Introduktion: Hvem bør undersøges

Hvis du begynder at bemærke sløret syn eller en mørk plet, der viser sig i eller nær midten af dit syn i det ene eller begge øjne, bør du overveje at søge diagnostisk undersøgelse for polypoidal koroidal vaskulopati. Disse symptomer kan komme pludseligt og ændrer sig typisk ikke meget i løbet af dagen. Synsforandringerne kan opstå ud af det blå, hvilket er grunden til, at det er så vigtigt at være opmærksom på eventuelle ændringer i, hvordan du ser.^[1]

Du kan også opleve, at lige linjer ser bølgede eller forvrængede ud, et symptom kaldet metamorfopsi. Nogle mennesker ser små flydende pletter eller prikker i deres syn. Tidlig diagnose betyder noget, fordi din nethindelæge måske endda kan opdage PCV, før det har forårsaget nogen mærkbare symptomer overhovedet. Dette betyder, at mennesker, der har højere risiko, bør få regelmæssige øjenundersøgelser, selv når de føler, at deres syn er fint.^[1]

Visse grupper af mennesker bør være særligt opmærksomme på øjenundersøgelser og diagnostiske tests. PCV har tendens til at forekomme hos personer over 60 år, selvom det kan udvikle sig meget tidligere i nogle tilfælde. Hvis du er af asiatisk eller afrikansk afstamning, er din risiko højere sammenlignet med kaukasere. Tilstanden rammer oftest mennesker mellem 50 og 65 år, og selvom tidligere undersøgelser antydede, at den var hyppigere hos midaldrende sorte kvinder, viser nyere forskning, at den påvirker både mænd og kvinder på tværs af forskellige etniske grupper.^[1][2]

Hvis du har tilstande som forhøjet blodtryk, øget blodtykkelse eller et lavere end normalt antal blodplader (de celler, der hjælper dit blod med at størkne), kan du også have øget risiko for at udvikle PCV. Derudover, hvis nogen i din familie har haft makulasygdom, bør du sørge for at få dine øjne tjekket regelmæssigt. Personer, der ryger, har højt kolesterol eller har en familiehistorie med makulaproblemer, bør også overveje hyppigere overvågning, da disse faktorer kan øge din sandsynlighed for at udvikle tilstanden.^[2][6]

Diagnostiske metoder: Klassisk testning til at identificere sygdommen

Det vigtigste første skridt i diagnosticeringen af polypoidal koroidal vaskulopati er en omhyggelig udvidet øjenundersøgelse udført af din nethindelæge. Under denne undersøgelse vil din læge bruge specielle dråber til at udvide dine pupiller, så de kan se bagsiden af dit øje mere tydeligt. Dette giver dem mulighed for at se på din nethinde og blodkarrene under den for at spotte eventuelle abnormiteter. Ved direkte undersøgelse viser PCV sig normalt som væske under nethinden og blødning under nethinden eller som en hæmoragisk pigmentepitelløsning (en lomme, hvor væske eller blod har løftet laget under nethinden). Nogle gange kan læger se orange-røde farvede strukturer under nethinden, som er forbundet med blødningen eller væsken.^[1][4]

Udseendet af PCV under en grundlæggende øjenundersøgelse kan dog være meget svært at skelne fra en anden almindelig øjensygdom kaldet neovaskulær aldersrelateret makuladegeneration eller våd AMD. Dette er grunden til, at yderligere specialiserede billeddiagnostiske tests er afgørende for at stille en nøjagtig diagnose. Behandlingerne for PCV kan afvige fra dem for våd AMD, så at vide præcis, hvilken tilstand du har, kan gøre en reel forskel i, hvor godt din behandling virker, og hvor meget behandling du har brug for over tid.^[4]

Indocyaningrøn angiografi (ICGA)

