Dette undersøgelsesstudie handler om børn og unge med interstitiel lungesygdom, som er en sygdom hvor lungevævet bliver arret og stift, hvilket gør det svært at trække vejret. Studiet undersøger langtidssikkerheden af medicinen nintedanib, som gives som bløde kapsler, der tages gennem munden. Nintedanib gives oven i den sædvanlige behandling, som patienten allerede får. Formålet med studiet er at vurdere, hvor sikkert og godt tålt det er at bruge nintedanib over en længere periode hos børn og unge med denne lungesygdom.

Under studiet vil deltagerne få nintedanib i forskellige doser over en periode på mindst 3 år. Studiet er åbent, hvilket betyder at både læger og deltagere ved, hvilken behandling der gives. Der vil være regelmæssige besøg på hospitalet, hvor lægen vil følge med i, hvordan det går med deltagerne, og om der opstår nogen bivirkninger. Studiet inkluderer både nye patienter og patienter, der har deltaget i et tidligere studie med samme medicin.

Det vigtigste, som studiet vil undersøge, er hvor mange deltagere der oplever bivirkninger under behandlingen. Dette gøres for at få en bedre forståelse af, om nintedanib er sikkert at bruge over lang tid hos børn og unge med arvævsdannelse i lungerne. Medicinen gives i forskellige styrker afhængig af patientens behov, og behandlingen fortsætter i hele studieperioden sammen med den behandling, som patienten får i forvejen.