Klarcellet papillært renalcellekarcinom – Diagnostik

Gå tilbage

Klarcellet papillært renalcellekarcinom, som nu oftere kaldes klarcellet papillær renalcelletumor (CCPRCT), er en sjælden og særlig type nyrekræft, der typisk har meget gode udsigter. Fordi de fleste tilfælde opdages tilfældigt under undersøgelser for andre helbredsproblemer, kan det være nyttigt at forstå, hvordan læger diagnosticerer denne tilstand, hvis du står over for nyreskanning eller tests.

Introduktion: Hvem bør gennemgå diagnostik

Klarcellet papillær renalcelletumor forårsager typisk ikke tydelige symptomer i de tidlige stadier, hvilket betyder, at de fleste mennesker ikke ved, de har den, før den opdages ved et tilfælde. Langt de fleste tilfælde findes, når læger bestiller billeddannende undersøgelser på grund af andre helbredsproblemer, såsom ved tjek for nyresten eller undersøgelse af mavesmerter.[1] Dette er faktisk heldigt, fordi det betyder, at tumorer ofte fanges tidligt, før de giver problemer.

Hvis du bemærker visse advarselstegn, kan din læge anbefale diagnostiske tests. Blod i urinen, som læger kalder hæmaturi, er et af de vigtigste signaler, der kræver nærmere undersøgelse.[1] Andre symptomer, der kan give anledning til test, omfatter uforklarlig træthed, feber, flankesmerter på den side af kroppen, hvor nyren er placeret, eller en usædvanlig knude, du kan mærke i det område. Det er dog vigtigt at forstå, at mange mennesker med CCPRCT aldrig oplever nogen af disse symptomer.

Personer med visse risikofaktorer bør være særligt opmærksomme på deres nyresundhed. De, der har forhøjet blodtryk, kronisk nyresygdom eller nyresygdom i slutstadiet, har højere risiko for at udvikle nyretumorer, herunder CCPRCT.[2] Faktisk blev denne type tumor først identificeret i 2006 hos en patient med nyresygdom i slutstadiet, selvom det nu er kendt, at den også forekommer hos mennesker uden nyresygdom.[3]

Fordi CCPRCT kun tegner sig for omkring 1 til 4 procent af alle tilfælde af nyrekræft, vil de fleste læger ikke mistænke den specifikt, når de bestiller tests. I stedet vil de lede efter eventuelle nyreafvigelser, der kræver opmærksomhed. Dette er en af grundene til, at rutinemæssige helbredstjek og opfølgning på usædvanlige symptomer hos din praktiserende læge er så vigtig.

⚠️ Vigtigt
Hvis du ser blod i din urin, selv bare én gang, skal du straks kontakte din læge. Selvom det måske skyldes noget mindre alvorligt som en urinvejsinfektion eller nyresten, kan det også være et tegn på nyrekræft. Vent ikke med at se, om det sker igen – tidlig opdagelse gør en betydelig forskel for behandlingsresultaterne.[1]

Diagnostiske metoder

Diagnosticering af klarcellet papillær renalcelletumor involverer flere trin, der starter med billeddannende tests og ofte ender med undersøgelse af væv under mikroskop. Processen hjælper læger ikke kun med at finde tumoren, men også med at skelne den fra andre typer nyrekræft og bestemme den bedste behandling.

Billeddannende tests

Det første værktøj, læger bruger til at opdage nyretumorer, er medicinsk billeddannelse. Når en læge mistænker et nyreproblem, vil de typisk bestille en computertomografi-skanning, almindeligvis kaldet en CT-skanning. Denne test bruger røntgenstråler til at skabe detaljerede, tredimensionelle billeder af dine nyrer og området omkring dem.[4] Mange nyretumorer opdages på denne måde, selv når læger leder efter noget helt andet, som at tjekke for blindtarmsbetændelse eller undersøge rygsmerter.

