Dette undersøgelsesstudie handler om Von-Hippel Lindau sygdom, som er en arvelig tilstand der kan føre til dannelse af forskellige typer svulster i kroppen. Sygdommen kan medføre udvikling af svulster som hemangioblastom (blodkarsvulster), fæokromocytom (svulster i binyren), pancreas neuroendokrine tumorer (svulster i bugspytkirtlen) og klarcellet renalcellekarcinom (en type nyrekræft). I undersøgelsen bruges lægemidlet Zr-DFO-girentuximab, som også kaldes 89Zr-TLX250, der gives som en enkelt indsprøjtning direkte i blodbanen. Dette lægemiddel indeholder et radioaktivt stof kaldet zirconium (89Zr) girentuximab, som kan binde sig til et protein ved navn Carbonic Anhydrase IX, der ofte findes på overfladen af svulster hos patienter med Von-Hippel Lindau sygdom.

Formålet med undersøgelsen er at udforske om Carbonic Anhydrase IX kan bruges som mål for at finde og muligvis behandle svulster hos personer med Von-Hippel Lindau sygdom. Undersøgelsen vil se på hvor godt en særlig type skanning kaldet CAIX-PET (som står for Carbonic Anhydrase IX positronemissionstomografi) kan opdage svulster hos patienter med denne sygdom. Der er to grupper deltagere i undersøgelsen: den første gruppe består af personer med bekræftet Von-Hippel Lindau sygdom som har brug for regelmæssig kontrol, mens den anden gruppe består af personer med visse typer svulster som skal opereres.

Under undersøgelsen vil deltagerne få en indsprøjtning med lægemidlet Zr-DFO-girentuximab, hvorefter der vil blive foretaget PET-skanninger for at se om lægemidlet samler sig i svulsterne. Den samlede mængde lægemiddel der gives er 37 megabecquerel, og behandlingsperioden er en enkelt dag. Undersøgelsen vil også vurdere sikkerheden ved brugen af denne skanningsmetode og sammenligne resultaterne med andre undersøgelsesmetoder for at se hvor præcist CAIX-PET kan opdage svulster hos både patienter med Von-Hippel Lindau sygdom og hos patienter med lignende svulster der ikke har denne arvelige tilstand.