Kaposis sarkom er en type kræft, der danner usædvanlige væv på huden og inde i kroppen, og som viser sig som lilla, røde eller brune pletter, der kan ramme enhver med et svækket immunforsvar.

Kaposis sarkom udgør en særlig form for kræft, som udvikler sig i de celler, der beklæder blodkar og lymfekanaler gennem hele kroppen. I modsætning til mange andre kræftformer, der starter ét sted og derefter spreder sig, kan denne sygdom optræde flere steder på samme tid. Sygdommen skaber synlige forandringer på huden kaldet læsioner, som er unormale områder af væv, der kan ligne blå mærker, men som ikke falmer, når man trykker på dem.^[1]

Det, der gør denne kræftform særligt karakteristisk, er dens forbindelse til en virus og immunsystemet. Læsionerne viser sig ofte først i ansigtet, på armene eller benene, men de kan også udvikles inde i munden, i fordøjelsessystemet eller i lungerne. Disse væv kan starte meget små og flade, næsten uskadeligt udseende, men de kan vokse sig større og forårsage alvorlige helbredsproblemer afhængigt af, hvor de dannes, og hvordan kroppens forsvar reagerer.^[2]

Hvor almindelig er Kaposis sarkom

Kaposis sarkom forbliver en relativt sjælden sygdom i de fleste dele af verden. I USA lever færre end 5.000 mennesker med denne tilstand, og forekomsten har holdt sig stabil på omkring 1 ud af 100.000 mennesker siden 1997.^[2][3] Sygdommen viser dog dramatisk forskellige mønstre på tværs af forskellige befolkningsgrupper og geografiske regioner.

Fordelingen af Kaposis sarkom følger tæt, hvor den virus, der forårsager sygdommen, er mest almindelig. I visse dele af Afrika syd for Sahara, især lande nær ækvator som Uganda, Tanzania, Cameroun og Congo, forekommer sygdommen meget hyppigere. Før AIDS-epidemien kunne forekomsten i disse områder overstige 6 per 1.000 personår. Infektionsraten med den ansvarlige virus blandt børn i Afrika varierer meget, fra så lidt som 2% i Eritrea til næsten 100% i Den Centralafrikanske Republik.^[3][10]

Køn spiller en betydelig rolle i, hvem der udvikler denne kræft. Mænd rammes langt oftere end kvinder, hvor klassiske former af sygdommen viser et mand-til-kvinde-forhold på cirka 10 til 15 mænd for hver kvinde. I nogle former kan dette forhold være så højt som 17 mænd til én kvinde.^[3][10] Alder har også betydning, idet de fleste tilfælde forekommer hos mennesker mellem 40 og 70 år, selvom den endemiske afrikanske form kan ramme meget yngre personer, herunder børn.

Blandt mennesker med HIV/AIDS var Kaposis sarkom engang ekstremt almindelig og ramte over 35% af dem med AIDS. Indførelsen af højtaktiv antiretroviral behandling har dog dramatisk reduceret både forekomsten og sværhedsgraden af sygdommen i denne befolkningsgruppe.^[5][14] Tilstanden viser sig også hos mennesker, der har fået transplanteret organer og skal tage medicin, der undertrykker deres immunforsvar.

Hvad forårsager denne sygdom

Den grundlæggende årsag til Kaposis sarkom er infektion med en virus kaldet humant herpesvirus 8, også kendt som HHV-8 eller Kaposi sarkom-associeret herpesvirus. Denne virus er til stede i læsionerne hos alle patienter med Kaposis sarkom, uanset hvilken type de har.^[1][3] Når HHV-8 inficerer de celler, der beklæder blod- og lymfekar, kan den forvandle disse sunde celler til kræftceller.