En CT-skanning til nyreevaluering involverer normalt noget, der kaldes trefase-billeddannelse med kontrast. Dette betyder, at skanningen tager billeder på tre forskellige tidspunkter, efter at en særlig farve er sprøjtet ind i din vene. Farven, kaldet kontrastmateriale, hjælper forskellige væv med at vise sig tydeligere på billederne. Hvis du nogensinde har haft en allergisk reaktion over for kontrastfarve eller jod, skal du sørge for at fortælle din læge før testen.[4]

Magnetisk resonans-scanning, eller MR-skanning, er en anden billeddannende mulighed, der bruger kraftige magneter og radiobølger i stedet for røntgenstråler til at skabe billeder af din krop. Læger vælger måske en MR-skanning i stedet for en CT-skanning i visse situationer, såsom når de skal tjekke, om tumoren er vokset ind i store blodkar nær nyren. Under en MR-skanning skal du ligge stille inde i en stor rørlignende maskine i alt fra 15 til 90 minutter. Hvis du føler dig urolig i lukkede rum, så lad din læge vide det på forhånd, så de kan hjælpe med at gøre dig mere komfortabel.[4]

Ultralyd er en enklere, ikke-invasiv test, der bruger lydbølger til at skabe billeder af dine nyrer. Den er særligt nyttig til at skelne mellem solide tumorer og væskefyldte cyster. Denne test involverer ingen stråling eller nåle, hvilket gør den til en sikker mulighed for mange patienter.[1]

Fysisk undersøgelse og sygehistorie

Før din læge bestiller billeddannende tests, vil de udføre en grundig fysisk undersøgelse. De vil tjekke dine vitale tegn, herunder blodtryk, temperatur, vægt og puls. De kan også mærke på din mave for at tjekke for knuder eller forstørrede organer. Under dette besøg vil din læge stille detaljerede spørgsmål om dit generelle helbred, eventuelle medicin du tager, og om nogen familiemedlemmer har haft nyrekræft eller andre relaterede sygdomme.[4]

Blod- og urinprøver

Laboratorieprøver spiller en vigtig understøttende rolle i diagnosticeringen. Blodprøver kan vise, hvor godt dine nyrer fungerer, og tjekke dit generelle helbred. En komplet blodtælling måler niveauerne af forskellige typer celler i dit blod, herunder røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Blodkemi-tests ser på ting som nyrefunktionsmarkører og elektrolytniveauer såsom natrium og kalium.[4]

En simpel urinprøve, kaldet urinanalyse, kan opdage blod eller overskydende protein i din urin, som begge kan signalere nyreproblemer. Denne test er hurtig og smertefri – du giver simpelthen en urinprøve, der bliver analyseret i et laboratorium.[4]

Nyrebiopsi

Selvom billeddannende tests kan vise, at du har en nyretumor, kan de normalt ikke fortælle, om massen er kræftfremkaldende, eller hvilken specifik type nyrekræft det kan være. For at træffe denne afgørelse har læger brug for at undersøge faktisk tumorvæv under mikroskop. Dette gøres gennem en procedure kaldet en biopsi.[1]

Under en nyrebiopsi bruger en læge en tynd nål til at fjerne en lille prøve af væv fra tumoren. En specialist kaldet en patolog undersøger derefter dette væv under et mikroskop og ser på strukturen og karakteristikaene af cellerne. For CCPRCT vil patologen se særskilte træk: tumorcellerne ser klare ud, som bobler, under mikroskopet, og de danner bestemte mønstre kaldet tubulære og papillære strukturer. Kræftcellerne har også kerner, der ligger på række væk fra cellernes basalmembran.[2]

Et nyttigt diagnostisk værktøj er immunhistokemi, en særlig teknik, hvor patologen påfører forskellige farvninger på vævsprøven. CCPRCT viser typisk positiv farvning for en proteinmarkør kaldet cytokeratin 7, også kendt som CK7. Dette hjælper med at skelne den fra andre typer nyrekræft, især klarcellekarcinom i nyren, som er den mest almindelige type.[2]

Det er værd at bemærke, at ikke alle nyretumorer kræver en biopsi før behandling. I nogle tilfælde, især når billeddannelse tydeligt viser en tumor, og patienten er rask nok til operation, kan læger anbefale at fjerne tumoren først og undersøge den bagefter. Denne tilgang giver mulighed for, at diagnose og behandling sker i ét trin. Undersøgelser viser, at så mange som 4 ud af 10 små nyretumorer (dem under 4 centimeter) viser sig at være ikke-kræftfremkaldende, så det er vigtigt at få væv til undersøgelse for at træffe de rigtige behandlingsbeslutninger.[4]

