Angiosarkom i huden er en sjælden og aggressiv type kræft, der begynder i cellerne, som dækker blodkar og lymfekar i huden. Denne sygdom rammer primært ældre voksne og viser sig ofte på hovedet og halsen, hvor den umiddelbart kan ligne et blåt mærke, som ikke vil heles.

Hvor almindelig er angiosarkom i huden?

Angiosarkom i huden er ekstremt sjælden. I USA diagnosticeres omkring én person pr. million årligt med angiosarkom. Når vi ser på alle typer af bløddelskræft, udgør angiosarkomer kun omkring en til to procent af tilfældene. Blandt angiosarkomer er hudformen den mest almindelige og repræsenterer omkring 60 procent af alle angiosarkomtilfælde.^[1][2]

Sygdommen viser en klar præference for visse aldersgrupper og steder på kroppen. Cirka 85 procent af tilfældene med angiosarkom i huden forekommer hos mennesker over 60 år, hvor gennemsnitsalderen ved diagnose er omkring 71 år. Selvom tilstanden kan ramme alle, er den lidt mere almindelig hos mænd end kvinder. De fleste tilfælde optræder på hovedet og halsen, især på hovedbunden og den øvre del af panden, selvom sygdommen også kan udvikle sig på brystet eller andre dele af kroppen.^[3][4]

Interessant nok ændrer mønsteret for, hvem der får angiosarkom i huden, sig over tid. For mennesker under 50 år falder forekomsten faktisk. Men for dem over 70 år er hyppigheden stigende. Desuden diagnosticeres flere kvinder med angiosarkom, sandsynligvis fordi strålebehandling for brystkræft er blevet mere almindelig, og denne behandling er en kendt risikofaktor for at udvikle sygdommen år senere.^[6]

Hvad forårsager angiosarkom i huden?

Den præcise årsag til de fleste hudangiosarkomer forbliver ukendt. Forskere forstår, at sygdommen begynder, når endotelceller, som er de celler, der dækker indersiden af blodkar og lymfekar, begynder at vokse og formere sig på en unormal, ukontrolleret måde. Disse celler danner barrieren mellem blodbanen og det omgivende væv. Ved angiosarkom dør disse unormale celler ikke naturligt, som normale celler gør. I stedet bliver de ved med at dele sig og skabe nye, misdannede blodkar, der i sidste ende udvikler sig til tumorer.^[1][2]

Selvom den præcise udløser for denne unormale celleopførsel er uklar, har forskere identificeret, at sygdommen kan involvere problemer med reguleringen af ny blodkardannelse, en proces kaldet angiogenese. Studier har fundet, at mange angiosarkomer viser overudtryk af vaskulær endotelvækstfaktor eller VEGF, et protein, der normalt hjælper med at kontrollere blodkarvækst. Desuden er der fundet mutationer i visse gener som TP53 og dem i RAS-vejen i nogle tumorer, hvilket tyder på, at disse genetiske ændringer kan bidrage til kræftudvikling.^[6]

Der er også beviser for, at angiosarkom lejlighedsvis kan forekomme i familier. Forskere har opdaget, at mennesker med ændringer i et gen kaldet POT1 kan udvikle angiosarkom i hjertet, og denne genetiske mutation kan overføres fra forældre til børn. Dog er denne arvelige form ret sjælden.^[3]

Hvem har øget risiko?

Selvom angiosarkom i huden kan udvikle sig hos alle uden varsel, øger visse faktorer markant en persons chancer for at udvikle denne kræft. Forståelse af disse risikofaktorer kan hjælpe folk og deres læger med at være opmærksomme på tidlige tegn.

En af de stærkeste risikofaktorer er tidligere eksponering for strålebehandling. Folk, som har modtaget strålebehandling for en anden type kræft, især brystkræft, har en forhøjet risiko for at udvikle angiosarkom år eller endda årtier senere. Denne type kræft, kaldet stråleinduceret angiosarkom, optræder typisk otte til ti år efter strålebehandlingen, men kan tage endnu længere tid at udvikle. Det berørte område er normalt der, hvor strålingen blev rettet.^[2][3]

Kronisk hævelse af arme eller ben, kendt som lymfødem, er en anden betydelig risikofaktor. Denne tilstand involverer ophobning af lymfevæske i væv, hvilket forårsager vedvarende hævelse. Lymfødem opstår ofte efter kirurgisk fjernelse af lymfeknuder, som nogle gange udføres som en del af brystkræftbehandling, såsom radikal mastektomi, hvor brystet og alle lymfeknuder under armen fjernes. Når angiosarkom udvikler sig i disse kronisk hævede områder, kaldes det nogle gange Stewart-Treves syndrom. Omkring fem procent af alle angiosarkomer er forbundet med kronisk lymfødem.^[2][7]

