Gastrointestinal neuroendokrin tumor

Gastrointestinale neuroendokrine tumorer er sjældne kræftformer, der udvikler sig i specielle celler spredt ud over fordøjelsessystemet, oftest i tyndtarmen, endetarmen og blindtarmen, og de vokser typisk meget langsomt over tid.

Indholdsfortegnelse

• Forståelse af gastrointestinale neuroendokrine tumorer
• Hvor almindelige er disse tumorer?
• Hvad forårsager gastrointestinale neuroendokrine tumorer?
• Risikofaktorer for at udvikle GI NET’er
• Genkendelse af symptomerne
• Forebyggelsesstrategier
• Hvordan sygdommen påvirker kroppen
• Diagnostiske metoder
• Forståelse af din prognose
• Standardbehandlinger
• Behandling der testes i kliniske forsøg
• Indvirkning på dagligdagen
• Støtte til familiemedlemmer
• Tilgængelige kliniske forsøg

Forståelse af gastrointestinale neuroendokrine tumorer

Gastrointestinale neuroendokrine tumorer, ofte forkortet GI NET’er og tidligere kendt som gastrointestinale carcinoid tumorer, er ualmindelige kræftformer, der begynder i en bestemt type celle, som findes i slimhinden i fordøjelseskanalen. Disse celler kaldes neuroendokrine celler, som har egenskaber fra både nerveceller og hormonproducerende celler. De er spredt ud over brystkassen og maven, men størstedelen befinder sig i mave-tarmkanalen, hvor de spiller vigtige roller i fordøjelsen ved at danne hormoner, der hjælper med at styre fordøjelsessafter og de muskler, der flytter maden gennem maven og tarmene.^[1]

Mave-tarmkanalen er et langt, snoet rør, der udgør en del af kroppens fordøjelsessystem og løber fra munden hele vejen til anus. Dette system omfatter spiserøret, maven, tyndtarmen og tyktarmen (som omfatter colon og endetarmen). Når mad kommer ind i maven, nedbryder musklerne den og blander den med fordøjelsessafter. Den delvist fordøjede mad går derefter videre ind i tyndtarmen og senere ind i tyktarmen, hvor endetarmen i enden opbevarer affaldsstoffer, indtil de forlader kroppen gennem anus under en afføring.^[1]

GI neuroendokrine tumorer dannes i slimhinden i disse fordøjelsesorganer. Oftest udvikler de sig i tyndtarmen, endetarmen og blindtarmen, selvom de også kan opstå i maven, colon og spiserøret. Nogle gange dannes der mere end én tumor på samme tid. Disse tumorer kan også sprede sig ud over fordøjelseskanalen til andre dele af kroppen, især leveren.^[1][2]

Hvor almindelige er disse tumorer?

Gastrointestinale neuroendokrine tumorer er sjældne. De rammer cirka 4 ud af hver 100.000 mennesker. Hvert år diagnosticeres omkring 8.000 voksne i USA med disse tumorer. Selvom antallet af nye tilfælde (incidens) er lavt, er antallet af mennesker, der lever med GI NET’er (prævalens), ret højt. Denne forskel eksisterer delvist, fordi de fleste af disse tumorer vokser meget langsomt, hvilket gør det muligt for folk at leve med dem i mange år.^[2][4]

Ifølge nylige analyser af store sundhedsdatabaser har GI NET’er en årlig incidens på cirka 4,97 tilfælde pr. 1.000.000 patienter i USA. Tilstanden rammer typisk mennesker i 50’erne og 60’erne, med en medianalder ved diagnose på 59 år, selvom det kan forekomme hos voksne i alle aldre.^[11][2]

Disse tumorer er lidt mere almindelige hos hvide mennesker sammenlignet med sorte mennesker. Kvinder har en smule større sandsynlighed for at udvikle GI NET’er end mænd. Selvom incidensen stiger generelt, er årsagerne til denne stigning ikke fuldt ud forstået. Det kan være relateret til bedre detektionsmetoder og øget opmærksomhed blandt sundhedspersonale.^[2][4]

Hvad forårsager gastrointestinale neuroendokrine tumorer?

