Metastatisk sarkom er et fremskredet stadie af en sjælden kræftform, der opstår i knogler og bindevæv, hvor sygdommen har spredt sig fra sit oprindelige sted til fjerne dele af kroppen, mest almindeligt til lungerne.

Forståelse af metastatisk sarkom

Når vi taler om metastatisk sarkom, henviser vi til en situation, hvor sarkomkræftceller er rejst fra det sted, hvor de først opstod, til andre områder af kroppen. Dette sker, når kræftceller løsriver sig fra den oprindelige tumor og bevæger sig gennem blodbanen eller gennem et netværk af kar kaldet lymfesystemet, som er en del af kroppens immunforsvar. Selv når sarkom spreder sig til lungerne eller knoglerne, kalder læger det stadig sarkom snarere end lunge- eller knoglekræft, fordi cellerne forbliver sarkomceller i deres natur.^[2]

Ifølge medicinsk forskning forekommer omkring 83% af tilfældene, hvor bløddelsarkom spreder sig, i lungerne. Dette gør lungerne til den mest almindelige destination for metastatisk sarkom. Cirka én ud af fire personer med metastatisk bløddelsarkom kan udvikle denne spredning, efter de allerede har modtaget initial behandling for deres primære tumor.^[2]

Læger kan henvise til metastatisk sarkom som stadium 4 sarkom. Mens de fleste patienter diagnosticeres med lokaliseret sygdom, præsenterer omkring 10% af mennesker sig med synkron metastatisk sygdom, hvilket betyder, at kræften allerede har spredt sig på tidspunktet for deres første diagnose.^[10]

Epidemiologi

Sarkomer er sjældne kræftformer, der kun udgør en lille andel af alle kræftdiagnoser. Hos voksne tegner sarkomer sig kun for 1% af alle kræfttilfælde, selvom de repræsenterer en mere betydelig andel i yngre befolkningsgrupper og udgør omkring 10% af kræfttilfælde hos børn og 8% hos unge og unge voksne.^[4]

I USA modtager cirka 17.000 mennesker en sarkomdiagnose hvert år. Dette inkluderer omkring 4.000 tilfælde af knoglesarkom og cirka 13.000 tilfælde af bløddelsarkom. På et givet tidspunkt kæmper mere end 50.000 patienter og deres familier med sarkom.^[5]

På trods af at være sjældne bidrager sarkomer væsentligt til tabte leveår sammenlignet med mange andre kræftformer. Dette sker, fordi sarkomer rammer mange børn, unge og unge voksne, som ellers ville have mange år foran sig. I 2012 var der anslået 1.410 dødsfald fra knoglekræft og 3.900 dødsfald fra bløddelsarkræft i USA.^[4]

Fordelingen af sarkomer varierer efter aldersgruppe. Bløddelsarkomer forekommer hyppigere hos voksne, mens knoglesarkomer diagnosticeres oftere hos børn, teenagere og mennesker ældre end 65 år. Knoglesarkom forekommer også hyppigere hos mænd og hos mennesker, der er sorte eller latinamerikanske.^[3]

På verdensplan er den mest almindelige form for sarkom Kaposis sarkom, som ramte anslået 42.000 mennesker og forårsagede omkring 20.000 dødsfald i 2018. En anden almindelig type, kaldet gastrointestinal stromaltumor (GIST), påvirker mellem 4.000 og 6.000 mennesker i USA hvert år.^[14]

Årsager

Sarkomer udvikler sig, når umodne knogle- eller bløddelvævsceller gennemgår ændringer i deres DNA. Disse ændringer får cellerne til at udvikle sig til kræftceller, der vokser på en ukontrolleret måde. Over tid kan de danne en masse eller tumor, der kan invadere nærliggende sunde væv. Når den ikke behandles, kan kræften rejse gennem blodbanen eller lymfesystemet fra sin oprindelige placering til andre organer, en proces kaldet metastase. Når kræft har metastaseret, bliver den meget vanskeligere at behandle.^[3]

