Epidemiologi

Meningiom skiller sig ud som den mest almindelige type primær hjernetumor hos voksne og udgør cirka 37,6% af alle primære centralnervesystemtumorer og omkring 50% af alle godartede hjernetumorer.^[1] Det betyder, at når læger finder en tumor, der opstår i hjerne- eller rygmarvsområdet, er meningiom den mest sandsynlige diagnose. Den hyppighed, hvormed disse tumorer forekommer, gør forståelsen af dem særligt vigtig for folkesundheden.

Meningiomer forekommer oftest hos mennesker i alderen 40 til 70 år, og de findes hos omkring 3% af personer over 60 år.^[1] Risikoen for at udvikle et meningiom stiger betydeligt med alderen, og højgradige meningiomer har tendens til at forekomme hos personer omkring 60 år.^[1] Det anslås, at 3.360 mennesker lever med højgradige meningiomer alene i USA, selvom dette tal kun repræsenterer de mere aggressive former af sygdommen.^[1]

Fordelingen af meningiomer viser klare mønstre baseret på køn og tumorgrad. Generelt forekommer meningiomer hyppigere hos kvinder end hos mænd, især for den mest almindelige, langsomt voksende type kaldet grad 1-meningiomer.^[1] Dette mønster vendes dog for mere aggressive tumorer. Grad 2- og grad 3-meningiomer forekommer oftere hos mænd end hos kvinder.^[1] Kræftfremkaldende meningiomer er også mere almindelige hos mænd generelt.^[1]

Højgradige meningiomer er mest almindelige hos ikke-spansktalende hvide personer, selvom årsagerne til dette demografiske mønster ikke er fuldt forstået.^[1] Mennesker, der er sorte, kan også have øget risiko for at udvikle meningiomer.^[1] Disse demografiske forskelle fremhæver tumorudviklingens komplekse natur og de forskellige faktorer, der kan påvirke, hvem der udvikler disse vækster.

Årsager

Den nøjagtige årsag til de fleste meningiomer forbliver ukendt, hvilket kan være frustrerende for mennesker, der søger at forstå, hvorfor de udviklede denne tilstand. De fleste meningiomer opstår på grund af en kromosomdeletion, som er en genetisk ændring, hvor en del af et kromosom mangler.^[1] Et kromosom er en struktur inde i celler, der bærer genetisk information, og når stykker mangler eller ændres, kan celler begynde at opføre sig unormalt. Disse genetiske mutationer sker normalt tilfældigt, hvilket betyder, at de opstår ved en tilfældighed snarere end at være forårsaget af noget, en person gjorde eller ikke gjorde.^[1]

Kræft, inklusive meningiomer, er grundlæggende en genetisk sygdom forårsaget af ændringer i gener, der kontrollerer, hvordan celler fungerer. Disse genetiske ændringer kan øge væksten og spredningen af unormale celler.^[1] Selvom vi kalder det en genetisk sygdom, betyder det ikke nødvendigvis, at den er nedarvet fra forældre. I de fleste tilfælde af meningiom sker de genetiske ændringer sporadisk eller tilfældigt i løbet af en persons levetid frem for at blive givet videre gennem familier.^[1]

Meningiomer opstår fra meningeale celler, som er de celler, der udgør meningerne. Meningerne består af tre lag af væv, der dækker og beskytter hjernen og rygmarven: det hårde ydre lag kaldet dura mater, det spindelvævslignende mellemste lag kaldet arachnoidea, og det delikate indre lag kaldet pia mater.^[1] De fleste meningiomer vokser fra arachnoidealaget. Fordi de udvikler sig fra de beskyttende overtræk snarere end fra selve hjernevevset, er meningiomer teknisk set ikke hjernetumorer, selvom de vokser inde i kraniet og kan påvirke hjernens funktion.^[1]

Risikofaktorer

Flere faktorer kan øge en persons chance for at udvikle et meningiom, selvom at have disse risikofaktorer ikke garanterer, at nogen vil udvikle tumoren. Eksponering for stråling, især i barndommen, er en af de få veletablerede risikofaktorer. Mennesker, der gennemgik stråleterapi til hovedet, har øget risiko for at udvikle meningiomer senere i livet.^[1] Denne forbindelse mellem strålingseksponering og meningiomudvikling er blevet observeret hos patienter behandlet for andre tilstande med strålebehandling.^[1]

Hormonelle faktorer spiller en betydelig rolle i meningiomudvikling. Undersøgelser har vist, at meningiomer udtrykker receptorer for progesteron, østrogen og androgen på deres cellemembraner, med progesteronreceptorer fundet i op til 72% af tumorerne.^[1] På grund af denne hormonelle forbindelse står visse grupper over for højere risiko. Mennesker, der er kvinder og bruger hormonerstatningsterapi eller p-piller, har øget risiko.^[1] Derudover har mennesker, der har haft eller aktuelt har brystkræft, højere risiko for meningiomer.^[1] Tumorerne kan endda udvise ændringer i størrelse under graviditet, hvilket yderligere demonstrerer hormonernes indflydelse på disse vækster.^[1]

