Aspleni betyder, at man enten ikke har en milt, eller at milten ikke længere fungerer korrekt. Denne tilstand øger risikoen for alvorlige infektioner betydeligt, især fra visse bakterier med beskyttende ydre lag. Selvom det er muligt at leve uden en milt med den rette pleje, er det afgørende at forstå risiciene og tage forebyggende foranstaltninger for at bevare sundheden og undgå livstruende komplikationer.

Hvad er aspleni

Aspleni henviser til en situation, hvor en person enten ikke har en milt eller har en milt, der ikke fungerer korrekt. Milten er et knytnestoret organ, der ligger i den øvre venstre side af maven, gemt under ribbenene. Under normale omstændigheder kan man ikke mærke milten, når man trykker på maven, og den måler i gennemsnit omkring 10,65 gange 5,16 centimeter. Det er faktisk interessant, at størrelsen af en sund milt kan variere afhængigt af faktorer som køn og race. For eksempel har mænd typisk større milter end kvinder, og hvide personer har generelt større milter sammenlignet med afroamerikanske personer.^[1]

Der findes to hovedkategorier af aspleni. Anatomisk aspleni betyder, at milten fysisk er fraværende i kroppen. Det kan skyldes, at man er født uden en, eller at den er blevet fjernet kirurgisk. Funktionel aspleni betyder derimod, at milten er til stede, men har mistet sin evne til at fungere ordentligt. Forskellige helbredstilstande kan beskadige milten så meget, at den ikke længere kan udføre sine vigtige opgaver, selvom den stadig sidder på sin plads.^[2]

Hvor almindelig er aspleni

Medfødt aspleni, som betyder at være født uden en milt, er ret sjældent. Forekomsten anslås at være op til 1 ud af 10.000 fødsler. Der er to forskellige typer af genetiske lidelser, der kan resultere i medfødt aspleni: heterotaxi-syndrom og isoleret medfødt aspleni.^[3] På verdensplan har de fleste mennesker med aspleni eller nedsat miltfunktion faktisk en underliggende blodsygdom kaldet hæmoglobinopati, såsom seglcelleanæmi, som får milten til gradvist at miste sin funktion.^[4]

Den mest almindelige årsag til anatomisk aspleni i mange lande er kirurgisk fjernelse af milten, kaldet splenektomi. Denne procedure udføres oftest efter et traume, der får milten til at briste. Fordi milten opbevarer blodlegemer, kan enhver alvorlig skade på den forårsage kraftig, ukontrolleret blødning, der kan kræve akut operation for at fjerne organet.^[5]

Hvad forårsager aspleni

Årsagerne til aspleni afhænger af, om det er anatomisk eller funktionelt. Når nogen har anatomisk aspleni, betyder det, at milten er fuldstændig fraværende. Nogle personer er født uden en milt på grund af genetiske ændringer, især variationer i RPSA-genet, som er ansvarligt for at skabe visse proteiner. Nogle gange opstår medfødt aspleni som en del af et sjældent syndrom kaldet heterotaxi, som også påvirker andre organer, normalt hjertet.^[2]

Mere almindeligt er anatomisk aspleni resultatet af kirurgisk fjernelse. Milten kan blive fjernet efter et traume eller en skade, såsom en bilulykke eller et slag under kontaktsport, der får milten til at briste. Mindre hyppigt kan læger anbefale splenektomi for at behandle visse medicinske tilstande. Disse omfatter blodsygdomme som idiopatisk trombocytopenisk purpura (en tilstand, hvor immunsystemet ødelægger blodplader), alvorlige hæmolytiske anæmier (hvor røde blodlegemer ødelægges for hurtigt), eller sfærocytose (en arvelig tilstand, der påvirker de røde blodlegemers form).^[6]

Milten kan også blive fjernet som en del af kræftbehandling. I nogle tilfælde af lymfom kan en forstørret milt, der forårsager smerter eller lave blodtal, være nødt til at blive fjernet. Milten kan også blive fjernet under operation for bugspytkirtelkræft, der starter i den del af bugspytkirtlen, der er tættest på milten.^[2]

Funktionel aspleni opstår, når visse medicinske tilstande beskadiger milten og forhindrer den i at fungere korrekt. Seglcelleanæmi er en hovedårsag til funktionel aspleni. I denne blodsygdom blokerer unormalt formede røde blodlegemer blodgennemstrømningen til milten, hvilket forårsager gentagen skade gennem en proces kaldet autosplenektomi, hvor milten i det væsentlige ødelægger sig selv over tid gennem adskillige små skader. Andre tilstande, der kan føre til funktionel aspleni, omfatter cøliaki, lupus, fremskreden HIV-infektion og leversygdom.^[2]

Risikofaktorer for udvikling af komplikationer

Enhver uden en fungerende milt har øget risiko for alvorlige infektioner, men visse grupper er særligt udsatte. Børn med aspleni er især sårbare, fordi de ofte har lavere niveauer af specifikke antistoffer mod bakterier med beskyttende kapsler. Små børns immunsystem er stadig under udvikling, og fraværet af en milt gør det meget sværere for deres kroppe at bekæmpe disse farlige mikrober.^[4]