Medicinske forskere har ikke identificeret én specifik årsag til gastrointestinale neuroendokrine tumorer. Disse kræftformer kan udvikle sig, når neuroendokrine celler i fordøjelseskanalen oplever ændringer i deres genetiske materiale, kaldet mutationer, som får dem til at formere sig ukontrolleret og danne tumorer.^[4]

Forskere har fundet forbindelser mellem GI NET’er og visse tilstande, der påvirker maven. En sådan tilstand er hypoklorhydri, hvilket betyder at have lav mavesyre. Når maven ikke kan producere nok syre, kan det skabe et miljø, der gør det lettere for disse tumorer at udvikle sig.^[2]

Forskning om biologien i NET’er er igangværende, og der er ingen enkelt kendt årsag, der gælder for alle, der udvikler disse tumorer. De fleste tilfælde opstår sporadisk, hvilket betyder, at de sker ved en tilfældighed uden et tydeligt arvet mønster eller ydre trigger.^[4]

Risikofaktorer for at udvikle GI NET’er

Selvom de fleste mennesker, der udvikler gastrointestinale neuroendokrine tumorer, ikke har nogen kendte risikofaktorer, kan visse arvelige tilstande og sygehistorier øge en persons chance for at udvikle disse kræftformer. En risikofaktor er alt, der gør det mere sandsynligt for nogen at få en sygdom, men at have en eller flere risikofaktorer betyder ikke, at en person definitivt vil udvikle tilstanden.^[1]

En vigtig risikofaktor er at have en familiehistorie med visse arvelige syndromer. Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) er en sjælden genetisk tilstand, der forårsager, at kirtler som skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlerne eller binyrerne bliver overaktive eller danner tumorer. Mennesker med denne tilstand har en højere risiko for at udvikle GI NET’er. Tilsvarende øger neurofibromatose type 1 (NF1), en anden sjælden arvelig tilstand, hvor tumorer vokser på huden og nerverne og kan påvirke øjnene og andre kropsdele, også risikoen.^[1][2]

Andre arvelige tilstande, der kan disponere mennesker til GI NET’er, omfatter von Hippel-Lindaus sygdom, hvor godartede tumorer vokser i forskellige dele af kroppen, tuberøs sklerose kompleks og familiær tyndtarms neuroendokrin tumor syndrom. Disse tilstande er alle ret sjældne.^[2][4]

Visse mavetilstande øger også risikoen. At have atrofisk gastritis, en tilstand hvor maveslimhinden bliver betændt og beskadiget, gør det sværere for maven at producere syre. Perniciøs anæmi, som er relateret til vitamin B12-mangel og også påvirker mavesyreproduktionen, er en anden risikofaktor. Desuden kan Zollinger-Ellisons syndrom, en sjælden tilstand hvor tumorer i bugspytkirtlen eller tolvfingertarmen får maven til at producere for meget syre, øge risikoen for at udvikle GI NET’er.^[1]

Genkendelse af symptomerne

Mange mennesker med gastrointestinale neuroendokrine tumorer oplever ingen symptomer i de tidlige stadier af sygdommen. Disse tumorer vokser ofte langsomt og kan være til stede i måneder eller endda år, før de forårsager mærkbare problemer. Nogle mennesker bliver diagnosticeret med GI NET’er først efter at have fået en billeddiagnostisk undersøgelse, såsom en CT-scanning eller ultralyd, for at undersøge en ikke-relateret medicinsk tilstand.^[1][2]

Når symptomer opstår, ligner de ofte symptomer på mindre alvorlige sygdomme, hvilket kan gøre diagnosen udfordrende. De specifikke symptomer, en person oplever, afhænger af, hvor tumoren er placeret i fordøjelseskanalen, og om den producerer overskydende hormoner.^[2]

Almindelige symptomer på GI NET’er omfatter mavesmerter eller mavekramper, hvilket kan være et tegn på, at en tumor har blokeret en del af tarmene. Diarré er et andet hyppigt symptom, især hos mennesker, der har udviklet en tilstand kaldet carcinoid syndrom, eller som har fået fjernet deres galdeblære eller en del af deres tarme som en del af behandlingen. Vedvarende kvalme og opkastning, der ikke forsvinder, kan indikere et alvorligt problem og bør evalueres af en læge.^[2]

Utilsigtet vægttab er et almindeligt advarselstegn på GI NET’er. Dette betyder at tabe sig hurtigt uden at forsøge at holde diæt eller øge motionen. Nogle mennesker bemærker blod i deres afføring, som kan fremstå lyserødt eller mørkt og tjæreagtigt. Disse ændringer i afføringens farve kan indikere tarmblødning og kræver øjeblikkelig medicinsk opmærksomhed. Gulsot, en tilstand der får huden og det hvide i øjnene til at blive gule, kan forekomme, hvis en tumor påvirker leveren eller galdegangene.^[2]