Stadieinddeling

Når CCPRCT er bekræftet, skal læger bestemme, om kræften har spredt sig ud over nyren, en proces kaldet stadieinddeling. Dette er afgørende for planlægning af behandling. En røntgenundersøgelse af brystet eller CT-skanning af brystet tjekker, om kræft har spredt sig til lungerne. Hvis der er bekymring om spredning til knoglerne, kan en knoglesanning blive ordineret. Denne test involverer injektion af en lille mængde radioaktivt materiale i en vene, venten i cirka tre timer og derefter brug af et særligt kamera til at lede efter områder, hvor materialet har samlet sig i knoglerne.[4]

Heldigvis har CCPRCT meget gode grænser og er normalt omgivet af et kapsel-lignende lag, og forskning viser, at metastase eller spredning til andre dele af kroppen ikke er blevet rapporteret med denne tumortype.[2] Dette gør CCPRCT ganske anderledes end mere aggressive former for nyrekræft og bidrager til dens fremragende prognose.

⚠️ Vigtigt
Verdenssundhedsorganisationen opdaterede sit klassifikationssystem i 2022 og ændrede navnet fra “klarcellet papillært renalcellekarcinom” til “klarcellet papillær renalcelletumor” (CCPRCT). Denne navneændring afspejler den benigne, eller mindre aggressive, karakter af denne type vækst og hjælper med at skelne den fra farligere nyretumorer.[1] Hvis du ser forskellige termer i ældre medicinske journaler eller forskningsartikler, refererer de til den samme tilstand.

Diagnostik til kvalifikation til kliniske forsøg

Kliniske forsøg er forskningsstudier, der tester nye behandlinger eller sammenligner forskellige behandlingstilgange. Selvom CCPRCT er en velkendt tumortype, forbliver den relativt sjælden, og forskere fortsætter med at studere de bedste måder at håndtere den på. Hvis du overvejer at deltage i et klinisk forsøg, skal du gennemgå specifikke diagnostiske tests for at bestemme, om du kvalificerer dig.

Standardkvalifikationskriterier

Kliniske forsøg kræver typisk bekræftet diagnose gennem patologisk undersøgelse. Dette betyder, at du skal have fået foretaget enten en biopsi eller kirurgisk fjernelse af din tumor, med væv som en patolog har undersøgt og klassificeret som CCPRCT. Patologirapporten bliver et væsentligt dokument for forsøgstilmelding.[3]

De fleste forsøg kræver også komplette billeddannende undersøgelser for at dokumentere tumorens størrelse og placering og for at bekræfte, om kræften har spredt sig. Dette inkluderer normalt en CT-skanning af brystet, en CT-skanning af maven og nogle gange en MR-skanning. Disse udgangsbilleder hjælper forskere med at spore, hvor godt behandlingen virker over tid.[4]

Vurdering af funktionsstatus

Kliniske forsøg skal sikre, at deltagerne er raske nok til at tåle forsøgsbehandlingen. Din læge vil vurdere, hvad der kaldes din funktionelle status eller præstationsstatus – i bund og grund hvor godt du kan udføre daglige aktiviteter. Dette involverer at tjekke, om du kan passe dig selv, arbejde og bevæge dig rundt selvstændigt.[4]

Laboratoriekrav

Før du kan deltage i et forsøg, skal forskerne vide, at dine organer fungerer godt nok til at håndtere den behandling, der bliver studeret. Dette kræver typisk blodprøver for at tjekke din nyrefunktion, leverfunktion og blodcelletællinger. Da CCPRCT påvirker nyrerne, er det særligt vigtigt at forstå, hvor godt dit resterende nyrevæv fungerer.[4]

Fordi CCPRCT har en tendens til at blive opdaget i små størrelser og tidlige stadier, med en median tumorstørrelse på kun 1,2 centimeter i en undersøgelse, er mange patienter med denne tumortype gode kandidater til kliniske forsøg fokuseret på mindre invasive behandlinger eller aktive overvågningsmetoder.[3]

Genetisk testning

Nogle kliniske forsøg kan kræve genetisk testning, især hvis de studerer målrettede terapier, der virker på specifikke genetiske ændringer. Selvom de fleste tilfælde af CCPRCT opstår tilfældigt uden en klar årsag, har nogle mennesker arvelige genetiske tilstande, der øger deres risiko. Din læge anbefaler måske genetisk testning, hvis du blev diagnosticeret med CCPRCT i en ung alder, eller hvis du har flere tumorer.[4]

Prognose og overlevelsesrate

Prognose

Klarcellet papillær renalcelletumor har en fremragende prognose sammenlignet med andre typer nyrekræft. Disse gunstige udsigter skyldes flere vigtige karakteristika ved tumoren. Forskning viser, at CCPRCT ikke er blevet forbundet med metastase, hvilket betyder, at den ikke spreder sig til andre dele af kroppen.[2] Tumorerne er typisk små, når de opdages, og omgivet af veldefinerede grænser, ofte indesluttet i et kapsel-lignende lag.