Dog er det ikke nok at have HHV-8 alene for at få Kaposis sarkom. De fleste mennesker, der bærer denne virus, udvikler aldrig kræften, fordi deres immunsystem holder infektionen under kontrol. Virussen kræver yderligere faktorer for at udløse udviklingen af sygdom. Disse faktorer, kaldet kofaktorer, kan omfatte visse proteiner eller cytokiner, som er stoffer frigivet af celler, der påvirker andre cellers adfærd. Dette er grunden til, at virussen primært forårsager problemer hos mennesker, hvis immunforsvar er svækket.^[3]

Hos raske personer med stærke immunsystemer forårsager HHV-8-infektion typisk ingen symptomer overhovedet, fordi kroppens forsvar forhindrer virussen i at forårsage skade. Det er kun, når immunsystemet bliver svækket, at virussen kan føre til den ukontrollerede vækst af unormale celler, der kendetegner Kaposis sarkom.^[1]

Virussen spredes primært gennem kropsvæsker. Den overføres for det meste som en seksuelt overført infektion, hvilket forklarer, hvorfor visse seksuelle praksisser øger risikoen for at få både HHV-8 og udvikle Kaposis sarkom. Virussen kan også gå mellem mennesker, der deler nåle til stofbrug. I nogle dele af verden, især i Afrika hvor virussen er meget almindelig, kan overførsel ske gennem andre veje, muligvis herunder praksisser med deling af spyt.^[6]

Risikofaktorer for at udvikle Kaposis sarkom

Flere faktorer øger betydeligt en persons sandsynlighed for at udvikle Kaposis sarkom. Den vigtigste risikofaktor er at have et svækket immunsystem kombineret med HHV-8-infektion. Denne immunundertrykkelse kan forekomme på forskellige måder og skabe forskellige sygdomsmønstre.

Mennesker, der lever med HIV, virussen der forårsager AIDS, står over for væsentligt øget risiko. Før effektive HIV-behandlinger blev tilgængelige, var Kaposis sarkom en af de mest almindelige kræftformer hos mennesker med AIDS. Virussen ødelægger immunceller og tillader HHV-8 at udløse kræftudvikling. Mænd, der har sex med mænd, og biseksuelle mænd har højere risiko, sandsynligvis fordi de står over for øgede chancer for at få både HHV-8 og HIV.^[2]

Personer, der har gennemgået organtransplantation, står også over for øget risiko. Efter at have modtaget et transplanteret organ skal patienterne tage medicin kaldet immunsuppressiva for at forhindre deres krop i at afstøde det nye organ. Disse lægemidler svækker bevidst immunsystemet, hvilket kan tillade HHV-8 at forårsage Kaposis sarkom, hvis personen bærer virussen.^[1][2]

Alder udgør en anden risikofaktor, idet sygdommen forekommer oftest mellem 40 og 70 år. Ældre voksne synes mere sårbare, især for den klassiske form af sygdommen.^[2] Etnisk baggrund har også betydning. Personer af middelhavs-, sydvestasiatisk, østeuropæisk eller ashkenazi-jødisk afstamning har højere rater af den klassiske form af Kaposis sarkom.^[2][3]

Geografisk placering spiller en afgørende rolle i risikoen. Personer, der bor nær ækvator i Afrika syd for Sahara, står over for meget højere rater af både HHV-8-infektion og Kaposis sarkom. Denne endemiske form kan ramme både børn og voksne i disse områder, hvilket tyder på, at miljømæssige faktorer eller praksisser specifikke for disse områder kan bidrage til overførsel og sygdomsudvikling.^[2][10]

Seksuelle aktivitetsmønstre påvirker også risikoen. Ubeskyttet sex øger chancerne for at få HHV-8 og HIV, da disse vira spredes gennem kropsvæsker, der udveksles under seksuel kontakt. Dette forklarer, hvorfor visse seksuelle praksisser er forbundet med højere infektionsrater.^[2]

Genkendelse af symptomerne

Symptomerne på Kaposis sarkom varierer betydeligt afhængigt af, hvor læsionerne viser sig i kroppen. Mange mennesker bemærker først forandringer på deres hud, hvilket er den mest almindelige placering for denne kræft at vise sig. Disse hudforandringer begynder typisk som små, flade pletter, der ikke forårsager smerte eller kløe. De kan virke uskadelige ved første øjekast og ligne almindelige blå mærker.^[6]

Disse pletter adskiller sig dog fra almindelige blå mærker på vigtige måder. Når du trykker på dem, mister de ikke deres farve, som et normalt blå mærke ville gøre. Læsionerne kan fremstå i forskellige farver, herunder lilla, røde, brune eller blå. Når de vokser over tid, kan de begynde at hæve sig over den omgivende hud og kan smelte sammen for at danne større områder. Til sidst udvikler nogle læsioner sig til hævede buler eller knuder, der kan blive sårede og bløde.^[1][6]