Træthed er mere end bare at føle sig søvnig eller træt i slutningen af en lang dag. Når det er relateret til GI NET’er, betyder træthed at føle sig udmattet hele tiden, selv efter hvile. Denne vedvarende udmattelse kan have en betydelig indvirkning på daglige aktiviteter og livskvalitet.^[2]

Carcinoid syndrom

Nogle mennesker med GI neuroendokrine tumorer, især dem hvis kræft har spredt sig til leveren eller andre dele af kroppen, kan udvikle en gruppe symptomer kendt som carcinoid syndrom. Dette syndrom opstår, når tumorer frigiver overskydende mængder hormoner og andre stoffer i blodbanen. De mest almindelige symptomer omfatter hudrødme, hvor ansigtet og overkroppen bliver rødme og varme, smertefuld luftophobning og oppustethed samt alvorlig diarré. Disse symptomer kan udløses af visse fødevarer, drikkevarer eller stressende situationer.^[1][3]

Forebyggelsesstrategier

Fordi den nøjagtige årsag til gastrointestinale neuroendokrine tumorer ikke er fuldt ud forstået, er der ingen garanterede måder at forebygge dem på. Imidlertid kan forståelse af dine personlige risikofaktorer og samarbejde med din sundhedsudbyder hjælpe med tidlig opdagelse og overvågning.^[1]

For mennesker med arvelige tilstande, der øger risikoen for GI NET’er, såsom multipel endokrin neoplasi type 1 eller neurofibromatose type 1, kan regelmæssig overvågning og genetisk rådgivning være gavnlig. Disse personer bør diskutere med deres læger, om rutinemæssig screening eller overvågning ville være passende. Tidlig opdagelse af små tumorer, før de forårsager symptomer eller spreder sig, fører ofte til bedre behandlingsresultater.^[4]

Håndtering af tilstande, der påvirker mavesyreproduktionen, kan også spille en rolle i at reducere risikoen. Hvis du har atrofisk gastritis, perniciøs anæmi eller Zollinger-Ellisons syndrom, er det vigtigt at arbejde med din læge for at håndtere disse tilstande korrekt og overvåge dit fordøjelseshelbred.^[1]

Selvom ingen specifikke livsstilsændringer er bevist at forebygge GI NET’er, bidrager opretholdelse af generelt fordøjelseshelbred gennem en afbalanceret kost, undgåelse af rygning, begrænsning af alkoholforbrug og at forblive fysisk aktiv til generelt velbefindende og kan hjælpe din krop til bedre at klare forskellige sundhedsudfordringer.^[4]

Hvordan sygdommen påvirker kroppen

Forståelse af, hvordan gastrointestinale neuroendokrine tumorer påvirker normal kropsfunktion, hjælper med at forklare, hvorfor visse symptomer opstår, og hvorfor specifikke behandlinger vælges. Disse tumorer forstyrrer kroppen på flere vigtige måder.^[2]

Hos raske personer reagerer neuroendokrine celler i fordøjelseskanalen på signaler fra nervesystemet ved at producere og frigive hormoner, der regulerer fordøjelsen. Disse hormoner kontrollerer, hvor meget fordøjelsessaft der udskilles, og hvordan musklerne i maven og tarmene trækker sig sammen for at flytte mad gennem systemet. Når neuroendokrine celler bliver kræftfremkaldende, kan de producere for meget af disse hormoner, hvilket fører til symptomer som overdreven diarré, rødme eller ændringer i blodtrykket.^[1]

Efterhånden som GI NET tumorer vokser, kan de fysisk blokere dele af fordøjelseskanalen. En tumor i tyndtarmen kan for eksempel delvist eller fuldstændigt obstruere passagen af mad, hvilket forårsager smerte, oppustethed og opkastning. Denne mekaniske blokering er en af grundene til, at nogle mennesker med disse tumorer oplever alvorligt abdominalt ubehag.^[2]

