Angiosarkom er en sjælden og aggressiv kræftform, der starter i cellerne, som dækker blodkar eller lymfekar. Selvom sygdommen kun udgør en meget lille andel af alle kræfttilfælde, kan den have stor betydning for dem, der får diagnosen. At forstå denne sygdom hjælper patienter og deres familier med at navigere gennem forløbet med større klarhed og tillid.

Forståelse af hvor almindeligt angiosarkom er

Angiosarkom er ekstremt sjældent og rammer cirka én person pr. million om året i USA. Denne kræftform udgør kun omkring én til to procent af alle bløddelsarkom, som i sig selv er sjældne svulster, der udvikler sig i kroppens bindevæv.^[1][4] For at sætte det i perspektiv udgør bløddelsarkom kun én procent af alle kræftformer, hvilket gør angiosarkom til en sygdom inden for en i forvejen sjælden kategori.^[1]

Sygdommen rammer mennesker i alle aldre, selvom den oftest diagnosticeres hos ældre voksne. Den typiske alder ved diagnose er omkring 70 år, med mange patienter i aldersgruppen 60 til 74 år.^[7][9] Når man ser på kønsfordelingen, synes angiosarkom overordnet set at ramme mænd og kvinder nogenlunde lige ofte. Visse typer viser dog mønstre: flere mænd end kvinder udvikler primært angiosarkom, mens angiosarkom i brystet naturligvis forekommer hyppigere hos kvinder.^[7][17]

Den hyppigste placering for angiosarkom er i huden, særligt i hoved- og halsregionen. Omkring 60 procent af alle angiosarkom udvikler sig i huden, med hovedbunden som et særligt sårbart område.^[1][5] Sygdommen kan også optræde i brystet, leveren, milten, hjertet, knoglerne og i dybe væv overalt i kroppen, selvom disse placeringer er mindre almindelige.^[2]

Hvad forårsager denne sygdom

Den præcise årsag til de fleste angiosarkom forbliver ukendt for medicinske forskere. Men forskere har identificeret, at sygdommen begynder, når cellerne i beklædningen af blodkarrene ændrer sig fra normale til unormale. I modsætning til raske celler, der dør ved slutningen af deres livscyklus, fortsætter disse kræftceller med at formere sig ukontrolleret og danner til sidst svulster.^[7] Disse unormale celler fortsætter med at vokse fra de ramte blodkar og spreder sig ofte til andre områder af kroppen.

I nogle tilfælde udvikler angiosarkom sig spontant uden nogen klar udløsende faktor. Der har været rapporter om, at kræften har udviklet sig fra tidligere godartede vaskulære læsioner, selvom dette er ualmindeligt.^[1] Nyere genetisk forskning har identificeret mutationer i visse gener, herunder KDR, TP53 og PIK3CA, i nogle angiosarkomsvulster, hvilket tyder på, at genetiske ændringer spiller en rolle i sygdommens udvikling.^[8]

Når angiosarkom optræder i hovedbunden og ansigtet, særligt i hoved- og halsregionen, har forskere fundet beviser, der tyder på, at ultraviolet stråling fra sollys kan være en medvirkende faktor. Dette understøttes af tilstedeværelsen af specifikke mutationsmønstre forbundet med UV-skader i disse svulster.^[8] Denne opdagelse tyder på, at langvarig soleksponering af hovedbunden og ansigtet kan øge sårbarheden over for denne kræfttype.

Risikofaktorer der øger dine chancer

Selvom alle kan udvikle angiosarkom, øger visse faktorer risikoen betydeligt. At forstå disse risikofaktorer hjælper med at identificere personer, der kan have gavn af tættere overvågning, selvom det at have en risikofaktor ikke garanterer, at nogen vil udvikle sygdommen.