Forskere forstår ikke fuldt ud, hvorfor nogle mennesker udvikler sarkomer, mens langt de fleste ikke gør. Årsagerne til sarkom kan variere afhængigt af den specifikke undertype, og der er mere end 100 forskellige undertyper identificeret af Verdenssundhedsorganisationen. Sarkomer kan opstå hvor som helst i kroppen og fra forskellige vævsstrukturer, herunder nerver, muskler, led, knogler, fedt og blodkar, samlet omtalt som kroppens bindevæv.^[5]

I sunde celler giver DNA instruktioner, der fortæller cellerne, hvornår de skal vokse, formere sig og dø. I kræftceller fortæller DNA-ændringerne cellerne at vokse og formere sig i ukontrollerede hastigheder og at fortsætte med at leve, når de burde dø. Dette tillader kræftceller at akkumulere og danne tumorer.^[1]

Risikofaktorer

Flere faktorer kan øge en persons risiko for at udvikle sarkom. At forstå disse risikofaktorer betyder ikke, at nogen definitivt vil udvikle sygdommen, men det hjælper med at identificere mennesker, der kan have gavn af tættere overvågning eller forebyggende foranstaltninger.

Eksponering for visse kemikalier repræsenterer en kendt risikofaktor. Mennesker, der har været udsat for arsen, visse kemikalier, der bruges til at fremstille plastik som vinylchloridmonomer, herbicider indeholdende phenoxyeddikesyre eller træbeskyttelsesmidler indeholdende chlorphenoler, kan stå over for øget risiko.^[3]

Tidligere eksponering for høje doser af stråling, især fra kræftbehandling, kan øge sarkomrisikoen. Dette betyder, at mennesker, der allerede er blevet behandlet for én kræftform med stråleterapi, kan stå over for en højere chance for at udvikle sarkom senere i livet. Langvarig hævelse kaldet lymfødem kan også øge risikoen.^[3]

Nogle mennesker arver genetiske tilstande, der øger deres sarkomrisiko. Et lille antal familier er blevet identificeret, hvor mere end ét medlem i samme generation har udviklet sarkom. Der har også været rapporter om familier, hvor slægtninge til børn med sarkom udvikler andre former for kræft med usædvanligt høje rater. Disse familieklynger repræsenterer en meget lille andel af alle tilfælde og kan være relateret til sjældne arvelige genetiske ændringer.^[5]

Visse arvelige sygdomme er forbundet med øget risiko for at udvikle bløddelsarkomer. Disse inkluderer Li-Fraumeni syndrom, som er forbundet med ændringer i specifikke gener, der normalt hjælper med at forhindre kræftudvikling.^[5]

Symptomer

Symptomerne på metastatisk sarkom afhænger i høj grad af, hvor kræften har spredt sig, og hvor store tumorerne er blevet. Fordi sarkomer kan udvikle sig næsten hvor som helst i kroppen, kan symptomerne variere betydeligt fra person til person.

Det mest almindelige tegn på sarkom er en klump, der kan mærkes gennem huden. Denne klump kan være smertefuld eller ikke. Fordi sarkomer almindeligvis er skjult dybt i kroppen, diagnosticeres de ofte, når de allerede er blevet ganske store. Mange knuder og buler, mennesker udvikler, er ikke kræftfremkaldende, men det er vigtigt at få dem undersøgt af en læge på et tidligt tidspunkt, hvis de er sarkom.^[5]

For knoglesarkomer er knoglesmerter et hyppigt symptom. Nogle gange kan en knogle brække uden nogen klar årsag, såsom kun en mindre skade eller endda slet ingen skade. Dette sker, fordi kræften har svækket knoglestrukturen.^[1]

Når sarkom har spredt sig til andre dele af kroppen, kan symptomerne relatere sig til de påvirkede organer. Da lungerne er det mest almindelige sted for metastase, kan mennesker opleve vejrtrækningsbesvær, vedvarende hoste eller brystsmerter. Nogle mennesker med fremskreden sarkom oplever mavesmerter eller uforklarligt vægttab.^[1]

Væksten af et sarkom forårsager tryk på nærliggende kropsvæv eller organer. Dette tryk kan føre til forskellige symptomer afhængigt af placeringen. For eksempel kan en tumor, der vokser nær nerver, forårsage følelsesløshed, prikken eller smerte langs den nerves vej.^[9]

Forebyggelse

Desværre er der ingen specifikke screeningtest eller forebyggelsesstrategier, der kan garantere, at nogen ikke vil udvikle sarkom. Forståelse af risikofaktorer kan dog hjælpe folk med at træffe informerede beslutninger om deres sundhed og sikkerhed.