Adfærden hos GI NET’er påvirkes af flere faktorer, herunder hvor differentierede tumorcellerne er, og deres proliferationsindeks, som måler, hvor hurtigt cellerne deler sig og formerer sig. Veldifferentierede tumorer, hvor kræftcellerne stadig ligner normale neuroendokrine celler en smule, vokser typisk langsomt. Dårligt differentierede tumorer, også kaldet neuroendokrine carcinomer, vokser mere aggressivt og har dårligere resultater.^[3]

GI NET’er spreder sig almindeligvis til regionale lymfeknuder og leveren gennem en proces kaldet metastase. Når tumorer spreder sig til leveren, kan de få det organ til at forstørre sig og ikke fungere ordentligt. Levermetastaser er særligt betydningsfulde, fordi de kan føre til carcinoid syndrom, når store mængder hormoner produceret af tumorceller kommer ind i blodbanen uden at blive nedbrudt af leveren først.^[3]

Nogle GI NET’er klassificeres som funktionelle tumorer, hvilket betyder, at de aktivt producerer og frigiver hormoner eller andre bioaktive stoffer, der forårsager specifikke symptomer. Andre er ikke-funktionelle, hvilket betyder, at de enten ikke frigiver hormoner, eller ikke frigiver nok til at forårsage mærkbare symptomer. Hvorvidt en tumor er funktionel eller ikke-funktionel påvirker både de symptomer, en person oplever, og hvordan sygdommen opdages og overvåges.^[4]

Den langsomtvoksende natur af de fleste GI NET’er betyder, at mange mennesker lever med disse tumorer i årevis. Dette betyder dog også, at diagnosen kan blive forsinket, fordi symptomer måske ikke viser sig før senere stadier. Den specifikke placering af tumoren i mave-tarmkanalen påvirker, hvilke symptomer der udvikler sig, og hvilke organer der kan blive påvirket, efterhånden som sygdommen skrider frem.^[3]

Diagnostiske metoder

Når du og din læge beslutter, at undersøgelse er nødvendig, kan flere forskellige tilgange hjælpe med at identificere, om en GI NET er til stede, og bestemme dens karakteristika. Den diagnostiske proces begynder typisk med enklere undersøgelser og kan udvikle sig til mere detaljerede undersøgelser afhængigt af, hvad lægerne finder.

Fysisk undersøgelse

Din læge vil starte med en grundig fysisk undersøgelse. Under denne undersøgelse vil de føle på din mave for at kontrollere for usædvanlige knuder eller ømhed. De vil også undersøge dine lymfeknuder for at se, om nogen føles hævede eller forstørrede, hvilket nogle gange kan indikere, at en tumor har spredt sig.^[13] Din læge vil stille detaljerede spørgsmål om dine symptomer, herunder hvornår de startede, hvor ofte de opstår, og om noget gør dem bedre eller værre.

Blod- og urinprøver

Laboratorieundersøgelser spiller en afgørende rolle i at opdage GI NET’er, især fordi nogle af disse tumorer producerer overskydende hormoner, der kan måles. Blodprøver kan afsløre, om din tumor frigiver hormoner til din blodstrøm.^[1] For eksempel kan læger kontrollere dit blod for forhøjede niveauer af specifikke stoffer, som GI NET’er almindeligvis producerer.

Urinprøver tjener et lignende formål. Nogle hormoner og deres nedbrydningsprodukter passerer fra dit blod til din urin, hvor de kan opdages og måles. At indsamle urin over en 24-timers periode giver nogle gange mere præcis information end en enkelt prøve.^[13]

Billeddiagnostiske undersøgelser

At skabe billeder af det indre af din krop hjælper læger med at lokalisere tumorer, bestemme deres størrelse og se, om de har spredt sig. Flere typer af billeddiagnostiske undersøgelser bruges til GI NET’er.

Ultralyd bruger lydbølger til at skabe billeder af organer og strukturer inde i din krop. For GI NET’er kan læger udføre en almindelig abdominal ultralyd eller en specialiseret bækkenultralyd afhængigt af, hvor tumoren mistænkes.^[13] Ultralyd er smertefri og involverer ikke stråling.

Computertomografi-scanninger, ofte kaldet CT-scanninger, kombinerer flere røntgenbilleder taget fra forskellige vinkler for at skabe detaljerede tværsnitsvisninger af din krop. En CT-scanning kan vise selve tumoren samt om den har spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller andre organer.^[13] Nogle gange vil du blive bedt om at drikke en kontrastvæske eller modtage en indsprøjtning, der hjælper visse væv med at vise sig mere tydeligt på billederne.