Tidligere strålebehandling skiller sig ud som en af de mest betydningsfulde risikofaktorer. Mennesker, der har modtaget strålebehandling for en anden kræftform, især brystkræft, har en forhøjet risiko for at udvikle angiosarkom år senere. Denne type kræft, kaldet stråleinduceret angiosarkom, optræder typisk otte til ti år efter den oprindelige strålebehandling.^[7][8] Angiosarkom udvikles almindeligvis på brystvæggen hos overlevere af brystkræft, som gennemgik strålebehandling i dette område.^[1]

Kronisk lymfødem, som er vedvarende hævelse forårsaget af ophobning af lymfevæske, udgør en anden vigtig risikofaktor. Denne hævelse opstår normalt i armene eller benene og kan være resultatet af kræftbehandling, kirurgi (især fjernelse af lymfeknuder), infektion eller udvikler sig undertiden uden en klar årsag.^[1][7] Når angiosarkom udvikler sig hos en person med langvarig lymfødem efter brystkræftkirurgi, kaldes det specifikt Stewart-Treves syndrom.^[1] Hævelsen skaber et miljø, der kan gøre det lettere for kræftceller at udvikle sig, muligvis fordi lymfesystemets evne til at bekæmpe unormale celler er kompromitteret i hævede områder.

Eksponering for visse kemikalier i arbejdsmiljøer eller miljømæssige omgivelser er blevet forbundet med angiosarkom, især når kræften udvikler sig i leveren. Stoffer som vinylklorid (brugt i plastproduktion), arsen, thoriumdioxid og visse anabolske steroider er alle blevet forbundet med øget risiko.^[1][7] Latensperioden mellem eksponering og sygdomsudvikling kan være bemærkelsesværdig lang, undertiden strækker den sig over 10 til 40 år.^[7]

Visse sjældne genetiske tilstande øger også risikoen. Familier med mutationer i DNA-reparationsgener, specifikt BRCA1 og BRCA2, har vist sammenhænge med angiosarkom i enkelte rapporter. Derudover medfører arvelige syndromer som neurofibromatose, Maffucci syndrom og Klippel-Trenaunay syndrom øget risiko.^[1] Noget forskning har identificeret, at ændringer i et gen kaldet POT1 kan føre til angiosarkom i hjertet, og denne genetiske ændring kan nedarves fra forælder til barn.^[4]

Genkendelse af symptomerne

Symptomerne på angiosarkom varierer meget afhængigt af, hvor i kroppen kræften udvikler sig. Fordi denne sygdom kan optræde næsten hvor som helst, adskiller advarselssignalerne sig betydeligt fra person til person.

Når angiosarkom udvikler sig på huden, især på hovedet, halsen eller hovedbunden, fremtræder det ofte som et område, der ligner et blåt mærke, men opfører sig anderledes end normale blå mærker. Denne misfarvede plet kan være rødlig, blå eller lilla og forsvinder ikke, som et typisk blåt mærke ville gøre.^[2][7] I stedet har den en tendens til at vokse større med tiden. Det påvirkede område kan udvikle hævede små knuder, der til sidst spreder sig og bløder let, når de bliver ridset eller stødt.^[7] Nogle patienter bemærker et sår, der nægter at hele eller synes at vokse i stedet for at lukke sig.^[7] Huden omkring det påvirkede område kan begynde at hæve.^[2]

Smerte og ømhed kan udvikle sig i det påvirkede område, selvom ikke alle patienter oplever ubehag. Nogle hudangiosarkom gør slet ikke ondt og bemærkes primært på grund af deres usædvanlige udseende.^[7] Den hurtigvoksende karakter af knuden eller bulen får ofte folk til at søge lægehjælp.

