Addisons sygdom er en sjælden, men alvorlig tilstand, hvor de små binyrer, der sidder oven på dine nyrer, holder op med at producere vigtige hormoner, som din krop har brug for for at fungere ordentligt. Selvom det kun rammer omkring 1 ud af 100.000 mennesker, kan forståelse af symptomerne og korrekt behandling gøre en enorm forskel.

Hvad er Addisons sygdom?

Addisons sygdom, også kendt som primær binyrebarkinsufficiens, er en kronisk tilstand, hvor dine binyrer ikke producerer nok af hormonerne kortisol og aldosteron. Disse små, trekantet formede kirtler sidder oven på hver af dine nyrer og er en del af kroppens endokrine system, netværket af kirtler der producerer hormoner til at regulere forskellige kropsfunktioner.^[1]

Kortisol kaldes ofte stresshormonet, fordi det hjælper din krop med at reagere på stress fra sygdom, skade eller operation. Men det gør meget mere end det. Kortisol hjælper med at opretholde dit blodtryk, understøtter hjertets funktion, holder dit immunsystem i gang, og regulerer blodsukkerniveauet. Uden tilstrækkeligt kortisol kan din krop ikke fungere normalt, hvilket er grunden til, at dette hormon er livsnødvendigt.^[1]

Aldosteron er det andet afgørende hormon, der påvirkes af Addisons sygdom. Dette hormon kontrollerer balancen mellem natrium (salt) og kalium i dit blod. Ved at gøre dette regulerer det, hvor meget væske dine nyrer fjerner som urin, hvilket direkte påvirker dit blodvolumen og blodtryk. Når aldosteronniveauet falder for lavt, har kroppen svært ved at opretholde den rigtige væskebalance og blodtryk.^[1]

Hvor almindelig er Addisons sygdom?

Addisons sygdom betragtes som en sjælden tilstand. I USA rammer det cirka 1 ud af 100.000 mennesker. I Vesteuropa og USA er den anslåede forekomst omkring én ud af 20.000 personer, hvilket gør den sjælden nok til, at læger skal være meget opmærksomme for at undgå at overse diagnosen.^[1][12]

Sygdommen kan ramme mennesker i alle aldersgrupper, men den opstår oftest hos voksne mellem 30 og 50 år. Addisons sygdom kan nogle gange ramme børn, selvom dette er mindre almindeligt. Tilstanden ser ikke ud til at have en stærk præference for nogen bestemt etnisk eller racemæssig gruppe.^[1][4]

Hvad forårsager Addisons sygdom?

Den mest almindelige årsag til Addisons sygdom i USA og Vesteuropa er et autoimmunt angreb. Ved autoimmun binyreinflammation identificerer dit immunsystem fejlagtigt dine binyrer som fremmede indtrængere og ødelægger dem. Mere end 90 procent af nyligt diagnosticerede tilfælde viser tilstedeværelsen af antistoffer mod et enzym kaldet 21-hydroxylase, som kan vise sig år eller endda årtier før symptomerne begynder.^[3][12]

Når immunsystemet angriber binyremarven (det ydre lag af binyrerne), ødelægger det gradvist det væv, der er ansvarligt for at producere kortisol og aldosteron. Denne ødelæggelse sker langsomt over tid, hvilket forklarer, hvorfor symptomerne typisk udvikler sig gradvist i stedet for at dukke op pludseligt.^[3]

Selvom autoimmun sygdom er den førende årsag, kan andre faktorer også beskadige binyrerne og forårsage Addisons sygdom. Infektioner såsom tuberkulose kan ødelægge binyrevevæv. I nogle dele af verden forbliver tuberkulose en betydelig årsag til tilstanden. Andre infektioner, herunder svampeinfektioner, kan også påvirke binyrerne.^[12]

Mindre almindelige årsager omfatter blødning i binyrerne, kræft der har spredt sig til binyrerne, visse lægemidler og en genetisk tilstand kaldet adrenoleukodystrofi. I nogle tilfælde kan kirurgisk fjernelse af binyrerne, strålebehandling eller fysisk skade på kirtlerne udløse sygdommen.^[12][16]

Hvem har risiko for at udvikle Addisons sygdom?