Eksponering for visse kemikalier i miljøet eller på arbejdspladsen kan også øge risikoen for at udvikle angiosarkom, selvom dette oftere påvirker indre organer som leveren frem for huden. Disse skadelige stoffer omfatter vinylchlorid (brugt i plastfremstilling), arsen, thoriumdioxid (et kontrastmiddel, der engang blev brugt i medicinsk billeddannelse, men ikke længere er i brug), og visse ukrudtsmidler. Det skræmmende aspekt ved kemisk eksponering er, at angiosarkom måske ikke viser sig før 10 til 40 år efter kontakt med disse stoffer.^[2][7]

Visse sjældne genetiske tilstande øger også risikoen. Disse omfatter neurofibromatose 1, mutationer i BRCA1- eller BRCA2-generne (som er mere kendte for at øge risikoen for brystkræft), Maffucci syndrom og Klippel-Trenaunay syndrom. Folk med fremmedlegemer i deres kroppe, såsom kirurgisk mesh (Dacron), granatsplinter, stål eller plastikimplantater, kan også have en lidt højere risiko, selvom dette er usædvanligt.^[6][7]

Hvad er symptomerne?

Angiosarkom i huden kan være vanskelig at genkende, fordi det ofte ligner noget langt mindre alvorligt. Det mest almindelige udseende er et hævet hudområde, der ligner et blåt mærke. I modsætning til et normalt blåt mærke, der falmer over tid, vokser dette blåmærkelignende mærke større og forsvinder ikke. Det kan starte som en lille, rødlig eller lilla plet på huden, ofte på hovedbunden, ansigtet eller halsen.^[1][2]

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan det berørte område ændre udseende. Det, der begynder som en flad, blåmærkelignende plet, kan udvikle sig til hævede klumper eller knuder. Disse læsioner kan være blå, sorte eller lilla i farven. Et særligt bekymrende træk er, at disse områder bløder meget let, når de bliver ridset, stødt eller endda let berørt. Nogle mennesker bemærker, at huden omkring læsionen bliver hævet.^[1][7]

I sine tidlige stadier kan angiosarkom i huden fremstå som en enkelt plet eller flere pletter spredt over et område. Læsionerne har tendens til at sprede sig og vokse hurtigt, hvilket gør det svært at afgøre, hvor kræften ender, og sundt væv begynder. Dette dårligt definerede spredningsmønster er et af de udfordrende aspekter ved at behandle sygdommen. Nogle læsioner udvikler sig til åbne sår, der nægter at heles og fortsætter med at vokse i stedet.^[7]

Smerte er ikke altid til stede ved angiosarkom i huden. Mange mennesker med læsioner på deres hud rapporterer, at områderne slet ikke gør ondt. Dog oplever nogle personer ømhed eller ubehag i det berørte område. Når angiosarkom påvirker brystet, viser det sig ofte som hævelse af brystvævet med blålig misfarvning af huden, nogle gange uden en tydelig klump, der let kan mærkes.^[2][7]

Fordi angiosarkom i huden er aggressiv og spreder sig let, kan nogle mennesker opleve symptomer relateret til, at kræften spreder sig til andre dele af kroppen. De mest almindelige steder, hvor angiosarkom i huden spreder sig til, er lungerne og leveren. Når kræft når disse organer, kan folk bemærke symptomer som uforklarlig træthed, vejrtrækningsbesvær, hoste, vægttab uden at prøve eller smerter i den øvre del af maven. Spredning gennem lymfesystemet eller blodbanen forekommer hos cirka 16 til 35 procent af patienterne.^[6][9]

Kan angiosarkom i huden forebygges?

Fordi den nøjagtige årsag til de fleste angiosarkomer i huden er ukendt, er der ingen garanteret måde at forebygge sygdommen på. Dog giver forståelse af risikofaktorer folk mulighed for at tage nogle skridt, der kan reducere deres chancer for at udvikle denne kræft eller fange den tidligt, når behandlingen mest sandsynligt vil være effektiv.

For mennesker, der har brug for strålebehandling til kræftbehandling, opvejer fordelene ved denne behandling i bekæmpelsen af den primære kræft langt den lille risiko for at udvikle angiosarkom år senere. Dog bør patienter, der har modtaget strålebehandling, være opmærksomme på denne potentielle langsigtede risiko og forblive årvågne med at undersøge det behandlede område for usædvanlige ændringer i huden. Regelmæssige opfølgningsaftaler med sundhedsudbydere er vigtige for overvågning.^[2][3]

Korrekt håndtering af lymfødem er en anden vigtig forebyggende foranstaltning. Folk, der har kronisk hævelse i arme eller ben, især efter kræftkirurgi, bør arbejde med deres sundhedsteam for at kontrollere hævelsen gennem kompressionsbeklædning, elevation, massage og andre anbefalede behandlinger. At holde lymfødem under kontrol kan hjælpe med at reducere risikoen for at udvikle angiosarkom i det berørte lem.^[2]