Magnetisk resonans-scanning, eller MR-scanning, bruger kraftige magneter og radiobølger i stedet for stråling til at skabe detaljerede billeder af blødt væv. MR-scanninger er særligt gode til at vise detaljer i visse kropsområder og kan hjælpe læger med at vurdere tumorens karakteristika.^[13]

En specialiseret type scanning kaldet en somatostatin-receptor PET-scanning, nogle gange omtalt som en dotatat PET-scanning, er især nyttig for GI NET’er. Mange neuroendokrine tumorceller har receptorer på deres overflade, der binder sig til et kemikalie kaldet somatostatin. Under denne scanning modtager du en indsprøjtning indeholdende en lille mængde radioaktivt materiale, der binder sig til disse receptorer. Scanningen opdager derefter, hvor dette materiale har koncentreret sig, og afslører placeringen af tumorceller overalt i din krop.^[13]

Endoskopi-procedurer

Nogle gange har læger brug for at kigge direkte ind i din fordøjelseskanal for at finde og undersøge mistænkelige områder. Endoskopi er en procedure, hvor et tyndt, fleksibelt rør med et lys og et kamera i enden indsættes i din krop.

Øvre endoskopi involverer at føre kikkerten gennem din mund, ned gennem spiserøret og ind i din mave og den første del af din tyndtarm. Koloskopi undersøger tyktarmen og endetarmen. Kikkerten indsættes gennem anus og bevæger sig gennem tyktarmen.^[13]

Biopsi

En biopsi indebærer at fjerne en lille vævsprøve, så den kan undersøges under et mikroskop. Dette er den eneste måde at vide med sikkerhed, om celler er kræftceller, og hvis ja, hvilken type kræft de repræsenterer.^[13] Patologirapporten giver afgørende information om tumorens karakteristika, herunder dens grad og differentieringsstatus.^[3]

Forståelse af din prognose

Når du får en diagnose om gastrointestinal neuroendokrin tumor, er et af de første spørgsmål, der måske melder sig, hvad fremtiden bringer. Det er vigtigt at forstå, at udsigterne for disse tumorer varierer betydeligt fra person til person, og mange faktorer påvirker, hvad der ligger forude. Prognosen afhænger i høj grad af, hvor tumoren befinder sig i din fordøjelseskanal, hvor stor den er blevet, om den har spredt sig til andre dele af kroppen, og hvor hurtigt kræftcellerne formerer sig.^[1]

Statistikker kan give et generelt billede, selvom de ikke kan forudsige præcist, hvad der vil ske i dit individuelle tilfælde. Omkring 94% af mennesker, der diagnosticeres med gastrointestinale neuroendokrine tumorer, overlever fem år eller mere efter diagnosen.^[4] Dette relativt opmuntrende tal afspejler, at mange af disse tumorer vokser meget langsommere sammenlignet med andre typer kræft. Overlevelsesraterne varierer dog betydeligt afhængigt af stadiet ved diagnosen og hvor i fordøjelsessystemet tumoren opstod.^[4]

De fleste gastrointestinale neuroendokrine tumorer forekommer i tyndtarmen, endetarmen og blindtarmen.^[1] Disse tumorers adfærd er forskellig baseret på deres placering. Nogle tumorer forbliver lokaliserede og kan fjernes fuldstændigt med kirurgi, hvilket giver fremragende langsigtede resultater. Andre kan allerede have spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller leveren på det tidspunkt, de opdages. Den femårige samlede overlevelse på tværs af alle stadier kombineret er rapporteret til 81,1%, med en medianalder ved diagnose på 59 år.^[11]

Det er værd at bemærke, at mange gastrointestinale neuroendokrine tumorer er veldifferentierede og lavgradige, hvilket betyder, at de har tendens til at vokse langsommere og opføre sig mindre aggressivt end dårligt differentierede eller højgradige tumorer.^[4] Veldifferentierede tumorer har generelt en bedre prognose end dårligt differentierede neuroendokrine karcinomer, som viser aggressiv progression og dårlige resultater.^[3]

Standardbehandlinger

Kirurgi som primær behandling

For mange mennesker med gastrointestinale neuroendokrine tumorer er kirurgi den mest effektive behandling og den bedste chance for helbredelse. Når en tumor er lokaliseret—det vil sige, at den ikke har spredt sig ud over sit oprindelige sted—kan kirurgisk fjernelse fuldstændigt eliminere kræften.^[1] Operationstypen afhænger af, hvor tumoren sidder, og hvor stor den er blevet.

