Dette studie undersøger behandling af unicentrisk Castleman sygdom, som er en sjælden sygdom, der påvirker lymfeknuderne. Ved denne sygdom vokser lymfeknuderne unormalt, hvilket kan føre til forskellige symptomer og komplikationer. Den type, der studeres, kaldes hyalino-vaskulær unicentrisk Castleman sygdom, hvor der typisk kun er én gruppe af påvirkede lymfeknuder. Formålet med studiet er at vurdere, hvor effektivt medicinen nintedanib er til at mindske aktiviteten i sygdomslæsionen over en behandlingsperiode på 6 måneder.
Under studiet vil deltagerne få nintedanib som medicin, der tages gennem munden. Medicinen gives i en periode på 6 måneder, og deltagerne vil blive fulgt i yderligere 3 måneder efter behandlingen er afsluttet. Der vil blive foretaget regelmæssige undersøgelser for at måle, hvordan sygdommen reagerer på behandlingen, herunder specialiserede scanninger kaldet PET/CT-scanninger, som kan vise aktivitetsniveauet i de påvirkede lymfeknuder. Lægerne vil også overvåge eventuelle bivirkninger og måle koncentrationen af medicinen i blodet på forskellige tidspunkter.
Studiet vil også undersøge, om behandlingen kan forbedre tilstande, der nogle gange opstår sammen med Castleman sygdom, såsom paraneoplastisk pemphigus, som er en hudlidelse, og bronchiolitis obliterans, som påvirker lungerne. Forskerne vil tage blodprøver for at måle forskellige antistoffer og foretage lungeundersøgelser for at vurdere ændringer i lungefunktionen. Derudover vil der blive undersøgt genetiske ændringer i sygdomsvævet for at forstå, hvilke patienter der kan have størst gavn af behandlingen.



Frankrig