At undgå eksponering for skadelige kemikalier er afgørende, især i arbejdsmæssige sammenhænge. Folk, der arbejder med vinylchlorid, arsen eller andre giftige stoffer, bør følge alle sikkerhedsprotokoller, bruge korrekt beskyttelsesudstyr og sikre god ventilation på arbejdsområder. Arbejdsgivere bør opretholde sikre arbejdsforhold og levere nødvendig træning og udstyr for at minimere kemisk eksponering.^[2][7]

Da soleksponering kan bidrage til angiosarkom i huden på hovedet og halsen, giver det mening at beskytte huden mod overdreven ultraviolet stråling som en generel kræftforebyggelsesstrategi. Dette omfatter at bære hatte, bruge solcreme på udsatte områder som hovedbunden (især for folk med tyndere hår), søge skygge i perioder med højeste solintensitet og undgå solarier.^[6]

Måske vigtigst af alt bør folk være opmærksomme på deres kroppe og søge medicinsk vurdering for eventuelle vedvarende hudændringer. Ethvert blåmærkelignende mærke, der ikke falmer efter et par uger, ethvert sår, der ikke vil heles, enhver klump, der fortsætter med at vokse, eller ethvert område, der bløder let, bør foranledige et besøg hos en sundhedsudbyder. Tidlig opdagelse af angiosarkom i huden, mens tumoren stadig er lille og lokaliseret, giver den bedste chance for vellykket behandling.^[1]

Hvordan påvirker angiosarkom i huden kroppen?

At forstå, hvad der sker i kroppen, når angiosarkom i huden udvikler sig, hjælper med at forklare, hvorfor denne sygdom er så farlig og svær at behandle. Processen begynder på celleniveau i det tynde lag af endotelceller, der dækker blodkar og lymfekar gennem huden.

Normalt er endotelceller nøje kontrolleret. De deler sig, når det er nødvendigt for at reparere beskadigede kar eller skabe nye under sårheling, og stopper derefter med at dele sig, når deres arbejde er udført. Gamle eller beskadigede celler dør gennem en naturlig proces. Ved angiosarkom går noget galt med disse kontrolmekanismer. Endotelcellerne begynder at formere sig uden at stoppe og undlader at dø, når de burde. I stedet hober de sig op og begynder at danne unormale, kaotiske netværk af blodkar.^[2][9]

Disse unormale kar fungerer ikke som normale blodkar. De er skrøbelige og lækker let, hvilket er grunden til, at angiosarkomlæsioner bløder så let, når de bliver stødt. Tumorcellerne producerer også stoffer, der stimulerer endnu mere blodkarvækst, hvilket skaber en ond cirkel. Denne proces drives delvist af overproduktion af vaskulær endotelvækstfaktor eller VEGF, som normalt hjælper med at regulere blodkardannelse, men bliver overaktiv i mange angiosarkomer.^[6]

Efterhånden som tumoren vokser, respekterer den ikke normale vævgrænser. I modsætning til nogle kræftformer, der vokser som en defineret klump, har angiosarkom tendens til at infiltrere omgivende væv i et uregelmæssigt mønster. Fingerlignende fremspring af kræftceller strækker sig ind i sundt væv, hvilket gør det ekstremt vanskeligt at fortælle, hvor tumoren ender. Dette infiltrerende vækstmønster er grunden til, at kirurger ofte har svært ved at fjerne al kræften, selv når de tager brede marginer af væv omkring den synlige tumor.^[7][9]

Angiosarkom i huden er meget tilbøjelig til at sprede sig eller metastasere. Kræftceller kan bryde væk fra den oprindelige tumor og rejse gennem blodkar eller lymfekar til fjerne dele af kroppen. Når disse celler når andre organer, især lungerne eller leveren, kan de etablere nye tumorer. Denne evne til at sprede sig hurtigt er en af grundene til, at angiosarkom i huden har sådan en dårlig prognose. Selv når den oprindelige tumor på huden ser lille ud, kan mikroskopisk spredning allerede være sket.^[4][9]

Tumoren kan også vende tilbage lokalt, hvilket betyder, at den vokser tilbage på samme sted selv efter behandling. Dette sker, når kræftceller forbliver i vævet på trods af kirurgi eller andre behandlinger. Lokale tilbagefaldsrater for angiosarkom i huden er desværre høje, hvor mange patienter oplever, at tumoren vender tilbage i samme område inden for måneder til år efter initial behandling.^[4][9]

Nyere forskning har afsløret nogle af de molekylære og genetiske ændringer, der driver angiosarkom. Ud over VEGF-overudtryk har mange tumorer mutationer i gener som TP53, der normalt fungerer som en bremse på celledeling og tumordannelse. Når TP53 er muteret, mister cellerne denne vigtige sikkerhedsmekanisme. Ændringer i RAS-vejen, som kontrollerer cellevækstsignaler, er også blevet identificeret i nogle angiosarkomer. Forståelse af disse molekylære abnormiteter hjælper forskere med at udvikle nye målrettede behandlinger.^[6]