Visse genetiske tilstande øger betydeligt risikoen for at udvikle meningiomer. Mennesker med en genetisk tilstand kaldet neurofibromatose type 2 har særlig øget risiko.^[1] Andre genetiske tilstande, der øger risikoen, omfatter Cowden syndrom, Li-Fraumeni syndrom, multipel endokrin neoplasi type 1, schwannomatose, Von Hippel-Lindau sygdom og Gorlin syndrom.^[1] I disse tilstande kan de genetiske mutationer nedarves, hvilket betyder, at de gives videre fra biologiske slægtninge, der også har tilstanden.^[1]

At have en biologisk slægtning med et meningiom øger risikoen, hvilket tyder på, at familiehistorie betyder noget selv uden for specifikke genetiske syndromer.^[1] Alder er en anden vigtig faktor, hvor mennesker over 65 år har højere risiko for at udvikle disse tumorer.^[1] Andre miljømæssige faktorer, der kan øge risikoen, omfatter fedme og alkoholmisbrug, selvom sammenhængene er mindre klart etableret end for strålingseksponering.^[1]

Symptomer

Meningiomer vokser normalt meget langsomt, hvilket betyder, at de kan nå en stor størrelse, før de forårsager nogen mærkbare problemer. Mange mennesker har ingen symptomer overhovedet, især når tumoren er lille.^[1] Fordi meningiomer typisk vokser langsomt, forårsager de muligvis ikke symptomer, før de vokser store nok til at presse på vigtige strukturer omkring dem, såsom hjernevevs, nerver eller blodkar.^[1] Symptomerne på et meningiom begynder ofte langsomt og kan være svære at bemærke til at begynde med, hvilket nogle gange gør dem lette at forveksle med normale tegn på aldring, især hos voksne over 65 år.^[1]

De specifikke symptomer, en person oplever,afhænger i høj grad af, hvor i hjernen eller rygsøjlen meningiomet er placeret, og hvilke nærliggende strukturer det påvirker. Hovedpine er blandt de mest almindelige symptomer, især hovedpine, der er værre om morgenen.^[1] Disse hovedpiner opstår, fordi den voksende tumor skaber tryk inde i kraniet eller irriterer følsomt væv. Krampeanfald eller pludselige episoder af ukontrolleret elektrisk aktivitet i hjernen er et andet hyppigt symptom, især når tumoren er placeret over cortex, som er det øverste lag af hjernen.^[1]

Synsændringer forekommer hos mange mennesker med meningiomer, især når tumorer vokser i nærheden af øjnene eller synsnerven. Disse ændringer kan omfatte at se dobbelt, opleve sløring eller udbulning af øjnene.^[1] Nogle mennesker mister en del af deres synsfelt, hvilket betyder, at de ikke kan se genstande i visse områder, selv når de kigger lige frem. Når meningiomer vokser nær den olfaktoriske nerve, som giver lugtesansen, kan mennesker opleve tab af lugtesansen, en tilstand kaldet anosmi.^[1]

Høreproblemer kan udvikle sig, når meningiomer påvirker de nerver, der er ansvarlige for hørelsen. Mennesker kan opleve høretab eller ringen for ørerne, en tilstand kendt som tinnitus.^[1] Hukommelsesproblemer og forvirring kan opstå afhængigt af, hvilke dele af hjernen der komprimeres af den voksende tumor.^[1] Nogle mennesker bemærker personlighedsændringer eller adfærdsændringer, som kan være subtile til at begynde med, men blive mere udtalte, efterhånden som tumoren vokser.^[1]

Fysiske symptomer omfatter ofte svaghed i en arm eller et ben, som typisk påvirker den ene side af kroppen.^[1] Mennesker kan opleve muskelsvaghed, tab af balance eller vanskeligheder med koordination.^[1] Når meningiomer vokser på bestemte steder, kan de forårsage følelsesløshed eller ændret fornemmelse i ansigtet eller kroppen. Talevanskeligheder kan udvikle sig, hvis tumoren påvirker områder af hjernen, der er ansvarlige for sprog og kommunikation.^[1] Nogle mennesker oplever spontane anfald af ukontrollabel latter, selv når noget ikke er sjovt, eller udvikler hikke efter at have spist tør mad og hoste, når de drikker væsker.^[1]

Forebyggelse

Fordi årsagen til de fleste meningiomer er ukendt, og de typisk opstår tilfældigt, er der ingen dokumenterede metoder til at forhindre deres udvikling. Det kan dog være en god ide at undgå unødvendig eksponering for stråling, især til hovedområdet i barndommen, da strålingseksponering er en af de få bekræftede risikofaktorer.^[1] Når strålebehandling er medicinsk nødvendig, opvejer fordelene typisk den lille risiko for at udvikle et meningiom år senere, men dette er en vigtig overvejelse, læger vejer, når de anbefaler behandlingsplaner.

For mennesker med genetiske tilstande, der øger meningiomrisikoen, såsom neurofibromatose type 2, kan regelmæssig overvågning og screening anbefales. Selvom dette ikke forhindrer meningiomer i at dannes, kan det hjælpe med at opdage dem tidligt, når de er mindre og potentielt lettere at behandle. Genetisk rådgivning kan være værdifuld for familier med en historie med meningiomer eller relaterede genetiske tilstande for at forstå deres risici og tilgængelige muligheder for overvågning.