Visse mennesker står over for en højere risiko for at udvikle Addisons sygdom, især den autoimmune form. Personer, der har autoimmukt polyendokrint syndrom, en sjælden arvelig tilstand hvor immunsystemet angriber flere organer og væv, har meget større sandsynlighed for at udvikle Addisons sygdom. Dette syndrom påvirker almindeligvis slimhinder, binyrer og biskjoldbruskkirtler, selvom det kan påvirke andre væv og organer også.^[1]

Hvis du allerede har én autoimmun sygdom, øges din risiko for at udvikle en anden autoimmun tilstand som Addisons sygdom. Personer med type 1-diabetes, perniціøs anæmi, Graves’ sygdom, kronisk thyroiditis, dermatitis herpetiformis, vitiligo eller myasthenia gravis har større odds for at udvikle autoimmun binyreinflammation.^[1]

Tegn og symptomer på Addisons sygdom

Ved Addisons sygdom sker skaden på binyrerne normalt langsomt over tid, så symptomerne har tendens til at vise sig gradvist. Fordi symptomerne kan være vage og ligner mange andre tilstande, forbliver sygdommen ofte udiagnosticeret, indtil den bliver mere alvorlig. Symptomerne kan variere betydeligt fra person til person.^[1]

Det mest almindelige symptom på Addisons sygdom er stadig forværrende træthed. Dette er ikke bare almindelig træthed, der forbedres med hvile. Personer med Addisons sygdom beskriver ofte en overvældende udmattelse, der gør selv simple daglige aktiviteter følelsesmæssigt. Denne ekstreme træthed har tendens til at blive værre over tid i stedet for at forbedre sig.^[1][4]

Et særligt kendetegn ved Addisons sygdom er udseendet af pletter med mørkere hud, kaldet hyperpigmentering. Disse områder med mørkere hud viser sig typisk omkring ar og i hudfolder, såsom på knæene, albuerne, knæene og i håndfladernes folder. Tandkødet kan også blive mørkere. Denne mørkere farve opstår, fordi forhøjede niveauer af ACTH (et hormon fra hypofysen, der forsøger at stimulere de svigtende binyrer) kan stimulere pigmentproducerende celler i huden. På brun eller sort hud kan denne ændring være sværere at bemærke.^[1][2]

Fordøjelsesproblemer er almindelige ved Addisons sygdom. Mange mennesker oplever mavesmerter, kvalme og opkastning. Diarré kan forekomme sammen med appetittab, der fører til utilsigtet vægttab. Interessant nok udvikler personer med Addisons sygdom, på trods af at miste appetitten til det meste mad, ofte stærk trang til salt mad. Dette sker, fordi lave aldosteronniveauer får kroppen til at miste salt.^[1][4]

Lavt blodtryk er et andet kendetegn ved tilstanden. Dette kan få folk til at føle sig svimle eller ørne, især når de rejser sig efter at have siddet eller ligget ned. Denne type lavt blodtryk kaldes postural hypotension. Svimmelheden opstår, fordi kroppen ikke kan justere blodtrykket ordentligt, når den skifter position.^[2][4]

Muskel- og ledsmerter er hyppige klager. Folk kan opleve muskelsmerter, muskelspasmer, muskelsvaghed eller ledsmerter, der påvirker deres evne til at bevæge sig komfortabelt. Lavt blodsukker eller hypoglykæmi kan også forekomme, hvilket fører til rystelser, svedtendens og forvirring.^[1]

Addisons sygdom kan også påvirke mental og følelsesmæssig velbefindende. Ændringer i humør og adfærd er almindelige, herunder irritabilitet, depression, koncentrationsbesvær, angst og dårlig koncentration. Nogle mennesker beskriver at føle sig forvirrede eller have hjernetåge, der gør det svært at fokusere på opgaver.^[1][4]

Kvinder med Addisons sygdom kan opleve yderligere symptomer relateret til hormonforstyrrelser. Disse kan omfatte unormale menstruationsperioder, tab af kropshår og nedsat sexlyst. Dehydrering er også almindelig, fordi kroppen mister sin evne til at beholde salt og vand ordentligt.^[1]

Addisonsk krise: En medicinsk nødsituation

I nogle tilfælde kan symptomerne komme hurtigt og forårsage en livstruende begivenhed kaldet en addisonsk krise eller akut binyresvigt. Denne medicinske nødsituation kan udløses af en skade, alvorlig sygdom, operation, infektion, ulykke eller en periode med intens stress. Under en krise stiger kroppens behov for kortisol pludseligt, men de beskadigede binyrer kan ikke reagere.^[1][4]

En addisonsk krise kræver øjeblikkelig lægehjælp. Hvis den ikke behandles, kan den føre til shock, bevidstløshed, slagtilfælde, hjertestop (når hjertet pludseligt stopper) og død. Symptomer på en addisonsk krise omfatter ekstrem svaghed, pludselig og alvorlig smerte i den nedre ryg, maven eller benene, rastløshedsfølelse, alvorlig dehydrering, lavt blodtryk, hurtig hjerterytme, alvorlig svimmelhed, alvorlig hovedpine, følelse af at være meget døsig eller forvirret, krampeanfald og tab af bevidsthed.^[1][4]