Når angiosarkom udvikler sig inde i kroppen, i organer som leveren, milten eller hjertet, viser symptomerne sig måske ikke, før svulsten vokser stor nok til at forstyrre, hvordan organet fungerer, eller skaber tryk på omgivende strukturer.^[7] Patienter kan opleve vedvarende smerte nær det påvirkede organ. For eksempel kan angiosarkom i leveren forårsage smerte i den øvre del af maven sammen med gulsot, som er en gulning af huden og øjnene.^[7] Når svulsten påvirker hjertet, er åndenød det mest almindelige symptom.^[7]

Generelle symptomer, der kan ledsage angiosarkom forskellige steder, omfatter uforklarlig træthed, utilpashed (en generel følelse af ubehag) og utilsigtet vægttab.^[7] Hos nogle patienter udvikler der sig væskeansamling eller hævelse i det område, hvor svulsten vokser.^[2] Fordi angiosarkom ofte spreder sig til andre dele af kroppen, kan symptomer relateret til disse sekundære steder også optræde, såsom lungerelaterede symptomer, hvis kræften har spredt sig til lungerne.

Forebyggelsesstrategier

Fordi den præcise årsag til de fleste angiosarkom forbliver ukendt, er det ikke altid muligt at forebygge sygdommen fuldstændigt. Visse strategier kan dog hjælpe med at reducere risikoen baseret på, hvad forskere har lært om medvirkende faktorer.

For personer, der har gennemgået strålebehandling, bliver opmærksomhed og årvågenhed vigtige forebyggende værktøjer. Selvom stråleinduceret angiosarkom er sjældent, bør folk, der har modtaget strålebehandling, forblive opmærksomme på ændringer i det behandlede område, især ændringer i hudens udseende eller nye knuder, der udvikler sig år efter behandlingen. Regelmæssige opfølgningsbesøg hos sundhedsudbydere giver mulighed for overvågning af det tidligere behandlede område.^[8] Tidlig opdagelse af eventuelle ændringer muliggør hurtig undersøgelse og diagnose, hvis kræft udvikler sig.

Effektiv håndtering af kronisk lymfødem kan hjælpe med at reducere risikoen for dem, der har denne tilstand. Ordentlig pleje omfatter kompressionsbeklædning, øvelser anbefalet af fysioterapeuter, hudpleje for at forhindre infektion og positioneringsteknikker til at reducere hævelse. Selvom disse foranstaltninger primært sigter mod at forbedre livskvaliteten og reducere komplikationer af selve lymfødemet, kan det at opretholde det sundest mulige vævsmiljø tilbyde en vis beskyttende fordel.

For angiosarkom, der kan være relateret til UV-eksponering på hovedbunden og i ansigtet, virker solbeskyttelsesforanstaltninger fornuftige. Brug af hatte, der giver dækning til hovedbunden, påføring af solcreme på udsatte områder af hovedbunden (især for dem med tyndt hår eller skaldede pletter) og begrænsning af spidsbelastning af sollys kan teoretisk reducere risikoen, selvom dette ikke er blevet definitivt bevist.^[8]

I arbejdsmiljøer, hvor eksponering for kendte kræftfremkaldende kemikalier forekommer, er det essentielt at følge sikkerhedsprotokoller og bruge passende beskyttelsesudstyr. Arbejdere i industrier, der involverer vinylklorid, arsen eller andre tilknyttede kemikalier, bør overholde arbejdspladsens sikkerhedsstandarder, der er designet til at minimere eksponering.^[7]

For personer med genetiske tilstande, der øger risikoen for angiosarkom, kan genetisk rådgivning give værdifuld information om screeningsstrategier og hvilke symptomer, man skal holde øje med. Selvom det at have en genetisk disposition ikke kan ændres, giver opmærksomhed mulighed for tidligere opdagelse, hvis kræft udvikler sig.

Hvordan angiosarkom ændrer normal kropsfunktion

For at forstå patofysiologien af angiosarkom hjælper det at vide, hvad der sker i kroppen, når denne kræft udvikler sig. Sygdommen stammer fra endotelceller, som er de celler, der danner den indre beklædning af blodkar og lymfekar overalt i kroppen.^[1] Disse celler skaber normalt en glat barriere mellem blodbanen eller lymfevæsken og de omgivende væv.