Ansigtet, armene og benene er de hyppigste steder for disse hudlæsioner at vise sig først, selvom de kan udvikles hvor som helst på kroppen. De kan også dannes i genitalområdet eller inde i munden. Den hastighed, hvormed disse hudforandringer skrider frem, varierer meget. Nogle mennesker oplever meget langsom vækst uden synlige forandringer i måneder, mens andre ser hurtig fremskridt med nye læsioner, der viser sig ugentligt.^[1][6]

Når læsioner dannes inde i munden, kan det blive smertefuldt at spise. Dette kan føre til vanskeligheder med at opretholde ordentlig ernæring, hvis tilstanden skrider frem. Læsioner i fordøjelsessystemet kan forårsage mavesmerter, blod i afføringen, forstoppelse, diarré eller opkastning. Disse symptomer opstår, fordi de unormale væv forstyrrer fordøjelsesorganernes normale funktion.^[2][9]

Kaposis sarkom, der påvirker lungerne, producerer luftvejssymptomer. Folk kan opleve åndenød, vedvarende hoste eller endda hoste blod op. Disse symptomer udvikler sig, når læsioner vokser inde i luftvejene eller lungevævet og blokerer normal vejrtrækning eller forårsager blødning.^[2][9]

Hævelse udgør et andet vigtigt symptom. Når Kaposis sarkom-læsioner dannes i eller nær lymfeknuder, kan de blokere den normale strømning af lymfe, den klare væske, der cirkulerer gennem kroppens lymfesystem. Denne blokering forårsager væske til at ophobes i væv og skaber smertefuld hævelse kaldet lymfødem. Denne hævelse påvirker oftest armene eller benene og kan blive ret ubehagelig. Jo tidligere denne komplikation identificeres og behandles, jo lettere er det at håndtere.^[2][6]

Forebyggelse af Kaposis sarkom

Selvom der ikke er nogen garanteret måde at forebygge Kaposis sarkom på, kan visse handlinger betydeligt reducere din risiko for at udvikle denne kræft. Forebyggelsesstrategier fokuserer primært på at undgå HHV-8-infektion og opretholde et sundt immunsystem.

Den vigtigste forebyggende foranstaltning involverer at beskytte dig selv mod HIV-infektion. Da HIV svækker immunsystemet og tillader HHV-8 at forårsage kræft, kan det at følge sikre praksisser for at forhindre HIV-transmission indirekte beskytte mod Kaposis sarkom. Dette inkluderer at praktisere sikker sex gennem konsekvent kondomsbrug og undgå at dele nåle, hvis man bruger stoffer.^[1]

For mennesker, der allerede lever med HIV, er det afgørende at tage antiretroviral medicin som ordineret. Disse behandlinger holder HIV-virussen under kontrol og tillader immunsystemet at fungere mere normalt. Når HIV er velkontrolleret gennem medicin, falder risikoen for at udvikle Kaposis sarkom dramatisk. Faktisk forebygger højtaktiv antiretroviral behandling og behandler ofte med succes Kaposis sarkom hos mennesker med HIV/AIDS.^[5][8]

Mennesker, der har modtaget organtransplantationer, står over for en unik situation. De har brug for immunsuppressiv medicin for at beskytte deres transplanterede organ, men disse samme lægemidler øger deres risiko for Kaposis sarkom, hvis de bærer HHV-8. I nogle tilfælde kan læger reducere eller justere disse lægemidler, hvis Kaposis sarkom udvikler sig, selvom dette skal afvejes omhyggeligt mod risikoen for organafstødning. Forskning har vist, at skift fra visse immunsuppressiva til alternative lægemidler kan hjælpe, da nogle medikamenter synes at have beskyttende virkninger mod kræften.^[3][15]

At undgå praksisser, der kunne overføre HHV-8, er vigtigt, selvom dette kan være udfordrende, da virussen spredes gennem kropsvæsker, herunder under seksuel kontakt. At være opmærksom på denne risiko og diskutere det med sundhedsudbydere kan hjælpe folk med at træffe informerede beslutninger om deres helbred.^[2]