Forebyggelse

Desværre er der i øjeblikket ingen kendt måde at forebygge Addisons sygdom på, især når det er forårsaget af et autoimmunt angreb på binyrerne. Da den nøjagtige udløser, der får immunsystemet til at angribe binyrevevævet, forbliver ukendt, er forebyggende foranstaltninger ikke blevet identificeret.^[12]

For personer, der allerede er blevet diagnosticeret med én autoimmun tilstand, kan regelmæssig overvågning og opretholdelse af gode relationer til sundhedspersonale hjælpe med tidlig opdagelse af Addisons sygdom, hvis den udvikler sig. At være opmærksom på symptomerne og søge lægehjælp med det samme, når de viser sig, kan forhindre sygdommen i at udvikle sig til en farlig krise.^[12]

For mennesker, der allerede lever med Addisons sygdom, er det afgørende at forebygge en binyrekrise. Dette involverer at tage ordineret medicin nøjagtigt som anvist hver dag, aldrig løbe tør for medicin, vide hvordan man justerer doser under sygdom eller stress, bære et steroid-nødkort til enhver tid, bære medicinsk alarmarmbånd, have et nødinjektionssæt tilgængeligt og undervise familiemedlemmer eller nære kontakter i, hvordan man administrerer nødinjektionen.^[4][15]

Personer med Addisons sygdom bør være forberedt på at øge deres steroidmedicin i perioder med fysisk stress, såsom når de har feber, infektion, skade eller før operation. Sundhedspersonale kan give vejledning om, hvornår og hvordan man justerer medicindoser. At opretholde tilstrækkeligt saltindtag, især i varmt vejr eller efter motion, hjælper med at forebygge komplikationer relateret til lave aldosteronniveauer.^[10][16]

Hvordan kroppen ændrer sig: Forståelse af sygdomsprocessen

For at forstå hvordan Addisons sygdom påvirker kroppen, hjælper det at vide, hvad der sker, når binyrerne ødelægges. Sygdommen udvikler sig i stadier over en periode på år. Indledningsvis kan genetiske faktorer øge modtageligheden, efterfulgt af en ukendt begivenhed, der udløser den autoimmune respons. Antistoffer mod binyrevevæv viser sig længe før nogen symptomer udvikler sig.^[12]

Efterhånden som ødelæggelsen af binyremarven skrider frem, mister kirtlerne gradvist deres evne til at producere tilstrækkelige mængder hormoner. En af de første metaboliske ændringer, der opstår, er en stigning i plasma reninniveau, et hormon der forsøger at kompensere for lav aldosteron. Efterhånden som mere binyrevevæv ødelægges, bliver kroppens reaktion på ACTH-stimulering sløvet, hvilket betyder, at kirtlerne ikke længere kan producere kortisol, selvom de signaleres til det.^[12]

Når kortisolniveauerne falder for lavt, påvirkes flere kropssystemer. Uden tilstrækkeligt kortisol kan kroppen ikke reagere ordentligt på stress. Blodsukkerniveauet kan falde farligt lavt, fordi kortisol normalt hjælper med at opretholde glukoseproduktionen. Blodtrykket falder, fordi kortisol hjælper med at opretholde vaskulær tone og blodtryk. Immunsystemet fungerer muligvis ikke optimalt, hvilket gør kroppen mere sårbar over for infektioner.^[1]

Manglen på aldosteron skaber yderligere problemer. Uden nok aldosteron mister nyrerne deres evne til at beholde natrium og udskille kalium ordentligt. Efterhånden som natrium tabes i urinen, følger vand efter, hvilket fører til dehydrering og lavt blodvolumen. Dette bidrager yderligere til lavt blodtryk. I mellemtiden kan kaliumniveauerne i blodet stige for højt, hvilket kan påvirke hjerterytmen og muskelfunktionen.^[1]

Mørkfarvningen af huden set ved Addisons sygdom opstår gennem en anden mekanisme. Når binyrerne svigter, forsøger hypofysen i hjernen at stimulere dem ved at producere mere og mere ACTH. Forhøjede ACTH-niveauer kan stimulere melanocytter (pigmentproducerende celler i huden), hvilket fører til øget pigmentering, især i områder udsat for friktion eller soleksponering.^[12]

Under en binyrekrise bliver disse problemer akutte og alvorlige. Kroppens behov for kortisol stiger pludseligt på grund af sygdom, skade eller stress, men de ødelagte binyrer kan ikke reagere. Blodtrykket falder brat, blodsukkeret styrtdykker, alvorlig dehydrering udvikler sig hurtigt, og elektrolytforstyrrelser bliver livstruende. Uden øjeblikkelig behandling med intravenøse væsker, salt og høje doser steroider kan organsystemer svigte.^[13]