Når angiosarkom begynder, gennemgår endotelcellerne ændringer, der omdanner dem fra normale, velopdragne celler til ondartet kræftceller. Denne transformation involverer genetiske mutationer, der ændrer, hvordan cellerne fungerer. Kræftcellerne mister deres normale regulatoriske kontrol, især de mekanismer, der normalt signalerer, hvornår cellerne skal stoppe med at dele sig, og hvornår beskadigede celler skal dø.^[7]

Efterhånden som disse unormale celler formerer sig, danner de nye, uregelmæssige blodkar i et kaotisk mønster snarere end den organiserede karstruktur, der findes i sundt væv. Disse nydannede kar er unormale i struktur og funktion. Svulsten skaber sin egen blodforsyning gennem en proces kaldet angiogenese, hvor nye blodkar skyder frem for at nære den voksende kræft.^[2] Dette er grunden til, at angiosarkom typisk er meget vaskulære svulster, hvilket betyder, at de har omfattende blodkarinvolvering og kan bløde let.

Angiosarkom klassificeres som “højgradig” pr. definition, hvilket betyder, at kræftcellerne fremstår meget unormale under mikroskopet og opfører sig aggressivt.^[1] Højgradige svulster har en tendens til at vokse hurtigt og sprede sig hurtigt til andre dele af kroppen. Svulsten infiltrerer omgivende væv omfattende og vokser ind i og mellem normale strukturer i stedet for at forblive som en indesluttet masse. Dette infiltrative vækstmønster gør fuldstændig kirurgisk fjernelse udfordrende, fordi mikroskopiske kræftceller kan strække sig ud over, hvad der kan ses eller mærkes.

Kræften har en stærk tendens til at metastasere, hvilket betyder, at kræftceller løsriver sig fra den oprindelige svulst og rejser gennem blodbanen eller lymfesystemet for at danne nye svulster i fjerne dele af kroppen. Lungerne er et særligt almindeligt sted for angiosarkom at sprede sig til, men kræften kan også metastasere til leveren, knoglerne og andre organer.^[5] Undersøgelser viser, at mellem 16 og 44 procent af patienterne allerede har fremskreden eller metastatisk sygdom på det tidspunkt, hvor de først diagnosticeres.^[5]

I angiosarkom, der udvikler sig efter strålebehandling, optræder kræften typisk i det tidligere bestrålede område. Strålingsskaden på DNA i endotelcellerne, som fandt sted år tidligere under kræftbehandling, fører til sidst til den ondartede transformation af disse celler. Tilsvarende, i tilfælde forbundet med kronisk lymfødem, antyder teorien, at det unormale væskemiljø og den svækkede immunovervågning i det hævede område skaber betingelser, der tillader kræftceller at udvikle sig og vokse ukontrolleret.

Når angiosarkom påvirker specifikke organer, forstyrrer det deres normale funktion på bestemte måder. For eksempel kan angiosarkom i leveren forstyrre organets evne til at filtrere blod, producere proteiner og behandle næringsstoffer. I hjertet kan svulster blokere blodgennemstrømningen gennem hjertekamrene, forstyrre hjertets elektriske signaler eller forhindre klappers korrekte funktion. På huden nedbryder svulsten den normale hudbarriere, hvilket fører til åbne sår, der bløder og bliver sårbare over for infektion.

Angiosarkoms aggressivitet relaterer sig også til svulstens mikromiljø. Fordi disse kræftformer stammer fra blodkarceller, har de iboende adgang til kroppens kredsløbssystem, hvilket kan lette deres evne til at sprede sig. Det omfattende netværk af uregelmæssige blodkar inden i svulsten skaber områder med unormal blodgennemstrømning, hvilket undertiden fører til ophobning af blod i selve svulsten, hvilket kan forårsage det blåmærkelignende udseende, der ses i hudlæsioner.