Regelmæssige lægetjek er værdifulde for mennesker med højere risiko. De med HIV, organtransplantationsmodtagere, der tager immunsuppressiva, og mennesker fra højrisiko-etniske baggrunde eller geografiske områder kan drage fordel af regelmæssige hudundersøgelser. Tidlig opdagelse af læsioner muliggør hurtig behandling og forhindrer potentielt mere alvorlige komplikationer.^[2]

Hvordan sygdommen påvirker kroppen

At forstå, hvordan Kaposis sarkom ændrer normale kropsfunktioner, hjælper med at forklare, hvorfor sygdommen forårsager sine særlige symptomer og komplikationer. Kræften begynder på cellulært niveau, når HHV-8 inficerer endotelcellerne, der danner den indre beklædning af blodkar og lymfekar gennem hele kroppen.

Virussen bærer genetisk materiale, der forstyrrer, hvordan disse celler normalt fungerer. HHV-8 producerer proteiner, der afbryder cellens sædvanlige kontrol med vækst og deling. I en sund celle sikrer forskellige mekanismer, at vækst kun sker, når det er nødvendigt, og stopper, når det er passende. Virussen bryder grundlæggende disse sikkerhedsmekanismer og tillader celler at formere sig ukontrolleret.^[3]

Når disse inficerede celler formerer sig, danner de ikke normalt blodkarvæv. I stedet skaber de unormale væv sammensat af kræftceller, nyligt dannede blodkar, der ikke fungerer korrekt, røde blodlegemer, der lækker ud af disse misdannede kar, og hvide blodlegemer, der reagerer på det unormale væv. Denne blanding skaber den karakteristiske lilla, røde eller brune farve af Kaposis sarkom-læsioner, forårsaget af blod og jernpigmenter, der samler sig i vævet.^[8]

De unormale blodkar i disse læsioner er skrøbelige og dårligt konstruerede. De kan bryde let, hvilket forklarer, hvorfor læsionerne nogle gange bløder. Disse misdannede kar lækker også væske ind i omgivende væv. Når læsioner dannes nær eller inden i lymfeknuder, kan de fysisk blokere lymfekanalerne og forhindre normal dræning af lymfevæske. Denne blokering forårsager væske til at ophobes i væv og producerer den smertefulde hævelse af lymfødem.^[6]

Når læsioner udvikler sig i indre organer, forstyrrer de normal organfunktion gennem flere mekanismer. I fordøjelsessystemet kan væv fysisk blokere fødevarens passage eller forårsage blødning, når de skrøbelige unormale kar brister. I lungerne kan læsioner forstyrre gasudvekslingen og gøre det sværere for ilt at komme ind i blodbanen og kuldioxid at blive udstødt. De kan også blokere luftveje og forårsage vejrtrækningsbesvær og hoste.^[2]

Sygdommen opfører sig anderledes end mange andre kræftformer, fordi den kan starte flere steder samtidig i stedet for at sprede sig fra en enkelt oprindelig tumor. Dette sker, fordi HHV-8 kan inficere karbeklædningsceller hvor som helst i kroppen, og hos en person med et svækket immunsystem kan flere inficerede steder udvikle sig til kræft uafhængigt.^[8]

Immunsystemets tilstand påvirker dramatisk sygdomsforløbet. Hos mennesker med relativt bevaret immunfunktion kan kroppen nogle gange kontrollere kræftens vækst, hvilket fører til langsom progression eller endda perioder med stabilitet. Hos alvorligt immunsvækkede personer, såsom dem med fremskreden AIDS eller dem, der tager høje doser af immunsuppressiva, kan sygdommen dog udvikle sig hurtigt og aggressivt, fordi immunsystemet ikke kan mobilisere en effektiv reaktion mod de unormale celler.^[1]

Komplikationer opstår, når kræften forstyrrer vitale funktioner. Omfattende lymfeinvolvering kan forårsage alvorlig hævelse og ubehag. Udbredt lungeinvolvering kan føre til livstruende vejrtrækningsproblemer. Læsioner i fordøjelseskanalen kan forårsage farlig blødning eller obstruktion. Kræften kan også forårsage anæmi, en tilstand hvor kroppen ikke har nok sunde røde blodlegemer, enten gennem kronisk blødning eller gennem virkningen på knoglemarven, hvor blodceller dannes.^[2]