. MR giver fremragende detaljer af bløddele og kan hjælpe med at skelne svulsten fra omgivende strukturer.[3][6]

Nogle patienter kan gennemgå ultralydsbilleddannelse, som bruger lydbølger til at skabe billeder af det indre af maven. Selvom ultralyd typisk ikke er det primære værktøj til diagnosticering af retroperitoneale sarkomer, kan det bruges under visse omstændigheder eller til at guide biopsi-procedurer.[6]

Vævsbiopsi

Mens billeddannende test kan tyde på tilstedeværelsen af en retroperitoneal svulst og give værdifuld information om dens størrelse og placering, kan de ikke definitivt bestemme den nøjagtige type kræft. Det er her, en biopsi bliver afgørende. En biopsi er en procedure, hvor en lille prøve af væv fjernes fra svulsten og undersøges under et mikroskop af en specialist kaldet en patolog.[3][4]

Den foretrukne metode til at udtage væv fra en retroperitoneal svulst er en billedvejledt kernenålebiopsi. Under denne procedure bruger en radiolog enten ultralyd eller CT-billeddannelse til at guide en hul nål gennem din hud og ind i svulsten. Nålen fjerner flere små cylindre af væv, kaldet kerner. For at maksimere kvaliteten og mængden af det opnåede væv bruger radiologer typisk en stor nål (14 eller 16 gauge) med en koaksial teknik, hvilket betyder, at et ydre rør guider flere nålestik uden gentagne gange at punktere huden.[11]

Biopsien bør målrette den mest aggressivt udseende del af svulsten, da retroperitoneale sarkomer kan have forskellige karakteristika i forskellige områder. Flere vævskerner indsamles for at give patologer nok materiale til at stille en nøjagtig diagnose. Biopsien hjælper med at identificere den specifikke type sarkom, hvilket er afgørende, fordi forskellige undertyper kan kræve forskellige behandlingsmetoder.[11]

Tidligere var nogle læger bekymrede for, at en biopsi kunne forårsage, at tumorceller spredte sig langs nålens spor. Forskning fra flere specialiserede sarkomcentre har imidlertid vist, at risikoen for tumor-spredning langs biopsivejen – hvilket betyder kræft, der spreder sig langs biopsi-stien – er ekstremt lav, når proceduren udføres korrekt.[3]

Biopsien tjener også et andet vigtigt formål: den hjælper med at skelne retroperitoneale sarkomer fra andre tilstande, der kan opstå i maven. Andre typer svulster, herunder lymfomer (kræft i immunsystemet), epiteliale svulster (kræft, der opstår fra organernes slimhinde) eller metastatisk sygdom (kræft, der har spredt sig fra en anden del af kroppen) kan nogle gange ligne på billeddannelse. En klar vævs-diagnose sikrer, at du får den korrekte behandling for din specifikke tilstand.[3]

Forståelse af typerne af retroperitoneal cancer

Retroperitoneale sarkomer udgør omkring en tredjedel af alle svulster, der udvikler sig i retroperitoneum. De to mest almindelige typer er liposarkom, som opstår i fedtceller, og leiomyosarkom, som udvikler sig i glatte muskelceller. Liposarkom har selv fem forskellige undertyper: veldifferentieret, dedifferentieret, myxoid, rundcellet og pleomorf. Hver undertype opfører sig forskelligt, hvor nogle vokser langsomt og andre spreder sig aggressivt til andre organer.[2][4]

Mindre almindelige typer af retroperitoneale sarkomer omfatter solitær fibrøs tumor, pleomorf sarkom, malign perifer nerveskede-tumor, synovial sarkom og Ewings sarkom. At forstå, hvilken specifik type du har, er afgørende, fordi det påvirker din prognose og behandlingsmuligheder.[2][4]

Stadieinddeling

Efter et retroperitonealt sarkom er blevet diagnosticeret gennem biopsi, udføres yderligere test for at bestemme stadiet af kræften. Stadieinddeling er en proces, der vurderer, hvor svulsten er placeret, hvor stor den er, om den har spredt sig til lymfeknuder, og om den har metastaseret (spredt sig) til fjerne dele af kroppen såsom lungerne. Kræftens stadium, sammen med tumor-graden (som angiver, hvor unormale cellerne ser ud under mikroskopet), hjælper læger med at forudsige udfald og planlægge behandling.[1][9]

Ud over billeddannelse kan blodprøver udføres for at kontrollere dit generelle helbred, nyrefunktion og andre vigtige indikatorer, der hjælper læger med at forstå, hvor godt din krop vil tåle operation eller andre behandlinger.[2]

Diagnostik til kvalificering til kliniske forsøg

Hvis du overvejer at deltage i et klinisk forsøg for retroperitonealt sarkom, skal du gennemgå specifikke diagnostiske test, der tjener som standardkriterier for deltagelse. Kliniske forsøg er forskningsstudier designet til at teste nye behandlinger eller kombinationer af behandlinger, og de har strenge krav for at sikre patientsikkerhed og forskningsresultaternes gyldighed.