Det væsentligste diagnostiske værktøj til at bekræfte PCV er en test kaldet indocyaningrøn angiografi, eller ICGA. Denne test betragtes som guldstandarden, fordi den tydeligt kan vise de karakteristiske unormale blodkar, der definerer polypoidal koroidal vaskulopati. Under ICGA injiceres et særligt farvestof kaldet indocyaningrøn i en vene, normalt i din arm eller hånd. Dette farvestof bevæger sig gennem dit blodomløb til blodkarrene i dit øje. Derefter tager din læge en række fotografier af bagsiden af dit øje ved hjælp af et specialkamera, der kan detektere farvestoffet.^[1][4]

På ICGA-billeder fremstår PCV som et unormalt netværk af blodkar under nethinden, ofte med et forgrenet vaskulært netværk (BVN) og karakteristiske ballonlignende hævelser i enderne af disse kar. Disse ballonlignende strukturer kaldes polypoide udvidelser eller “polypper”, og de viser sig som lyse pletter med en mørk ring omkring dem. I sjældne tilfælde kan disse læsioner endda ses pulserende, hvilket betyder, at de aktivt bevæger sig med hvert hjerteslag. ICGA er særlig god til at vise disse strukturer, fordi det indocyaningrønne farvestof er bedre til at fremhæve blodkarrene i koroidea (det vaskulære lag under nethinden) end andre typer farvestoffer.^[4][8]

En udfordring er, at ICGA ikke rutinemæssigt ordineres i mange dele af verden, især i USA, når patienter først præsenterer tegn på blødning eller væske i makula. Dette betyder, at PCV kan være underdiagnosticeret i steder, hvor denne test ikke er let tilgængelig eller ikke er en del af standardpraksis. Hvis din øjenlæge mistænker, at du kan have PCV, men ICGA ikke er tilgængelig på din lokalitet, kan de henvise dig til et specialiseret center, hvor denne test kan udføres.^[4]

Fluoresceinangiografi (FA)

En anden angiografitest, der kan udføres, kaldes fluoresceinangiografi, eller FA. Ligesom ICGA involverer denne test injektion af et farvestof i en vene i din arm eller hånd, men det anvendte farvestof er fluorescein i stedet for indocyaningrøn. Fluoresceinangiografi skaber detaljerede billeder af blodkarrene i selve nethinden, snarere end at fokusere på koroideallaget under den. Både fluoresceinangiografi og indocyaningrøn angiografi kan være nyttige til at hjælpe din nethindelæge med at identificere vigtige abnormiteter og skelne PCV fra andre lignende tilstande.^[1]

På fluoresceinangiografi viser PCV ofte et okkult koroidal neovaskulariseringsmønster, hvilket betyder, at lækagen ikke har klare, veldefinerede grænser. Nogle øjne diagnosticeret med PCV kan dog vise, hvad der kaldes “klassisk type lækage” på fluoresceinangiografi, som fremstår som et veldefineret område med lys lækage. Dette fund tyder på, at nogle unormale kar kan være vokset over laget under nethinden og ind i rummet direkte under selve nethinden. Tilstedeværelsen af klassisk type lækage kan påvirke behandlingsplanlægning og resultater.^[10]

Optisk kohærenstomografi (OCT)

Optisk kohærenstomografi, eller OCT, er en anden rutinemæssigt anvendt billeddiagnostisk test, der giver detaljerede tværsnitssbilleder af din nethinde og lagene under den. OCT fungerer lidt som en ultralyd, men i stedet for lydbølger bruger den lysbølger til at skabe meget detaljerede billeder af de forskellige lag af væv bag i dit øje. Denne test er ikke-invasiv, hvilket betyder, at intet rører ved dit øje, og ingen injektioner er nødvendige.^[1][4]

På OCT-scanninger fremstår de polypoide læsioner af PCV som skarpt spidsede forhøjninger af nethindens pigmentepitel (RPE), det lag, der sidder lige under nethindenes lyssansende celler. Disse forhøjninger er formet som et omvendt bogstav U. Derudover viser OCT ofte væskeansamlinger under nethinden, og det unormale forgrenede vaskulære netværk har et karakteristisk udseende på OCT kaldet “dobbeltlagstegnet”, som viser sig som to lyse linjer, der løber parallelt med hinanden.^[4]

