Immunoglobulin (Ig) er et protein, der hjælper kroppens immunforsvar med at bekæmpe infektioner. I denne undersøgelse gives immunoglobulin i højere doser end normalt for at se, om det kan beskytte lungerne bedre hos patienter med primær antistofmangel. Behandlingen gives for at forhindre, at lungesygdommen bliver værre over tid.

Primær antistofmangelsygdom, uklassificeret – Dette er en tilstand hvor kroppens immunsystem ikke producerer nok antistoffer til at bekæmpe infektioner effektivt. Patienter med denne sygdom har gentagne infektioner, især i luftvejene og bihulerne. Tilstanden udvikler sig gradvist og kan føre til kroniske problemer med lunger og andre organer. Sygdommen påvirker kroppens naturlige forsvarsmekanismer mod bakterier og andre sygdomsfremkaldende organismer.

IgA-mangel – Dette er den mest almindelige form for antistofmangel, hvor kroppen producerer for lidt eller slet ingen IgA-antistoffer. IgA-antistoffer beskytter normalt slimhinderne i munden, næsen, lungerne og tarmsystemet. Personer med denne tilstand oplever ofte gentagne infektioner i øvre luftveje, øreinfektioner og mave-tarm problemer. Sygdommen kan være mild eller mere alvorlig afhængig af graden af antistofmangel.

Specifik polysaccharid antistofmangel – Ved denne tilstand kan kroppen ikke danne antistoffer mod specielle sukkerstoffer, der findes på overfladen af visse bakterier. Dette gør patienten særligt sårbar over for infektioner med bakterier som pneumokokker og haemophilus. Tilstanden manifesterer sig typisk som gentagne lungebetændelser og bihuleinfektioner. Sygdommen påvirker især evnen til at bekæmpe bakterier med kapsel omkring sig.

IgG-subklassemangel – Dette er en tilstand hvor en eller flere af de fire undertyper af IgG-antistoffer er nedsat eller fraværende. Hver subklasse har forskellige roller i immunforsvaret, så manglen påvirker kroppens evne til at bekæmpe forskellige typer af infektioner. Patienter oplever ofte gentagne bakterieinfektioner, især i luftvejene. Sygdommen kan variere i sværhedsgrad afhængig af hvilke subklasser der er påvirket.

Almindelig variabel immundefekt – Dette er en gruppe af sygdomme karakteriseret ved lave niveauer af antistoffer og gentagne infektioner. Tilstanden udvikler sig typisk i voksenalderen og påvirker kroppens evne til at producere effektive antistoffer. Patienter oplever hyppige luftvejsinfektioner, der kan føre til kroniske lungeskader. Sygdommen kan også påvirke andre organsystemer som mave-tarmsystemet og kan føre til autoimmune komplikationer.

Agammaglobulinæmi – Dette er en sjælden tilstand hvor kroppen ikke kan producere antistoffer overhovedet eller kun i meget små mængder. Tilstanden opstår typisk tidligt i livet og manifesterer sig som alvorlige og tilbagevendende bakterieinfektioner. Drenge er oftere påvirket end piger når sygdommen er X-bundet. Uden behandling vil patienter opleve kontinuerlige og potentielt alvorlige infektioner i luftveje, hud og andre organer.