I maven kan små tumorer fjernes gennem en endoskopi, en procedure hvor et fleksibelt rør med et kamera føres ned gennem halsen, hvilket giver lægen mulighed for at se og fjerne tumoren uden at lave nogen snit i maven. Større mavetumorer kan kræve fjernelse af en del af maven gennem traditionel kirurgi.^[1] Ved tumorer i tyndtarmen fjerner kirurger typisk den berørte del af tarmen sammen med nærliggende lymfeknuder. Blindtarmstumorer kommer ofte ud under en blindtarmsoperation.^[1]

Endetarmstumorer fjernes ofte ved hjælp af teknikker, der bevarer tarmfunktionen. Små neuroendokrine tumorer i endetarmen kan undertiden tages ud gennem anus uden ydre snit. Selv når kræften har spredt sig til leveren, kan kirurgi stadig være en mulighed. Læger kan nogle gange fjerne dele af leveren, der indeholder metastatiske tumorer.^[1]

Hormonbehandlinger

Mange gastrointestinale neuroendokrine tumorer producerer hormoner, og nogle behandlingsformer virker ved at målrette denne hormonproduktion. Somatostatinanaloger er lægemidler, der efterligner et naturligt hormon kaldet somatostatin, som normalt hjælper med at regulere andre hormoner i kroppen. De to vigtigste somatostatinanalog, der anvendes, er octreotid og lanreotid.^[4]

Disse lægemidler tjener et dobbelt formål. For det første hjælper de med at kontrollere symptomer forårsaget af overskydende hormonproduktion, især symptomerne på carcinoidsyndrom. For det andet kan somatostatinanalog bremse tumorvæksten hos nogle patienter og hjælpe med at holde kræften stabil i måneder eller år.^[4] Patienter får typisk disse lægemidler som injektioner, enten månedligt eller hver anden uge.

Almindelige bivirkninger af somatostatinanalog omfatter fordøjelsesproblemer som kvalme, diarré eller forstoppelse og mavesmerter. Nogle mennesker udvikler galdesten, fordi disse lægemidler påvirker galdeblærens funktion.^[4]

Leverrettede terapier

Fordi gastrointestinale neuroendokrine tumorer ofte spreder sig til leveren, er specialiserede behandlinger rettet mod levermetastaser blevet vigtige værktøjer. Disse interventionsradiologiske procedurer virker enten ved at blokere blodtilførslen til tumorer eller ved at levere behandling direkte til kræftceller i leveren.^[4]

En tilgang er leverarterie-embolisering, som involverer blokering af de arterier, der forsyner levertumorer med blod. En variation kaldet kemoembolisering kombinerer blokering af blodkarrene med injektion af kemoterapi-lægemidler direkte i leveren.^[4]

Radiofrekvensablation bruger varme genereret af radiobølger til at ødelægge tumorvæv. En tynd nål indsættes i tumoren, normalt styret af ultralyd eller CT-scanning, og varme påføres for at dræbe kræftceller. En anden teknik kaldet kryoablation bruger ekstrem kulde i stedet for varme til at ødelægge tumorer.^[4]

Kemoterapi

Kemoterapi bruger lægemidler, der dræber hurtigt delende kræftceller i hele kroppen. Ved gastrointestinale neuroendokrine tumorer er kemoterapi typisk forbeholdt mere aggressive, hurtigere voksende tumorer, eller når kræften har spredt sig vidt, og andre behandlinger ikke har virket.^[4]

Veldifferentierede neuroendokrine tumorer reagerer ofte ikke godt på traditionel kemoterapi. Dårligt differentierede tumorer og neuroendokrine carcinomer kan dog behandles med kemoterapikombinationer. Almindelige behandlingsregimer omfatter lægemidler som etoposid kombineret med cisplatin eller carboplatin.^[3]

Strålebehandling

En specialiseret form kaldet peptidreceptor-radionuklidterapi (PRRT) er blevet en vigtig behandlingsmulighed i de seneste år. Denne tilgang udnytter det faktum, at mange neuroendokrine tumorceller har receptorer for somatostatin på deres overflade. Et radioaktivt stof er knyttet til et molekyle, der ligner somatostatin, og når det injiceres i blodbanen, søger det og binder sig til tumorceller i hele kroppen og leverer stråling direkte til kræften. Lutetium Lu 177 dotatat er en sådan behandling, der er godkendt til brug ved visse gastrointestinale neuroendokrine tumorer.^[4]

Behandling der testes i kliniske forsøg

Mens standardbehandlinger virker godt for mange patienter med gastrointestinale neuroendokrine tumorer, arbejder forskere løbende på at udvikle nye og mere effektive terapier. Kliniske forsøg tester disse innovative tilgange for at afgøre, om de er sikre og virker bedre end eksisterende behandlinger.