Visse fund på OCT kan hjælpe din læge med at mistænke PCV frem for typisk våd AMD. For eksempel har PCV en tendens til at forårsage hyppigere og højere lommer af væske under nethinden, og der er ofte mindre hævelse inde i selve nethinden sammenlignet med våd AMD. En anden funktion, der antyder PCV, er et tykkere koroidealt lag, når det måles ved hjælp af en særlig type OCT kaldet forbedret dybde-imaging OCT.^[4]

En face OCT og OCT-angiografi

Nyere billedteknologier bruges til at diagnosticere PCV, når ICGA ikke er tilgængelig. En face OCT er en måde at se OCT-data på, der skaber et “forfra”-billede af lagene under nethinden, snarere end et tværsnitssnit. For at afbilde PCV-komplekset ved hjælp af en face OCT fokuserer softwaren på rummet mellem nethindens pigmentepitel og laget kaldet Bruchs membran ved at bruge meget tynde snit af væv. På disse billeder fremstår de unormale kar som udvidede strukturer med lyse kanter. Undersøgelser har vist god sammenhæng mellem, hvad der ses på en face OCT, og hvad der er synligt på ICGA.^[4]

OCT-angiografi (OCTA) er en anden ikke-invasiv billedmetode, der kan vise blodgennemstrømning i karrene uden at kræve nogen farvestofinjektion. Den fungerer ved at tage flere OCT-scanninger af det samme område meget hurtigt og sammenligne dem for at detektere bevægelse, hvilket indikerer blodgennemstrømning. OCTA kan hjælpe med at identificere de unormale vaskulære netværk og polypoide læsioner, der er karakteristiske for PCV. Selvom disse nyere teknologier er lovende og nyttige, når ICGA ikke er tilgængelig, forbliver ICGA dog den mest definitive test til diagnosticering af PCV.^[4]

Hvad ellers kunne det være?

Fordi PCV kan ligne våd aldersrelateret makuladegeneration meget under en grundlæggende undersøgelse, er det at skelne mellem de to tilstande en af de største diagnostiske udfordringer. Personer med PCV har normalt bedre syn, når tilstanden først opdages, sammenlignet med dem med typisk våd AMD. Dette kan skyldes, at de unormale kar i PCV ofte er placeret uden for den helt centrale del af nethinden, og fordi væskelommer i PCV har en tendens til at forblive under i stedet for inde i selve nethinden.^[6][12]

Din læge skal muligvis også udelukke andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer, såsom central serøs retinopati (CSR), som også får væske til at samle sig under nethinden. I ét dokumenteret tilfælde blev en patient oprindeligt diagnosticeret med central serøs retinopati og behandlet med orale lægemidler i flere måneder uden forbedring. Det var først, da indocyaningrøn angiografi blev udført mere end et år senere, at den korrekte diagnose af PCV blev stillet. Dette understreger, hvor vigtig specialiseret testning er, når indledende behandlinger ikke virker som forventet.^[5]

Diagnostik til klinisk forsøgskvalifikation

Hvis du overvejer at deltage i et klinisk forsøg for polypoidal koroidal vaskulopati, skal du gennemgå specifikke diagnostiske tests for at afgøre, om du kvalificerer dig. Kliniske forsøg har strenge kriterier for, hvem der kan deltage, og disse kriterier er designet til at sikre, at studieresultaterne er pålidelige, og at deltagerne er så sikre som muligt. De diagnostiske tests, der bruges til at kvalificere patienter til kliniske forsøg, ligner dem, der bruges i almindelig klinisk praksis, men de kan udføres hyppigere eller med specifikke protokoller.^[7]

