Hvad er Kawasakis sygdom?

Kawasakis sygdom, også kendt som mukokutant lymfeknodesyndrom, er en sjælden sygdom, der primært rammer blodkarrene hos børn. Når et barn har denne tilstand, bliver væggene på deres små til mellemstore blodkar hævede og betændte. Denne betændelse, der betyder hævelse og irritation, kan ske overalt i kroppen, men den største bekymring er, når den påvirker koronararterierne—de blodkar, der forsyner selve hjertemusklen med iltberiget blod.^[1][2]

Tilstanden blev først identificeret i 1967 af en japansk børnelæge ved navn Dr. Tomisaku Kawasaki. Siden da har læger verden over lært meget om at genkende og behandle den, selvom den præcise årsag forbliver ukendt. Det, vi ved, er, at Kawasakis sygdom udløser en kraftig immunreaktion, der fører til udbredt betændelse i kroppen. Dette kan påvirke ikke kun blodkar, men også huden, øjnene, munden, lymfeknuderne og andre organer.^[4]

Selvom sygdommen kan være skræmmende for familier, er det vigtigt at vide, at de fleste børn kommer sig helt, når de behandles tidligt. Uden behandling kan Kawasakis sygdom dog forårsage alvorlige problemer med hjertet. Det er derfor, at det er så vigtigt at genkende symptomerne og få lægehjælp hurtigt.^[5]

Epidemiologi: Hvor almindelig er Kawasakis sygdom?

Kawasakis sygdom betragtes som sjælden. I USA og Canada forekommer den hos omkring 10 til 20 ud af hver 100.000 børn under fem år. I lande som Japan, Korea og Taiwan er sygdommen mere almindelig og rammer 50 til 250 ud af hver 100.000 børn i den aldersgruppe. Alene i 2019 blev mere end 5.000 børn under 18 år indlagt på hospital med Kawasakis sygdom i USA, hvoraf de fleste var yngre end fem år.^[2][3]

Sygdommen rammer børn af alle baggrunde, men den er væsentligt mere almindelig hos dem af asiatisk eller stillehavsøbeboer-afstamning. Drenge er også mere tilbøjelige til at få Kawasakis sygdom end piger, med et forhold mellem kønnene på omkring 1,5 til 1. Tilstanden er sjælden hos spædbørn yngre end fire måneder, hvilket tyder på, at beskyttelse fra moderens antistoffer kan spille en rolle.^[4]

Cirka 75 til 80 procent af tilfældene forekommer hos børn under fem år, og gennemsnitsalderen ved diagnosen er omkring halvandet år. Selvom Kawasakis sygdom kan ramme ældre børn og endda voksne, er det meget mindre almindeligt i disse aldersgrupper. Interessant nok synes tilfælde at forekomme hyppigere i vinter- og tidlige forårsmåneder, selvom årsagen til dette sæsonmønster ikke er fuldt ud forstået.^[4][2]

På trods af at være sjælden er Kawasakis sygdom den førende årsag til erhvervet hjertesygdom hos børn i USA, Japan og andre udviklede lande. “Erhvervet” betyder, at hjerteproblemet udvikler sig efter fødslen, i modsætning til at være til stede fra fødslen. Dette gør det endnu mere kritisk at genkende og behandle Kawasakis sygdom.^[4][2]

Årsager og smitte

Den præcise årsag til Kawasakis sygdom forbliver et mysterium. Forskere har studeret den i årtier, men ingen enkelt årsag er blevet identificeret. Mange forskere mener, at sygdommen kan udløses af en infektion, såsom en virus eller bakterie, især da den forårsager høj feber og hævelse af lymfeknuderne. Mere end 40 procent af børn diagnosticeret med Kawasakis sygdom har testet positivt for virale luftvejspatogener, hvilket tyder på en mulig sammenhæng.^[4][12]

Teorien er, at et patogen, sandsynligvis gennem luftvejene, udløser en overdreven immunreaktion hos visse børn. Denne reaktion aktiverer immunceller og inflammatoriske kemikalier i kroppen, såsom tumornekrosefaktor alfa og interleukiner, som er proteiner involveret i betændelse. Disse kemikalier får blodkarrene til at blive betændte, hvilket fører til de symptomer, der ses ved Kawasakis sygdom.^[4]

En anden vigtig del af gåden er genetik. Forskere har fundet, at søskende til børn med Kawasakis sygdom er 10 til 20 gange mere tilbøjelige til at udvikle tilstanden sammenlignet med den generelle befolkning. Visse genetiske markører, såsom specifikke typer af immunsystemproteiner, er blevet forbundet med en højere risiko for sygdommen. Dette tyder på, at nogle børn kan være genetisk disponerede for at udvikle Kawasakis sygdom, når de udsættes for en udløsende faktor.^[4]

En ting, der er klar, er, at Kawasakis sygdom ikke er smitsom. Den spredes ikke fra det ene barn til det andet gennem person-til-person kontakt. Selvom udslæt er et af symptomerne, kan det ikke overføres som skoldkopper eller influenza.^[2][12]

Risikofaktorer

Visse faktorer øger sandsynligheden for, at et barn vil udvikle Kawasakis sygdom. Den mest betydningsfulde risikofaktor er alder. Børn mellem seks måneder og fem år har den højeste risiko, og størstedelen af tilfældene forekommer hos børn yngre end to år. Spædbørn yngre end seks måneder udvikler sjældent sygdommen, og den er også mindre almindelig hos ældre børn og voksne.^[2][4]