Personer, hvis immunsystem allerede er svækket, står over for yderligere farer. De med tilstande, der påvirker cellulær immunitet, såsom Hodgkins sygdom eller hypogammaglobulinæmi (lave niveauer af beskyttende antistoffer), har nedsat evne til at mobilisere et effektivt antistofrespons. På samme måde har patienter, der gennemgår kemoterapi eller stråleterapi, og dem, der har fået knoglemarvstransplantation, alle øget sårbarhed over for alvorlige infektioner.^[12]

Tidspunktet for splenektomien betyder også noget. De fleste alvorlige infektioner opstår inden for de første to år efter fjernelse af milten. Det betyder dog ikke, at faren forsvinder efter denne periode. Mennesker har udviklet alvorlige infektioner mere end fyrre år efter en splenektomi, hvilket indikerer, at den øgede risiko varer hele livet.^[12]

Symptomer at være opmærksom på

Aspleni i sig selv forårsager typisk ingen mærkbare symptomer. Fraværet eller dysfunktionen af milten opererer stille i baggrunden. Det, der bliver kritisk vigtigt, er at genkende tegnene på infektion, da disse hurtigt kan blive farlige for nogen uden en fungerende milt.^[2]

Det vigtigste symptom at holde øje med er feber. En temperatur på 38 grader Celsius eller højere bør behandles som en medicinsk nødsituation hos alle med aspleni. Nogle gange kan feber være det eneste symptom i begyndelsen, men dette ene tegn kræver øjeblikkelig lægehjælp, ideelt set inden for en time.^[14]

Andre symptomer, der kan indikere en alvorlig infektion, omfatter kulderystelser og svedtendens, som ofte ledsager feber. En person kan opleve svimmelhed eller endda besvime, hvis infektionen påvirker blodtrykket. Fordøjelsessymptomer som opkastning, diarré eller mavesmerter kan signalere, at bakterier spreder sig gennem blodbanen. Luftvejssymptomer som hoste eller vejrtrækningsbesvær kan indikere lungebetændelse. Alvorlig hovedpine, nakkesmerter, forvirring eller kramper er bekymrende tegn, der kan tyde på meningitis, en infektion af membranerne omkring hjernen og rygmarven.^[14]

De indledende symptomer på en alvorlig infektion kan være vildledende milde og ofte ligne influenza. En person kan opleve feber, generel følelse af at være utilpas, muskelsmerter, hovedpine, opkastning, diarré og mavesmerter. Infektionen kan dog derefter hurtigt udvikle sig inden for få timer til fuldstændigt septisk shock, ledsaget af farligt lavt blodtryk, nyresvigt, udbredte blodkoagulationsproblemer og lavt blodsukker.^[12]

Forebyggelsesstrategier

Fordi infektioner kan være så farlige for mennesker med aspleni, bliver forebyggelse absolut kritisk. Der er flere nøglestrategier, der arbejder sammen om at beskytte mod alvorlig sygdom.

Vaccination er hjørnestenen i forebyggelse. Adskillige vacciner er essentielle for mennesker uden fungerende milter. Pneumokokvaccinen beskytter mod mange typer bakterier, der forårsager lungebetændelse og infektioner i blodbanen. Der er to typer: konjugatvaccinen (PCV13 eller PCV15) og polysakkaridvaccinen (PPSV23), og mennesker med aspleni har typisk brug for begge. Meningokokvaccinen beskytter mod bakterier, der forårsager meningitis og infektioner i blodbanen. Haemophilus influenzae type b (Hib) vaccinen forhindrer alvorlige infektioner fra denne bakterie, på trods af dens vildledende navn, som antyder, at den forebygger influenza. Årlig influenzavaccination er også vigtig, ligesom det er at holde sig ajour med COVID-19-vacciner.^[6]

Når miltfjernelse er planlagt på forhånd, bør vaccination ideelt set udføres 14 dage før operationen. Denne timing giver immunsystemet mulighed for at udvikle beskyttelse, mens milten stadig er til stede for at hjælpe med at skabe antistoffer. Hvis akut splenektomi er nødvendig, bør vacciner gives to uger efter operationen.^[6]

Forebyggende antibiotika spiller en vigtig rolle, især for visse grupper. Daglig antibiotikabehandling med oral penicillin eller amoxicillin bør overvejes for alle børn med aspleni indtil mindst 5 års alderen. Efter splenektomi bør børn over 5 år og voksne modtage forebyggende antibiotika i mindst et år. Nogle mennesker med svækkede immunsystemer eller en historie med alvorlige infektioner kan have brug for at fortsætte antibiotika i længere perioder eller endda på ubestemt tid.^[6]

Nogle læger anbefaler, at mennesker med aspleni bærer antibiotika med sig til enhver tid, ofte omtalt som at have “en pille i lommen”. Ved det første tegn på feber eller andre symptomer, der tyder på infektion, kan disse antibiotika påbegyndes øjeblikkeligt, mens man søger akut lægehjælp.^[5]