Undersøgelser, der følger patienter efter diagnose, har fundet ekstremt positive resultater. I en prospektiv undersøgelse af 36 patienter med CCPRCT, der gennemgik operation, var der i en median opfølgningsperiode på 26,8 måneder ingen tilbagefald af kræft og ingen kræft-specifikke dødsfald.[3] Tumorerne i denne undersøgelse havde en medianstørrelse på kun 1,2 centimeter, og alle blev opdaget i tidlige stadier uden fremskreden sygdom på diagnosetidspunktet.

Flere faktorer bidrager til den gode prognose. CCPRCT-tumorer har typisk en lav Fuhrman nuklear grad, hvilket betyder, at kræftcellerne ser relativt ens ud som normale celler og har tendens til at vokse langsomt.[2] Fordi de fleste tilfælde findes tilfældigt under billeddannelse af andre årsager, fanges de, før de får en chance for at give problemer eller sprede sig.

Verdenssundhedsorganisationens beslutning i 2022 om at omdøbe denne tilstand fra “karcinom” til “tumor” afspejler dens benigne natur. Denne ændring hjælper både læger og patienter med at forstå, at CCPRCT opfører sig meget mindre aggressivt end de fleste andre former for nyrekræft.[1]

Overlevelsesrate

Specifikke langsigtede overlevelsesstatistikker for CCPRCT er begrænsede, fordi det er en relativt nyligt anerkendt og sjælden undertype af nyrekræft. Men de tilgængelige data er ekstremt opmuntrende. I kliniske studier, hvor patienter er blevet fulgt efter behandling, har forskere rapporteret ingen kræft-relaterede dødsfald i opfølgningsperioderne.[3]

Fraværet af rapporterede metastasetilfælde og manglen på tilbagefald i undersøgte patientpopulationer tyder på, at når CCPRCT er korrekt diagnosticeret og behandlet, kan patienter forvente at leve normale levetider uden kræft-relaterede komplikationer.[2] Dette gør CCPRCT markant anderledes end andre former for nyrekræft, hvor metastase og tilbagefald forbliver betydelige bekymringer.

Det er vigtigt at huske, at hver persons situation er unik. Faktorer, der påvirker individuel prognose, inkluderer tumorens størrelse ved diagnose, om den blev fuldstændigt fjernet under operation, den generelle helbredsstatus og tilstedeværelsen af andre medicinske tilstande, især kronisk nyresygdom eller nyresygdom i slutstadiet.[3] Patienter bør diskutere deres specifikke prognose med deres sundhedsteam, som kan overveje alle de relevante faktorer i deres individuelle tilfælde.

Igangværende kliniske forsøg for Klarcellet papillært renalcellekarcinom

  • Test af ny kræftmedicin JK06 til patienter med fremskreden kræft, der ikke kan opereres

    Rekrutterer

    1 1
    Undersøgte lægemidler:
    Belgien Spanien
  • Afprøvning af lægemidlet JK08 til behandling af fremskreden kræft der ikke kan fjernes ved operation

    Rekrutterer ikke

    1 1 1
    Undersøgte lægemidler:
    Belgien Spanien

Referencer

https://www.medicalnewstoday.com/articles/clear-cell-papillary-renal-cell-carcinoma

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4270541/

https://bmcurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12894-023-01216-7

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22273-clear-cell-renal-cell-carcinoma

Ofte stillede spørgsmål

Hvordan adskiller klarcellet papillær renalcelletumor sig fra klarcelle renalcellekarcinom?

Selvom begge har “klarcellet” i deres navne og kan se ens ud, er de faktisk forskellige sygdomme. Klarcelle renalcellekarcinom er den mest almindelige type nyrekræft og kan være aggressiv, mens CCPRCT er meget sjældnere og har en fremragende prognose uden rapporterede tilfælde af metastase. De kan skelnes gennem mikroskopisk undersøgelse og særlige farvningsteknikker, hvor CCPRCT typisk viser positiv farvning for cytokeratin 7.[2]

Har jeg brug for en biopsi, hvis billeddannelse allerede viser en nyretumor?

Ikke altid. Billeddannende tests kan opdage tumorer, men kan normalt ikke bestemme, om de er kræftfremkaldende eller identificere den specifikke type. Nogle læger anbefaler operation for at fjerne tumoren først og derefter undersøge den bagefter. Andre foretrækker en biopsi før behandling. Beslutningen afhænger af faktorer som tumorstørrelse, dit generelle helbred og om billeddannelsen tyder på kræft. Omkring 40 procent af små nyretumorer viser sig at være ikke-kræftfremkaldende, så at få en vævdiagnose hjælper med at vejlede den rigtige behandlingstilgang.[4]

Hvad betyder det, at CCPRCT blev omklassificeret som en “tumor” i stedet for “karcinom”?

I 2022 ændrede Verdenssundhedsorganisationen navnet fra “klarcellet papillært renalcellekarcinom” til “klarcellet papillær renalcelletumor”. Denne navneændring afspejler den benigne, eller mindre aggressive, natur af denne vækst. Den hjælper med at skelne CCPRCT fra farligere former for nyrekræft og indikerer, at den opfører sig mere gunstigt end andre nyretumorer. Det nye navn er beregnet til at reducere angst og bedre kommunikere den fremragende prognose.[1]

Hvis jeg ikke har nogen symptomer, hvordan ville læger så finde CCPRCT?

De fleste CCPRCT-tilfælde findes tilfældigt, hvilket betyder, at læger opdager dem ved et uheld, mens de leder efter noget andet. For eksempel, hvis du får en CT-skanning for blindtarmsbetændelse, nyresten eller rygsmerter, kan skanningen afsløre en lille nyretumor, der ikke forårsagede nogen symptomer. Denne tilfældige opdagelse er faktisk heldig, fordi det betyder, at tumoren fanges tidligt, før den forårsager problemer.[1]

Hvor ofte har jeg brug for opfølgende billeddannelse, efter at CCPRCT er diagnosticeret?

Opfølgningsplaner varierer afhængigt af din behandlingstilgang og individuelle omstændigheder. I forskningsstudier blev patienter, der gennemgik operation for CCPRCT, fulgt i flere år uden rapporterede tilbagefald. Din læge vil oprette en personlig overvågningsplan baseret på faktorer som tumorstørrelse, om du har fået foretaget operation eller er under aktiv overvågning, og dit generelle helbred. Regelmæssig opfølgning er vigtig, selv om CCPRCT har en fremragende prognose.[3]

🎯 Vigtigste pointer

  • De fleste CCPRCT-tilfælde opdages tilfældigt under billeddannende tests bestilt til helt andre helbredsproblemer, hvilket understreger vigtigheden af at følge op på anbefalede skanninger.
  • Blod i urinen er et advarselstegn, der altid kræver medicinsk evaluering, selvom CCPRCT ofte ikke forårsager nogen symptomer overhovedet.
  • CT-skanninger med trefase-kontrastbilleddannelse er guldstandarden for at opdage nyretumorer, men MR og ultralyd spiller også vigtige roller i diagnosticering.
  • En nyrebiopsi eller kirurgisk vævundersøgelse er nødvendig for at bekræfte CCPRCT og skelne den fra andre former for nyrekræft gennem mikroskopiske træk og særlig farvning for cytokeratin 7.
  • Navneændringen i 2022 fra “karcinom” til “tumor” afspejler CCPRCTs benigne natur og hjælper med at kommunikere dens fremragende prognose til patienter og læger.
  • Forskning viser nul rapporterede tilfælde af CCPRCT, der spreder sig til andre kropsdele, hvilket gør den bemærkelsesværdigt anderledes end de fleste andre former for nyrekræft.
  • CCPRCT-tumorer er typisk små, når de findes, med en medianstørrelse på kun 1,2 centimeter i undersøgelser, og er normalt omgivet af veldefinerede grænser.
  • Kliniske forsøg for CCPRCT kræver bekræftet patologidiagnose, komplette billeddannende undersøgelser og blodprøver, der viser tilstrækkelig organfunktion før tilmelding.