Mennesker, der arbejder med eller omkring farlige kemikalier, bør følge ordentlige sikkerhedsprotokoller for at minimere eksponeringen. Dette inkluderer brug af beskyttende udstyr, når man håndterer kemikalier, der vides at øge sarkomrisikoen, såsom vinylchlorid, visse herbicider og træbeskyttelsesmidler.^[3]

For mennesker, der modtager stråleterapi som behandling for en anden kræftform, planlægger læger omhyggeligt behandlingen for at minimere strålingseksponering til sundt væv. Fordelene ved stråleterapi i behandlingen af den primære kræft opvejer typisk den lille risiko for at udvikle en sekundær kræft som sarkom år senere.

Individer med kendte genetiske syndromer, der øger sarkomrisikoen, kan have gavn af genetisk rådgivning og regelmæssig overvågning. Dette giver mulighed for tidligere opdagelse, hvis kræft udvikler sig, hvilket kan forbedre behandlingsresultaterne.

At være opmærksom på ændringer i din krop er vigtigt. Folk bør være opmærksomme på nye knuder eller buler, især dem der vokser, og få dem evalueret af en sundhedsudbyder. Selvom de fleste knuder er harmløse, giver tidlig opdagelse af sarkom, når det stadig er lokaliseret, den bedste chance for vellykket behandling.^[5]

Patofysiologi

Patofysiologien af metastatisk sarkom involverer forståelse af, hvordan kræftceller ændrer normale kropsfunktioner, når de vokser, spreder sig og invaderer forskellige væv. Denne proces sker på cellulært, væv- og organniveau.

Når sarkomceller udvikler sig, mister de de normale kontroller, der regulerer cellevækst og -deling. Normale celler har indbyggede mekanismer, der fortæller dem, hvornår de skal stoppe med at vokse, og hvornår de skal dø. Kræftceller omgår disse kontroller og fortsætter med at vokse og dele sig uden de sædvanlige begrænsninger. Denne ukontrollerede vækst fører til dannelsen af en masse eller tumor.^[3]

Efterhånden som den primære tumor vokser, kan den invadere omgivende væv. Sarkomceller kan vokse ind i knogle, nerver og blodkar. Når kræftceller invaderer disse strukturer, indikerer det normalt en dårligere udsigt for patienten. Invasionen forstyrrer normal vævsfunktion og kan forårsage smerte, tab af funktion og andre komplikationer.^[18]

Processen med metastase begynder, når kræftceller løsriver sig fra den primære tumor. Disse celler kan komme ind i blodbanen eller lymfesystemet, som derefter bærer dem til fjerne dele af kroppen. Lungerne er den mest almindelige destination, fordi blod fra de fleste dele af kroppen passerer gennem lungerne, hvilket skaber mange muligheder for cirkulerende kræftceller til at blive fanget der.^[2]

Når kræftceller når et fjernt sted, skal de kunne forlade blodkarrene, overleve i det nye miljø og begynde at vokse. Dette kræver, at kræftcellerne har specifikke karakteristika, der tillader dem at tilpasse sig forskellige væv. Ikke alle kræftceller, der kommer ind i blodbanen, danner med succes metastaser; mange dør, før de kan etablere en ny tumor.^[9]

Metastatiske tumorer kan forstyrre funktionen af de organer, hvor de vokser. For eksempel kan metastaser i lungerne forstyrre vejrtrækning og iltudveksling. Metastaser i knogler kan svække knoglestrukturen, hvilket fører til brud. Tilstedeværelsen af flere metastatiske tumorer lægger yderligere stress på kroppens systemer.^[3]

Graden af et sarkom giver information om, hvor hurtigt kræftcellerne vokser og deler sig, og hvor sandsynligt det er, at de spreder sig. Høj-grads sarkomer har celler, der ser meget forskellige ud fra normale celler og deler sig hurtigt. Disse høj-grads tumorer har større sandsynlighed for at metastasere end lav-grads sarkomer, som vokser langsommere, og hvis celler ligner mere normale celler.^[8]