De diagnostiske kriterier for deltagelse i kliniske forsøg afspejler typisk den standarddiagnostiske proces, men kan omfatte yderligere krav. De fleste forsøg kræver bekræftet vævs-diagnose gennem biopsi, hvor patologien gennemgås af specialiserede sarkom-patologer. Den specifikke histologiske undertype (vævets cellulære struktur) skal identificeres og dokumenteres, da nogle forsøg kun er designet til særlige typer af sarkom.[11]

Komplet stadieinddeling med billeddannelse af høj kvalitet er obligatorisk for deltagelse i kliniske forsøg. Dette inkluderer normalt kontrast-forstærkede CT-scanninger af brystet, maven og bækkenet udført inden for en specificeret tidsramme før tilmelding, ofte inden for fire til seks uger. Billederne skal tydeligt vise svulstens størrelse, placering og forhold til omgivende strukturer. I nogle forsøg kan MR-scanninger være påkrævet ud over eller i stedet for CT-scanninger, især hvis undersøgelsen undersøger behandlinger, der kan påvirke specifikke anatomiske strukturer.[3]

Baseline blodprøver er standardkrav for kvalificering til kliniske forsøg. Disse omfatter typisk fuldstændig blodtælling for at kontrollere dine røde og hvide blodlegemer og blodplader, omfattende metabolisk panel for at vurdere lever- og nyrefunktion og nogle gange yderligere specialiserede test afhængigt af forsøgets fokus. Dine læger skal sikre, at din organfunktion er tilstrækkelig til sikkert at modtage den behandling, der undersøges.

Mange kliniske forsøg kræver også vurdering af din performance-status, hvilket er et mål for, hvor godt du er i stand til at udføre daglige aktiviteter. Dette evalueres normalt ved hjælp af standardiserede skalaer, der hjælper forskere med at bestemme, om du er sund nok til at deltage i undersøgelsen og tåle den foreslåede behandling.

Nogle forsøg kan kræve yderligere specialiserede diagnostiske test. For eksempel kan forsøg, der undersøger målrettede terapier, kræve molekylær eller genetisk testning af dit tumor-væv for at identificere specifikke mutationer eller biomarkører. Forsøg, der studerer strålebehandling, kan kræve detaljeret billeddannelse med specifikke teknikker eller sekvenser. Forsøg, der undersøger systemiske terapier, kan omfatte hjerte-funktionstest, såsom ekkokardiogrammer, for at sikre, at dit hjerte sikkert kan håndtere behandlingen.

Hvis du er interesseret i at deltage i et klinisk forsøg, skal du drøfte dette med dit sundhedsteam. De kan hjælpe med at bestemme, hvilke forsøg du måtte være berettiget til baseret på din specifikke diagnose og dit generelle helbred, og de kan koordinere den nødvendige diagnostiske testning til at understøtte din tilmelding.

Prognose og overlevelsesrate

Prognose

Udsigterne for mennesker med retroperitonealt sarkom afhænger af flere vigtige faktorer. Den mest betydningsfulde faktor, der påvirker prognosen, er, om kirurgerne fuldstændigt kan fjerne svulsten med negative marginer, hvilket betyder at fjerne kræften sammen med en kant af sundt væv omkring den. Fordi retroperitoneale sarkomer ofte vokser meget store, før de opdages, og er placeret nær vitale organer og blodkar, kan det være udfordrende at opnå fuldstændig fjernelse.[3]

En anden kritisk faktor er tumor-graden, som beskriver, hvor unormale kræftcellerne ser ud under mikroskopet, og hvor hurtigt de sandsynligvis vil vokse og sprede sig. Højere grad-svulster har en tendens til at vokse mere aggressivt og har større chance for at sprede sig til andre dele af kroppen. Den specifikke histologiske undertype af sarkomet påvirker også prognosen, da nogle typer, som veldifferentieret liposarkom, har en tendens til at vokse langsomt og måske ikke spreder sig til fjerne steder, mens andre, som dedifferentieret liposarkom eller leiomyosarkom, kan være mere aggressive.[2][5]