Da hormonelle faktorer ser ud til at påvirke meningiomudvikling, kan nogle mennesker undre sig over hormonerstatningsterapi eller p-piller. Beslutningen om at bruge disse lægemidler bør dog træffes i samråd med en sundhedsudbyder og veje alle fordelene og risiciene for en persons specifikke helbredssituation. Den øgede risiko for meningiom fra disse lægemidler betragtes generelt som lille sammenlignet med deres fordele for mange mennesker, der bruger dem.

At opretholde generel hjernesundhed gennem generel wellness-praksis forhindrer måske ikke specifikt meningiomer, men det understøtter kroppens evne til at fungere godt. Dette omfatter håndtering af kroniske tilstande, opretholdelse af en sund vægt, begrænsning af alkoholforbrug og søgning af regelmæssig lægehjælp. Disse praksisser bidrager til det generelle helbred, selvom de ikke er blevet bevist specifikt at forhindre meningiomudvikling.

Patofysiologi

At forstå, hvordan meningiomer påvirker kroppen, kræver at se på, hvor de vokser, og hvordan de interagerer med omgivende strukturer. Meningiomer dannes langs dura mater, som er det yderste lag af væv, der dækker og beskytter hjernen og rygmarven.^[1] Fordi de opstår fra de beskyttende overtræk snarere end fra selve hjernevevset, har de tendens til at vokse langs overfladen af hjernen. De fleste meningiomer findes i nærheden af toppen og den ydre kurve af hjernen, selvom de også kan dannes ved kraniens base.^[1]

Når meningiomer vokser, vokser de normalt indad og forårsager tryk på hjernen, rygmarven eller øjet. De kan også vokse udad mod kraniet og undertiden få knoglen til at blive tykkere.^[1] Den måde, et meningiom påvirker kroppen på,afhænger af tre hovedmekanismer: kompression, irritation og i nogle tilfælde invasion. Kompression opstår, når tumoren bliver stor nok til at mase det underliggende hjernevevs, hvilket ofte er det, der forårsager hovedpine.^[1] Hjernen er indesluttet i det stive kranium, så selv langsomt voksende tumorer kan i sidste ende skabe problematisk tryk.

Irritation sker, når hjernens nerver forstyrres af tumorens tilstedeværelse. Dette gælder især, når tumorer er placeret over cortex, hjernens ydre lag. Når nerver bliver irriterede, kan de fyre uhensigtsmæssigt, hvilket fører til krampeanfald.^[1] De symptomer, en person oplever, afhænger direkte af, hvilken del af hjernen der komprimeres eller irriteres. For eksempel, hvis et meningiom vokser, hvor synsnerven er placeret, kan det svække synet. Hvis det presser på steder i hjernen, der kontrollerer hørelsen, kan det forårsage høretab.^[1]

Blodkarinvolvering repræsenterer et andet vigtigt aspekt af, hvordan meningiomer påvirker kroppen. Nogle meningiomer indeholder tæt pakkede bundter af blodkar, og tumorer kan forstyrre normal blodgennemstrømning i hjernen.^[1] Når meningiomer vokser nær større blodkar, kan de være særligt udfordrende, fordi tumoren kan involvere kritiske blodkar, der forsyner hjernen, såsom grene af halsens pulsåre.^[1] Dette forhold til blodkar er en af grundene til, at nogle meningiomer er sværere at behandle end andre.

Meningiomer klassificeres i tre grader baseret på, hvordan deres celler ser ud under et mikroskop, og hvordan de opfører sig. Grad 1-meningiomer er de mest almindelige og udgør omkring 85-90% af alle tilfælde. Disse er lavgradige tumorer, hvilket betyder, at cellerne vokser langsomt, typisk med en hastighed på omkring 1 millimeter om året.^[1] Grad 2 eller atypiske meningiomer er mellemgradige tumorer, der vokser hurtigere med en hastighed mellem 3 til 6 millimeter om året og har større chance for at vende tilbage efter behandling.^[1] Grad 3 eller anaplastiske meningiomer er maligne (kræftfremkaldende) og repræsenterer mindre end 3% af alle meningiomer. Disse vokser hurtigt og er tilbøjelige til at vende tilbage selv efter fjernelse.^[1]

De fleste meningiomer spredes ikke til andre dele af kroppen, hvilket adskiller dem fra mange andre typer af kræft.^[1] Højere graders meningiomer kan dog sprede sig til andre områder af centralnervesystemet gennem cerebrospinalvæske, den klare væske, der omgiver hjernen og rygmarven.^[1] Grad 2-meningiomer kan invadere omgivende væv, inklusive nærliggende knoglevæv, mens grad 3-meningiomer har irregulære celler og er mere tilbøjelige til at invadere hjernen eller sprede sig til andre organer i kroppen.^[1] Omkring 1 til 3% af meningiomerne kan omdannes til maligne tumorer med en 5-års overlevelsesrate på 32 til 64% for disse aggressive tilfælde.^[1]