De fleste kliniske forsøg for PCV kræver bekræftelse af diagnosen ved hjælp af indocyaningrøn angiografi. Dette skyldes, at ICGA giver det mest definitive bevis for de karakteristiske polypoide læsioner og forgrenede vaskulære netværk. Forsøg kan bruge specifikke kriterier for, hvad der udgør en polypoid læsion versus en “usikker polyp”, hvilket kan påvirke, om du er berettiget til at deltage. Forskellige undersøgelser har brugt lidt forskellige definitioner, hvilket er en af grundene til, at rapporterede rater af PCV varierer på tværs af forskningsstudier.^[8]

Optisk kohærenstomografi bruges også rutinemæssigt i kliniske forsøg til at måle tykkelsen af din nethinde og til at spore ændringer i væskeansamling over tid. Forsøg måler typisk noget kaldet central makulær tykkelse (CMT) eller central nethindetykkelse (CRT), som fortæller forskerne, hvor meget hævelse der er til stede i det helt centrale af din makula. Disse målinger hjælper med at afgøre, om en behandling virker, og de tages med regelmæssige intervaller gennem hele studieperioden.^[15]

Fluoresceinangiografi kan også være påkrævet som en del af baseline-testningen for kliniske forsøg. Denne test hjælper forskere med at dokumentere mønstret af lækage fra de unormale kar og giver information om, hvorvidt der er et forgrenet vaskulært netværk til stede. Nogle forsøg ser specifikt på, om de polypoide læsioner er placeret direkte under fovea (den helt centrale del af din makula) eller i andre områder, da dette kan påvirke behandlingsresultaterne.^[8]

Synsskarphedstest er et standardkrav for alle kliniske forsøg, der involverer øjensygdomme. Din bedst korrigerede synsstyrke (BCVA) vil blive målt ved hjælp af standardiserede synstavler, ofte ved hjælp af en skala kaldet logaritmen af den mindste opløsningsvinkel, eller LogMAR. Denne måling er mere præcis end den typiske “6/6”-notation, du måske er bekendt med, og den giver forskerne mulighed for at opdage selv små ændringer i synet over tid. Kliniske forsøg kan have specifikke krav til dit startsynsniveau, såsom at kræve, at dit syn er bedre end eller dårligere end visse tærskler.^[10][15]

Nogle kliniske forsøg kan også kræve specialiserede tests til at måle størrelsen og placeringen af det unormale blodkarkompleks. Dette kan involvere brug af software til at spore området af læsionen på ICGA- eller OCT-billeder. Tilstedeværelsen eller fraværet af blødning er en anden faktor, som forsøg ofte dokumenterer, da blødning fra polypoide læsioner kan påvirke både symptomer og behandlingsresultater.^[8]

Kliniske forsøg gentager ofte disse diagnostiske tests med regelmæssige intervaller gennem hele studiet for at overvåge, hvor godt behandlingen virker. Du kan få OCT-scanninger ved hvert besøg, ICGA på specifikke tidspunkter (såsom efter 6 måneder, 12 måneder og 24 måneder) og fluoresceinangiografi ved visse milepæle. Frekvensen af testning er normalt meget højere i kliniske forsøg end i rutinebehandling, hvilket hjælper forskere med at indsamle detaljerede oplysninger om, hvordan sygdommen og behandlingsresponsen udvikler sig over tid.^[7]

En vigtig ting at forstå om kliniske forsøg er, at de diagnostiske kriterier, der bruges i forskningsstudier, kan være strengere end dem, der bruges i hverdagspraksis. For eksempel kan et klinisk forsøg kræve, at du har et vist antal polypoide læsioner synlige på ICGA, eller at læsionerne er en vis afstand fra midten af din makula. Disse specifikke kriterier hjælper med at sikre, at alle deltagere i forsøget har lignende karakteristika, hvilket gør det lettere at afgøre, om forskelle i resultaterne skyldes behandlingen snarere end forskelle i patienterne selv.^[8]