Den store størrelse af retroperitoneale svulster på tidspunktet for diagnosen, den anatomisk komplekse placering, der gør brede kirurgiske marginer svære at opnå, og den begrænsede effektivitet af stråling og kemoterapi for disse svulster bidrager alle til udfordrende resultater. Kvaliteten af den indledende operation er særligt vigtig, da videnskabelige beviser viser, at korrekt kirurgisk teknik udført af erfarne teams på specialiserede centre kan have væsentlig indflydelse på tilbagefaldsprocenten.[1][5]

Lokalt tilbagefald, hvilket betyder at kræften vender tilbage i samme område, hvor den oprindeligt blev fjernet, er en betydelig bekymring med retroperitoneale sarkomer. Sandsynligheden for tilbagefald afhænger af, om svulsten blev fuldstændigt fjernet, tumor-graden og den specifikke undertype. Dedifferentieret liposarkom er især kendt for at have høje tilbagefaldsrater, selv efter fuldstændig kirurgisk fjernelse. Når kræften vender tilbage, er efterfølgende operationer ofte mere komplekse og indebærer større risici end den oprindelige operation.[2][14]

Overlevelsesrate

Specifikke langsigtede overlevelsesstatistikker for retroperitonealt sarkom varierer baseret på tumor-typen, -graden og om fuldstændig kirurgisk fjernelse blev opnået. Fordi disse er sjældne kræftformer med flere undertyper, der opfører sig forskelligt, kan overlevelsesresultaterne variere betydeligt fra person til person. Evnen til at opnå fuldstændig kirurgisk resektion og tumor-graden forbliver de vigtigste forudsigere for langsigtet overlevelse og sandsynligheden for lokalt tilbagefald.[3]

Det er vigtigt at forstå, at overlevelsesrater er generelle statistikker baseret på grupper af mennesker og ikke kan forudsige præcist, hvad der vil ske i en individuel sag. Dit sundhedsteam kan give mere personlig information om din prognose baseret på din specifikke situation, herunder din tumor-type, størrelse, placering, grad, generelle helbred og de behandlingsmuligheder, der er tilgængelige for dig.

Igangværende kliniske forsøg for Malign neoplastisk sygdom i retroperitoneum

  • Undersøgelse af kræftmedicin (olaparib og bevacizumab) til behandling af fremskreden æggestok-, æggeleder- eller bughindekræft

    Rekrutterer

    1 1 1
    Undersøgte lægemidler:
    Spanien
  • Undersøgelse af retifanlimab og kemoterapi før operation hos patienter med bløddelskræft i bughinden, arme og krop

    Rekrutterer ikke

    1 1 1
    Frankrig

Referencer

https://www.brighamandwomens.org/surgery/surgical-oncology/retroperitoneal-sarcoma

https://michaeldaneshvarmd.com/conditions/retroperitoneal-cancer/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3363075/

https://sarcoma.org.uk/about-sarcoma/what-is-sarcoma/types-of-sarcoma/retroperitoneal-sarcoma/

https://cancercenter.cun.es/en/all-about-cancer/cancer-types/retroperitoneal-pelvic-sarcoma

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4404658/

https://www.brighamandwomens.org/surgery/surgical-oncology/retroperitoneal-sarcoma

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10217420/

https://my.clevelandclinic.org/services/retroperitoneal-sarcoma-treatment

https://michaeldaneshvarmd.com/conditions/retroperitoneal-cancer/

https://www.cancernetwork.com/view/diagnosis-and-management-retroperitoneal-sarcoma

https://www.mdanderson.org/cancerwise/retroperitoneal-sarcoma-caregivers.h00-159070290.html

https://www.curetoday.com/view/the-basics-of-retroperitoneal-sarcoma

https://liposarcomasupport.org/newsletter/reclaiming-life-after-cancer/

https://my.clevelandclinic.org/podcasts/cancer-advances/treating-retroperitoneal-sarcoma

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4404658/

https://www.oncolink.org/support/survivorship/health-concerns-after-cancer-treatment-late-effects/survivorship-late-effects-after-radiation-for-sarcoma-abdomen-retroperitoneum

https://www.mskcc.org/cancer-care/patient-education/about-your-retroperitoneal-lymph-node-dissection

https://medlineplus.gov/diagnostictests.html

https://www.questdiagnostics.com/

https://www.healthdirect.gov.au/diagnostic-tests

https://www.who.int/health-topics/diagnostics

https://www.yalemedicine.org/clinical-keywords/diagnostic-testsprocedures

https://www.nibib.nih.gov/science-education/science-topics/rapid-diagnostics

https://www.health.harvard.edu/diagnostic-tests-and-medical-procedures

https://www.roche.com/stories/terminology-in-diagnostics

Ofte stillede spørgsmål

Kan retroperitoneal cancer opdages med en almindelig blodprøve?