Målrettet terapi

Målrettede terapier er lægemidler designet til at angribe specifikke molekylære træk ved kræftceller, samtidig med at de forårsager mindre skade på normale celler. I modsætning til traditionel kemoterapi, som påvirker alle hurtigt delende celler, retter målrettede lægemidler sig mod bestemte proteiner eller veje, som kræftceller bruger til at vokse og overleve.^[4]

En klasse af målrettede lægemidler, der studeres for neuroendokrine tumorer, omfatter mTOR-hæmmere. mTOR-proteinet er en del af en signalvej, der hjælper med at kontrollere cellevækst og deling. Lægemidler som everolimus virker ved at blokere mTOR, hvilket i det væsentlige sætter bremsen på kræftcellevæksten. Everolimus studeres i forskellige kliniske forsøg for gastrointestinale neuroendokrine tumorer.^[4]

En anden gruppe målrettede terapier fokuserer på blodkardannelse. Lægemidler kaldet angiogenesehæmmere blokerer de signaler, som tumorer sender for at skabe nye blodkar. Ved at afskære tumorens blodforsyning kan disse lægemidler bremse eller stoppe væksten. Lægemidler som sunitinib og bevacizumab evalueres i kliniske forsøg for gastrointestinale neuroendokrine tumorer.^[4]

Immunterapi

Immunterapi repræsenterer et af de mest spændende områder inden for kræftforskning. Disse behandlinger virker ved at hjælpe en persons eget immunsystem med at genkende og angribe kræftceller.^[4]

En tilgang involverer lægemidler kaldet checkpoint-hæmmere. Kræftceller udnytter ofte molekylære “checkpoints”, der normalt forhindrer immunsystemet i at angribe kroppens egne celler. Ved at blokere disse checkpoints kan lægemidler som pembrolizumab og nivolumab frigøre immunsystemet til at bekæmpe kræft. Disse lægemidler testes i kliniske forsøg for patienter med fremskreden eller højgradig neuroendokrine tumorer.^[4]

Nye radionuklidterapier

Med udgangspunkt i succesen med lutetium Lu 177 dotatat udvikler forskere nye radioaktive forbindelser, der kan målrette neuroendokrine tumorceller endnu mere effektivt. Nogle kliniske forsøg tester højere doser af eksisterende radionuklidterapier eller flere behandlingscykler. Andre kombinerer radionuklidterapi med andre behandlinger som kemoterapi eller målrettede lægemidler.^[4]

Indvirkning på dagligdagen

At leve med en gastrointestinal neuroendokrin tumor påvirker langt mere end blot dit fysiske helbred – det berører næsten alle aspekter af din daglige tilværelse. Den måde, denne sygdom påvirker dit liv på, afhænger af mange faktorer, herunder hvor tumoren er placeret, hvilke symptomer du oplever, hvilke behandlinger du modtager, og dit generelle helbred før diagnosen.

Fysiske begrænsninger bliver ofte en uvelkommen del af den daglige virkelighed. Vedvarende diarré kan gøre det skræmmende at begive sig langt væk fra et toilet, hvilket potentielt holder dig hjemme eller ængstelig i sociale situationer.^[2] Træthed kan blive mere end bare at føle sig træt – det kan være en overvældende udmattelse, der får selv simple opgaver til at føles monumentale.