Patientuddannelse er essentiel. Mennesker med aspleni bør bære identifikation, der angiver deres tilstand, såsom et medicinsk advarselskort, armbånd eller halskæde. Dette gør sundhedspersonale opmærksomt på den øgede infektionsrisiko i nødsituationer. De bør informere alle læger og tandlæger om deres tilstand. Forholdsregler for at undgå hunde- og flåtbid er vigtige, da disse kan introducere specifikke farlige bakterier. Der anbefales forsigtighed ved rejser til områder, hvor malaria er almindelig, da mennesker uden milter har højere risiko for alvorlig malariainfektion.^[6]

Hvordan kroppen ændrer sig uden en milt

Milten udfører adskillige vitale funktioner i kroppen, så at forstå, hvad der sker, når den er fraværende eller ikke fungerer, hjælper med at forklare, hvorfor infektioner bliver så farlige. Milten har to funktionelt og strukturelt forskellige dele: den hvide pulp og den røde pulp. Den hvide pulp indeholder en stor masse lymfoidvæv, der producerer antistoffer mod genkendte mikrober. Den røde pulp har et tæt netværk af små blodkar kaldet Billroths snor, som hjælper med at filtrere blod.^[1]

Milten fungerer som kroppens største blodfilter. En af dens hovedopgaver er at fjerne gamle eller beskadigede røde blodlegemer fra kredsløbet. Den høster også jern fra gamle røde blodlegemer til genanvendelse i nye. Når det er nødvendigt, kan milten endda producere nye røde blodlegemer, selvom knoglemarven normalt håndterer denne opgave. Vigtigst for forståelsen af aspleni indeholder milten specielle hvide blodlegemer kaldet miltmakrofager, der filtrerer mikrober ud af blodet. Disse makrofager er særligt vigtige for at forsvare sig mod bakterier, der har beskyttende kapsler omkring sig.^[15]

Når antistoffer produceret af den hvide pulp markerer disse kapsulerede bakterier, kan miltmakrofagerne derefter indfange og dræbe dem. Uden en milt går denne afgørende forsvarsmekanisme tabt, hvilket efterlader kroppen sårbar over for hurtig bakterievækst i blodbanen.^[15]

Blodprøver hos mennesker med aspleni viser karakteristiske ændringer. En mikroskopisk undersøgelse af blod afslører ofte Howell-Jolly-legemer, som er små mørke lilla pletter inde i røde blodlegemer, der repræsenterer resterende fragmenter af genetisk materiale. Hos mennesker med fungerende milter bliver disse normalt fjernet, når blod filtreres gennem organet. Deres tilstedeværelse på en blodudstrygning er ofte den første antydning af, at nogen har aspleni eller nedsat miltfunktion. Andre blodændringer omfatter øgede antal af visse hvide blodlegemer (lymfocytose og neutrofili), øgede blodpladeantal (reaktiv trombocytose) og udseendet af målceller (røde blodlegemer med et karakteristisk udseende).^[6]

Immunsystemet gennemgår også ændringer. Der er nedsat produktion af visse immunglobuliner (IgG og IgM), som er antistofproteiner, der er afgørende for at bekæmpe infektion. Dette fører til nedsat aktivering af komplementsystemet, en gruppe proteiner, der hjælper antistoffer og immunceller med at rydde bakterier fra kroppen. Specifikt er der reduceret opsonisering, processen med at belægge bakterier med proteiner for at gøre dem lettere for immunceller at genkende og ødelægge.^[6]

Mennesker med aspleni mangler også IgM-hukommelses-B-celler, en specifik type immuncelle, der “husker” tidligere møder med mikrober og reagerer hurtigt på gentagne infektioner. Denne mangel, kombineret med dårlig respons på polysakkaridvacciner (som beskytter mod kapsulerede bakterier), forklarer meget af den øgede infektionsrisiko. Milten indeholder normalt specialiserede celler, der reagerer på disse vacciner, så uden en fungerende milt er beskyttelsen begrænset.^[3]

Den farligste komplikation er overvældende post-splenektomi-infektion (OPSI), også kaldet asplenisk sepsis. Dette er en bakteriel infektion, der hurtigt udvikler sig til en fulminant, overvældende blodinfektion. De mest almindelige syndere er indkapslede bakterier, især Streptococcus pneumoniae (som forårsager pneumokoklungebetændelse), Neisseria meningitidis (som forårsager meningokoksygdom) og Haemophilus influenzae. I OPSI kan bakterievæksten være så ekstrem, at bakterier er synlige i blodprøver undersøgt under mikroskop.^[6]

Uden behandling er dødeligheden fra OPSI cirka 70 procent. Selv med tidlig behandling kan dødeligheden variere fra 10 til 40 procent. Mere end halvdelen af patienterne, der dør, gør det inden for 48 timer efter hospitalsindlæggelse, hvilket demonstrerer, hvor hurtigt disse infektioner kan udvikle sig. Dette er grunden til, at øjeblikkelig antibiotikabehandling ved det første tegn på feber er så kritisk.^[6]