Nej, der er ingen specifik blodprøve, der kan opdage retroperitoneale sarkomer. Blodprøver udføres for at kontrollere dit generelle helbred, nyrefunktion og andre indikatorer, men billeddannende test som CT- eller MR-scanninger og vævsbiopsi er nødvendige for at identificere og diagnosticere disse svulster.[1][2]

Hvorfor er retroperitoneale sarkomer normalt så store, når de findes?

Retroperitoneale sarkomer vokser i det dybe rum bagerst i bughulen, hvor der er meget plads til ekspansion. Fordi dette område ikke har mange nerveender, og svulsterne ofte ikke trykker på organer, før de bliver ret store, forårsager de typisk ikke mærkbare symptomer, før de er vokset betydeligt, nogle gange til 20 til 30 centimeter i størrelse.[1][2]

Er en CT-scanning eller MR bedre til at diagnosticere retroperitoneal cancer?

En kontrast-forstærket CT-scanning er generelt det mest nyttige og almindeligt anvendte billeddiagnostiske værktøj til diagnosticering af retroperitoneale sarkomer, fordi det giver fremragende visualisering af svulsten og omgivende strukturer. MR bruges typisk, når patienter har allergi over for CT-kontrast-farvestof, eller når læger har brug for klarere billeder af specifikke strukturer som rygsøjlen, nerver eller visse muskler.[1][3]

Skal jeg bestemt have en biopsi, hvis billeddannelse viser, at jeg har en retroperitoneal svulst?

Ja, vævs-biopsi er afgørende før påbegyndelse af behandling for retroperitoneale svulster. Mens billeddannelse kan tyde på tilstedeværelsen af en masse, kan kun undersøgelse af væv under et mikroskop bekræfte, om svulsten er kræft, identificere den specifikke type sarkom og skelne den fra andre tilstande, der kan forekomme i maven. Denne information er kritisk for at planlægge den korrekte behandling.[3][11]

Er der forskellige typer retroperitoneal cancer, og betyder det noget, hvilken type jeg har?

Ja, der er flere typer retroperitoneale sarkomer, hvor liposarkom og leiomyosarkom er de mest almindelige. Den specifikke type betyder meget, fordi forskellige undertyper vokser i forskellige hastigheder, har forskellige risici for spredning og kan reagere forskelligt på behandlinger. Nogle liposarkomer vokser langsomt og spreder sig sjældent, mens andre er aggressive. At kende din nøjagtige undertype hjælper læger med at forudsige din prognose og vælge den bedste behandlingsmetode.[2][4]

🎯 Vigtigste pointer

  • Retroperitoneale sarkomer forbliver ofte uopdagede, indtil de vokser meget store, fordi de udvikler sig dybt i maven, hvor symptomer viser sig sent.
  • Det mest almindelige advarselstegn er en mærkbar bule i maven eller uforklarlig forøgelse af bugens størrelse, ofte ledsaget af mavesmerter, hurtig mæthedsfølelse efter at have spist eller uforklarligt vægttab.
  • Kontrast-forstærket CT-scanning er det mest nyttige diagnostiske værktøj til at identificere retroperitoneale sarkomer og vise deres forhold til nærliggende organer og blodkar.
  • En kernenåle-biopsi er afgørende for at bekræfte diagnosen og identificere den specifikke type sarkom, hvilket er kritisk for behandlingsplanlægning – billeddannelse alene kan ikke give denne information.
  • Risikoen for, at kræft spreder sig langs biopsiens nålespor, er ekstremt lav, når proceduren udføres korrekt af erfarne specialister.
  • Liposarkom og leiomyosarkom er de to mest almindelige typer retroperitonealt sarkom, men der er flere undertyper med forskellige adfærdsmønstre og prognoser.
  • Tilmelding til kliniske forsøg kræver specifikke diagnostiske kriterier, herunder bekræftet vævs-diagnose, detaljeret billeddannelse inden for en specificeret tidsramme og baseline blodprøver for at sikre patientsikkerhed.
  • Fuldstændig kirurgisk fjernelse med negative marginer og tumor-grad er de vigtigste faktorer, der påvirker prognosen og risikoen for, at kræften vender tilbage.

Relaterede lægemidler: