Persisterende ductus arteriosus er en medfødt hjertefejl, der opstår, når et blodkar, som forbinder to store pulsårer, ikke lukker korrekt efter fødslen, hvilket gør det muligt for blodet at strømme i den forkerte retning og potentielt lægge ekstra pres på det lille hjerte og lungerne.

Forståelse af persisterende ductus arteriosus

Persisterende ductus arteriosus, ofte forkortet PDA, er en medfødt hjertefejl, hvilket betyder, at den er til stede ved fødslen. For at forstå denne tilstand er det nyttigt at vide, hvad der sker under normal udvikling. Før en baby bliver født, forbinder et blodkar kaldet ductus arteriosus to store pulsårer: aorta og lungepulsåren. Aorta transporterer iltrig blod fra hjertet til resten af kroppen, mens lungepulsåren fører blod til lungerne.^[1]

Mens babyen stadig er i livmoderen, er denne forbindelse ikke bare normal, men nødvendig. Babyen modtager ilt direkte fra moderen gennem moderkagen, så lungerne behøver ikke arbejde endnu. Ductus arteriosus tillader blodet at gå uden om babyens lunger og strømme direkte til kroppen. Denne ordning giver perfekt mening for en baby under udvikling, som endnu ikke trækker vejret.^[3]

Når en baby bliver født og tager de første åndedrag, udvider lungerne sig og begynder at fungere. På dette tidspunkt er ductus arteriosus ikke længere nødvendig. Hos de fleste babyer lukker dette blodkar af sig selv i løbet af de første to dage af livet. Men når ductus arteriosus forbliver åben i stedet for at lukke, kaldes resultatet persisterende ductus arteriosus. Ordet “persisterende” betyder åben eller vedvarende i medicinsk sammenhæng.^[3]

Når åbningen forbliver, skaber det et problem med blodgennemstrømningen. Iltrig blod fra aorta kan blande sig med iltfattig blod i lungepulsåren, hvilket gør, at for meget blod strømmer ind i lungerne. Dette ekstra blodflow lægger pres på både hjertet og lungerne og tvinger dem til at arbejde meget hårdere, end de burde. Sværhedsgraden af symptomerne afhænger i høj grad af, hvor stor åbningen er.^[4]

Hvor almindelig er persisterende ductus arteriosus

Persisterende ductus arteriosus er faktisk den mest almindelige hjertetilstand, der findes hos nyfødte babyer. Forekomsten af denne tilstand varierer meget afhængigt af, hvornår en baby bliver født. Hos fuldtidsbørn, der bliver født til tiden, forekommer PDA kun hos omkring én ud af hver to tusind fødsler. I denne befolkningsgruppe udgør den fem til ti procent af alle tilfælde af medfødt hjertesygdom.^[6]

Statistikkerne ændrer sig dramatisk for babyer, der bliver født for tidligt. Jo tidligere en baby ankommer, jo mere sandsynligt er det, at de vil have persisterende ductus arteriosus. Undersøgelser viser, at omkring ti procent af babyer født mellem tredive og syvogtredive ugers graviditet har PDA. For babyer født mellem femogtyve og otteogtyve uger springer procentdelen op til firs procent. For de allermindste og mest for tidligt fødte babyer, der bliver født før fireogtyve ugers graviditet, vil halvfems procent have persisterende ductus arteriosus.^[4]

Der er også en forskel mellem drenge og piger. Persisterende ductus arteriosus påvirker dobbelt så mange piger som drenge. Forskere studerer stadig, hvorfor denne kønsforskel eksisterer, men den er blevet konsekvent observeret på tværs af forskellige befolkninger.^[3]

Hvad forårsager persisterende ductus arteriosus

Den præcise årsag til persisterende ductus arteriosus forbliver uklar for medicinske forskere. Videnskabsmænd mener, at genetik måske spiller en rolle, da tilstanden kan forekomme i familier. Når et barn i en familie har PDA, kan der være en lidt højere chance for, at søskende også kunne blive påvirket.^[3]

Flere specifikke omstændigheder er forbundet med en højere sandsynlighed for PDA. En vigtig faktor er infektion under graviditeten. Babyer, hvis mødre havde røde hunde, også kendt som rubella, under graviditeten, har en højere risiko for at blive født med persisterende ductus arteriosus. Dette er en af grundene til, at vaccination mod røde hunde før graviditet er så vigtig for kvinders sundhed.^[4]

Babyer med visse genetiske tilstande har også øgede forekomster af PDA. For eksempel er babyer med Downs syndrom mere tilbøjelige til at have denne hjertetilstand sammenlignet med babyer uden genetiske lidelser.^[3]

Lungeproblemer ved fødslen ser også ud til at være forbundet med PDA. Babyer, der udvikler neonatal respiratorisk distress syndrom, et vejrtrækningsproblem der opstår, når lungerne ikke har nok af et smørende stof kaldet surfaktant, er mere tilbøjelige til også at have persisterende ductus arteriosus. Forholdet mellem lungeproblemer og hjerteproblemer hos for tidligt fødte babyer skaber yderligere udfordringer for deres pleje.^[4]

Hos for tidligt fødte babyer er persistensen af ductus arteriosus hovedsageligt forbundet med umodenhed. De normale processer, der får karret til at lukke – ændringer i iltniveauer og fald i naturlige kemikalier kaldet prostaglandiner – fungerer ikke korrekt, når en baby bliver født for tidligt. Kroppen har simpelthen ikke udviklet sig nok til at fuldføre denne vigtige overgang.^[6]

Risikofaktorer for udvikling af PDA

Ud over de grundlæggende årsager øger flere faktorer risikoen for, at en baby vil have persisterende ductus arteriosus. For tidlig fødsel skiller sig ud som den enkelte vigtigste risikofaktor. Graden af for tidlig fødsel betyder meget – jo tidligere en baby bliver født, jo større er risikoen.^[10]

Visse tilstande i nyfødthedsperioden øger også risikoen. Babyer med respiratorisk distress syndrom har øgede odds for PDA. Infektioner, særligt blodforgiftning i nyfødthedsperioden, er forbundet med højere forekomster af persisterende ductus arteriosus. Interessant nok er modtagelse af store mængder intravenøs væske i den første uge af livet, mere end et hundrede og halvfjerds milliliter per kilogram kropsvægt om dagen, også forbundet med øget PDA-risiko.^[10]

Nogle medikamenter, der almindeligvis bruges i nyfødt-pleje, kan paradoksalt nok øge risikoen for PDA. Aminoglykosid-antibiotika, der ofte ordineres til infektioner, og visse syreneutraliserende midler er blevet forbundet med højere forekomster af persisterende ductus arteriosus i undersøgelser. Dette skaber en udfordrende situation for læger, der skal balancere behandling af infektioner med den potentielle risiko for hjertefunktionen.^[10]

På den positive side hjælper nogle faktorer med at beskytte mod PDA. Mødre, der modtager steroidmedicin før en for tidlig fødsel, får babyer med lavere forekomster af persisterende ductus arteriosus. Effekten af disse prænatale steroider på lukning af ductus arteriosus virker uafhængigt af deres gavnlige effekter på lungeudvikling. Derudover ser babyer, hvis mødre havde forhøjet blodtryk under graviditeten, ud til at have lavere forekomster af PDA.^[10]

Mandligt køn, selvom det beskytter mod nogle tilstande, giver faktisk ingen fordel her – husk at PDA påvirker dobbelt så mange piger som drenge, hvilket gør kvindeligt køn til en risikofaktor. Længerevarende bristning af hinder før fødslen og brugen af furosemid, et lægemiddel der hjælper med at fjerne overskydende væske, er også forbundet med øget PDA-risiko.^[10]

Tegn og symptomer på persisterende ductus arteriosus

De symptomer, som persisterende ductus arteriosus forårsager, varierer enormt afhængigt af størrelsen af åbningen. En lille PDA kan ikke forårsage nogen symptomer overhovedet. Nogle babyer, børn og endda voksne med bittesmå åbninger bemærker aldrig nogen problemer og opdager måske kun tilstanden under en rutinemæssig lægeundersøgelse. Det eneste tegn kan være en hjertemislyd, en usædvanlig lyd, lægen hører, når de lytter til hjertet med et stetoskop.^[1]

En stor persisterende ductus arteriosus forårsager imidlertid mærkbare symptomer, der normalt viser sig kort efter fødslen. Babyer med store PDA’er kæmper ofte med at spise. De kan vise manglende interesse i at spise eller blive trætte meget hurtigt under måltider. Når spisning finder sted, kan disse babyer svede overdrevent, hvilket ikke er normalt for raske spædbørn. Fordi de ikke kan få tilstrækkelig ernæring, vokser de dårligt og tager langsomt på i vægt.^[3]

Vejrtrækningsproblemer er en anden større symptomkategori. Babyer med store PDA’er trækker vejret hurtigere end normalt og kan se ud til at arbejde hårdt for at trække vejret. De kan blive stakåndede let og blive trætte hurtigt ved enhver aktivitet. Kombinationen af vejrtrækningsvanskeligheder og spisningsproblemer skaber en cyklus, hvor babyen ikke kan få tilstrækkelig ernæring, fordi både vejrtrækning og spisning begge kræver for meget indsats.^[4]

Fysisk undersøgelse afslører yderligere tegn. Pulsen kan føles bankende, hvilket betyder, at den er stærkere og mere kraftfuld end normalt. Hjertefrekvensen er ofte hurtigere end forventet for babyens alder. Disse tegn afspejler hjertet, der arbejder hårdere for at pumpe blod gennem det unormale cirkulationsmønster.^[3]

Hos ældre børn eller voksne, der på en eller anden måde aldrig fik diagnosticeret deres PDA i spædbarnsalderen, kan symptomerne være anderledes. De kan opleve hjertebanken, hvilket er følelsen af, at hjertet banker usædvanligt hårdt eller hurtigt. Nogle mennesker rapporterer kollaps-episoder eller besvimelse. De kan bemærke åndenød, især ved fysisk aktivitet eller motion. Disse symptomer afspejler de langsigtede effekter af år med unormal blodgennemstrømning.^[18]

Forebyggelse af persisterende ductus arteriosus

Forebyggelse af persisterende ductus arteriosus fokuserer primært på at reducere risikoen for for tidlig fødsel, da for tidlig fødsel er den stærkeste risikofaktor. Gravide kvinder kan tage flere skridt for at fremme en sund, fuldtidsgraviditet. God svangerskabspleje er afgørende. Regelmæssige besøg hos en sundhedsudbyder gennem hele graviditeten tillader tidlig opdagelse og håndtering af eventuelle problemer, der kunne føre til for tidlig fødsel.^[10]

Vaccination spiller en vigtig forebyggende rolle. Kvinder bør sikre, at de er immune over for røde hunde før de bliver gravide, da moderens infektion med røde hunde under graviditeten øger risikoen for PDA hos babyen. En simpel blodprøve kan kontrollere immunitet, og vaccination er tilgængelig for dem, der har brug for det. Dog skal vaccinen mod røde hunde gives før graviditeten, ikke under den.^[4]

For kvinder i risiko for for tidlig fødsel kan læger anbefale steroidmedicin. Disse prænatale steroider hjælper babyens lunger med at modnes hurtigere og reducerer også risikoen for persisterende ductus arteriosus. Den beskyttende effekt af disse steroider mod PDA virker gennem mekanismer, som videnskabsmænd stadig studerer, men fordelen er blevet tydeligt demonstreret i forskning.^[10]

Håndtering af moderens helbredstilstande er også vigtig. Kvinder med forhøjet blodtryk bør arbejde sammen med deres sundhedsudbydere for at holde det under kontrol, selvom interessant nok er moderhypertension blevet forbundet med lavere PDA-forekomster hos babyer. Kvinder med diabetes, infektioner eller andre helbredstilstande bør modtage passende behandling gennem hele graviditeten.^[10]

Efter en baby er født, især hvis den er for tidligt født, kan omhyggelig håndtering af væsker og medicin potentielt reducere PDA-risiko. Sundhedsudbydere ved nu, at overdreven intravenøs væske i den første uge efter fødslen kan øge chancen for PDA, så væskehåndtering kræver omhyggelig opmærksomhed. På samme måde kan omhyggelig brug af visse medikamenter, der er blevet forbundet med øget PDA-risiko, hjælpe med at forebygge tilstanden.^[10]

Det er vigtigt at forstå, at ikke alle tilfælde af PDA kan forebygges. Tilstanden har genetiske komponenter og andre faktorer, der forbliver uden for nuværende medicinsk kontrol. Selv med fremragende svangerskabspleje og alle passende forebyggende foranstaltninger vil nogle babyer stadig udvikle persisterende ductus arteriosus. Når dette sker, bliver tidlig opdagelse og passende behandling fokuspunktet.

Hvordan persisterende ductus arteriosus påvirker kroppen

Forståelse af, hvad der sker i kroppen med persisterende ductus arteriosus, kræver et kig på, hvordan blod normalt strømmer gennem hjertet og lungerne. I sund cirkulation efter fødslen vender blod, der har leveret ilt til kroppen, tilbage til hjertets højre side. Den højre side pumper dette iltfattige blod til lungerne, hvor det optager frisk ilt. Dette iltrige blod vender derefter tilbage til hjertets venstre side, som pumper det ud gennem aorta for at forsyne hele kroppen.^[7]

Når persisterende ductus arteriosus eksisterer, bliver denne ordentlige strømning forstyrret. Åbningen mellem aorta og lungepulsåren skaber det, læger kalder en venstre-til-højre shunt. Blod fra aorta, som skulle være på vej til kroppen, strømmer i stedet bagud gennem ductus arteriosus ind i lungepulsåren. Dette betyder, at ekstra blod, der allerede er blevet iltet, bliver pumpet til lungerne.^[7]

Lungerne modtager mere blodgennemstrømning, end de burde håndtere. Denne overskydende blod i lungecirkulationen øger trykket i lungepulsårerne, en tilstand kaldet pulmonal hypertension. De delikate blodkar i lungerne var ikke designet til at håndtere sådanne høje volumener eller tryk. Over tid, hvis den ikke behandles, kan disse kar blive beskadigede. Lungevævet selv kan akkumulere ekstra væske, hvilket gør vejrtrækningen endnu vanskeligere.^[4]

Hjertet skal arbejde meget hårdere end normalt. Hjertets venstre side, som kun skulle pumpe blod én gang til kroppen, pumper nu effektivt noget af dette blod flere gange, da det recirkulerer gennem PDA til lungerne. Denne ekstra arbejdsbyrde får hjertemusklen til at udvide sig, især venstre ventrikel og venstre atrium. Til sidst kan dette føre til hjertesvigt, hvor hjertet ikke kan følge med kroppens krav på trods af at arbejde på overarbejde.^[1]

Mængden af disse problemer afhænger kritisk af størrelsen af ductus arteriosus-åbningen. En lille PDA kan kun shuntere lidt ekstra blod, hvilket forårsager minimal belastning. Hjertet og lungerne kan kompensere relativt let, og symptomer viser sig måske aldrig. En stor PDA skaber en massiv ekstra byrde. Mængden af blod, der bliver shuntet, kan overvælde systemet, hvilket fører til væske i lungerne, vejrtrækningsproblemer og hjerteforstørrelse inden for et par uger eller endda dage.^[7]

En anden vigtig faktor er pulmonal vaskulær resistens, som er den modstand, blodet møder, når det strømmer gennem lungernes kar. Hos nyfødte er denne modstand naturligt høj, men falder hurtigt efter fødslen. Faldet i modstand gør faktisk PDA potentielt mere problematisk, fordi det tillader mere blod at strømme gennem åbningen. Dette er grunden til, at nogle babyer udvikler symptomer i dagene eller ugerne efter fødslen snarere end øjeblikkeligt.^[7]

Ud over de umiddelbare effekter på hjerte- og lungefunktion skaber persisterende ductus arteriosus sårbarhed over for andre komplikationer. De unormale blodgennemstrømningsmønstre kan bidrage til nyreproblemer, da nyrerne måske ikke modtager tilstrækkelig blodgennemstrømning. Babyer med PDA har højere forekomster af en alvorlig tarmsygdom kaldet nekrotiserende enterokolitis, hvor dele af tarmen bliver beskadigede. Blødning i hjernen, kaldet intraventrikulær blødning, forekommer oftere hos for tidligt fødte babyer med PDA.^[6]

Ernæring og vækst lider også. Det ekstra arbejde med at trække vejret og hjertets øgede indsats forbrænder flere kalorier. I mellemtiden gør vejrtrækningsvanskeligheder og træthed spisning sværere. Kombinationen betyder, at babyer med PDA ofte ikke kan optage nok ernæring til at vokse ordentligt, selv når deres kroppe kræver ekstra energi. Dårlig vækst bliver både et symptom og en konsekvens af tilstanden.^[6]

De ændringer, der er forbundet med PDA, skaber også risiko for infektion. Den turbulente blodgennemstrømning gennem den unormale forbindelse kan beskadige indersiden af blodkar og hjerteklapper. Bakterier, der cirkulerer i blodbanen, som normalt ville passere gennem harmløst, kan hæfte sig på disse beskadigede områder og forårsage endokarditis, en alvorlig infektion af hjertets indre beklædning. Dette er grunden til, at selv små PDA’er, der ikke forårsager symptomer, kan berettige lukning – for at forhindre denne farlige komplikation.^[12]

Hvis persisterende ductus arteriosus forbliver ubehandlet i måneder eller år, især store åbninger, kan det konstante høje tryk og høje blodgennemstrømning til lungerne forårsage permanente ændringer i lungernes blodkar. De kan blive tykke og stive, en tilstand kaldet pulmonal vaskulær obstruktiv sygdom. Til sidst kan modstanden i lungernes kar blive så høj, at blodgennemstrømningen faktisk vender, går fra højre til venstre i stedet for venstre til højre. Denne vending får iltfattigt blod til at blande sig ind i kroppens cirkulation, hvilket resulterer i en blålig tone i huden. Denne sene komplikation, selvom den nu er sjælden på grund af tidlig behandling, kan være dødelig.^[12]