Kostændringer bliver ofte nødvendige og kan føles begrænsende eller frustrerende. Hvis du oplever karcinoidsyndrom, skal du måske undgå fødevarer med højt indhold af aminer – forbindelser, der findes i modne oste, røget kød, syltede fødevarer, chokolade og alkoholiske drikkevarer – fordi disse kan udløse ubehagelig rødmen og fordøjelsessymptomer.^[23]

Den følelsesmæssige og psykologiske påvirkning kan ikke undervurderes. At lære, at du har kræft, udløser ofte en rutsjebane af følelser – chok, frygt, vrede, tristhed og usikkerhed om fremtiden. Fordi mange mennesker aldrig har hørt om neuroendokrine tumorer før deres diagnose, kan du have svært ved at forklare din tilstand til venner, familie eller kolleger.^[20][21]

Arbejdslivet kræver ofte tilpasninger. Hyppige lægeaftaler til scanninger, blodprøver og konsultationer med forskellige specialister kan gøre det svært at opretholde en regelmæssig arbejdsplan. Behandlingsbivirkninger som træthed eller uforudsigelige fordøjelsessymptomer kan påvirke din evne til at koncentrere dig eller være fysisk til stede.

På trods af disse udfordringer finder mange mennesker med gastrointestinale neuroendokrine tumorer måder at opretholde livskvalitet på. Regelmæssig, mild motion – selv bare at gå tre gange om ugen – kan hjælpe med at opretholde styrke og energiniveauer.^[23] At forbinde med andre, der forstår, hvad du oplever, hvad enten det er gennem støttegrupper eller onlinefællesskaber, kan give enorm følelsesmæssig støtte.^[20]

Støtte til familiemedlemmer

Når nogen modtager en gastrointestinal neuroendokrin tumor diagnose, bølger påvirkningen udad og rammer alle, der holder af dem. Familiemedlemmer og nære venner ønsker ofte at hjælpe, men kan føle sig usikre på, hvad de skal gøre eller sige.

Kliniske forsøg repræsenterer en vigtig vej for mennesker med gastrointestinale neuroendokrine tumorer til at få adgang til banebrydende behandlinger og bidrage til medicinsk viden, der kan hjælpe andre i fremtiden. Men at finde og evaluere passende forsøg kan føles overvældende. Det er her, familiemedlemmer kan yde uvurderlig praktisk hjælp.

Start med at lære om, hvad kliniske forsøg er, og hvordan de fungerer. Et klinisk forsøg er en omhyggeligt kontrolleret forskningsundersøgelse, der tester nye behandlinger, diagnostiske tilgange eller måder at håndtere symptomer på.^[1]

At hjælpe med at søge efter relevante kliniske forsøg er en konkret måde at hjælpe på. Forskellige online databaser viser åbne studier, herunder dem specifikt for gastrointestinale neuroendokrine tumorer. Familiemedlemmer kan hjælpe ved systematisk at søge i disse ressourcer og notere inklusionskriterier, placeringer og kontaktoplysninger.

Ud over kliniske forsøg yder familiemedlemmer afgørende følelsesmæssig støtte. Simpelthen at være til stede, lytte uden at forsøge at fikse alt og anerkende, at det er svært at leve med kræft, kan betyde mere end nogen ord af råd.

Tilgængelige kliniske forsøg

Der er i øjeblikket 1 aktivt klinisk forsøg registreret i systemet for patienter med gastrointestinale neuroendokrine tumorer. Dette forsøg undersøger en innovativ tilgang til behandling af patienter, hvis tumorer ikke kan fjernes kirurgisk.

Undersøgelse af Lutetium-177 og Yttrium-90 DOTATATE kombinationsbehandling

Forsøgssted: Polen

Dette kliniske forsøg fokuserer på behandling af patienter med neuroendokrine tumorer i mave-tarm-kanalen ved hjælp af en kombinationsbehandling kaldet DuoNEN. Behandlingen består af to radioaktive stoffer: Lutetium-177 og Yttrium-90, som er kombineret med et specielt molekyle kaldet DOTATATE. Disse stoffer er designet til at målrette og behandle tumorer, der ikke kan fjernes kirurgisk.

Inklusionskriterier:

• Bekræftet diagnose af neuroendokrin tumor i fordøjelsessystemet
• Tumor der ikke kan fjernes kirurgisk
• Tumor der viser vækst inden for de seneste 18 måneder
• Blodprøveresultater: hæmoglobin over 9 g/dl, blodplader over 100.000/μl
• Nyrefunktion: eGFR over 45 ml/min
• Karnofsky-score på 60% eller højere
• Alder 18 år eller ældre

Eksklusionskriterier:

• Alder under 18 år
• Graviditet eller amning
• Tidligere behandling med peptidreceptor radionuklidterapi (PRRT)
• Alvorlig nyredysfunktion
• Alvorlig leverdysfunktion
• Forventet levetid mindre end 3 måneder