Køn spiller også en rolle. Drenge er omkring halvanden gang mere tilbøjelige til at udvikle Kawasakis sygdom end piger. Drenge har også større risiko for at lide af komplikationer, herunder hjerteproblemer og endda død, selvom disse udfald er sjældne med ordentlig behandling.^[4]

Etnicitet er en anden vigtig risikofaktor. Børn af asiatisk eller stillehavsøbeboer-afstamning er markant mere tilbøjelige til at udvikle Kawasakis sygdom sammenlignet med børn af andre etniske baggrunde. Især japanske børn har den højeste forekomst af sygdommen. Børn af afrikansk eller sort afstamning har også en højere risiko sammenlignet med hvide børn.^[4][2]

Som tidligere nævnt øger det et barns risiko væsentligt at have et søskende med Kawasakis sygdom. Denne familiemæssige forbindelse peger på en genetisk komponent, selvom det ikke betyder, at hvert søskende vil udvikle sygdommen. Miljøfaktorer kan også spille en rolle, da tilfælde har tendens til at forekomme hyppigere i de sene vinter- og tidlige forårsmåneder.^[4]

Det er vigtigt at huske, at selv børn uden nogen af disse risikofaktorer stadig kan udvikle Kawasakis sygdom. Tilstanden kan ramme ethvert barn, uanset deres baggrund eller familiehistorie.^[2]

Symptomer: Hvordan Kawasakis sygdom viser sig

Kawasakis sygdom diagnosticeres baseret på et sæt symptomer, der viser sig over tid. Det karakteristiske symptom er høj feber, der varer i mindst fem dage. Denne feber er normalt ret høj, ofte over 39 grader Celsius, og den reagerer ikke godt på typiske febersænkende lægemidler som paracetamol eller ibuprofen.^[1][3]

Ud over feberen skal børn med Kawasakis sygdom have mindst fire af følgende fem symptomer for at opfylde de diagnostiske kriterier:^[3][1]

• Udslæt: Et uspecifikt rødt udslæt vises på hoveddelen af kroppen, ofte på overkroppen, og undertiden i kønsorganområdet eller lysken. Udslættet kan se forskelligt ud fra barn til barn—det kan være fladt og rødt, knudret eller ligne andre almindelige børneudslæt.
• Røde øjne: Begge øjne bliver røde eller lyserøde, en tilstand kaldet konjunktivitis. Men i modsætning til typisk øjenbetændelse forårsaget af bakterier eller virus er der ingen tyk udflåd eller pus. Rødmen skåner ofte området lige omkring iris og efterlader en klar ring.
• Ændringer i mund og læber: Læberne bliver meget røde, tørre, sprukne og kan bløde. Tungen hæver og udvikler et knudret, rødt udseende, der ligner et jordbær, ofte kaldet “jordbærtunge”. Indersiden af munden og halsen bliver også røde og betændte, men der er ingen hvide pletter eller pus.
• Hævede hænder og fødder: Håndfladerne og fodsålerne bliver hævede, røde og smertefulde. Efter en uge eller to kan huden på fingrene, tæerne, håndfladerne og fodsålerne begynde at skalle af.
• Hævede lymfeknuder: Mindst én lymfeknude i nakken bliver hævet og øm. Denne hævede kirtel er normalt på den ene side af nakken og måler mindst 1,5 centimeter i diameter.

Ikke alle disse symptomer viser sig på samme tid. De kan udvikle sig over flere dage, hvilket nogle gange gør diagnosen udfordrende. Nogle børn kan have yderligere symptomer, der ikke er en del af de officielle diagnostiske kriterier, men som stadig er almindelige ved Kawasakis sygdom. Disse kan omfatte irritabilitet, mavesmerter, opkastning, diarré, ledsmerter eller smertefuld vandladning.^[1][2]

I nogle tilfælde kan børn også opleve betændelse på stedet for en nylig vaccination, især BCG-vaccinen, som gives i nogle lande for at forebygge tuberkulose. Derudover kan nogle børn udvikle betændelse i galdeblæren, hvilket kan forårsage mavesmerter og opkastning.^[12]

Det er vigtigt for forældre straks at kontakte deres barns læge, hvis deres barn har feber, der varer mere end fire dage, især hvis det er ledsaget af nogen af de andre symptomer. Tidlig diagnose er nøglen til at forebygge komplikationer.^[1]

Inkomplet eller atypisk Kawasakis sygdom

Nogle børn udvikler ikke alle de klassiske symptomer på Kawasakis sygdom. Dette kaldes “inkomplet” eller “atypisk” Kawasakis sygdom. Et barn med inkomplet Kawasakis sygdom har feber, der varer fem eller flere dage, og kun to eller tre af hovedsymptomerne. Spædbørn og unge har særlig tendens til at præsentere inkomplet sygdom, og de har også større risiko for at udvikle hjertekomplikationer.^[1][16]

Inkomplet Kawasakis sygdom kan være særlig vanskelig at diagnosticere, fordi symptomerne kan være subtile eller forveksles med andre almindelige børnesygdomme. Læger kan have brug for at udføre yderligere tests, såsom blodprøver eller hjerteafbildning, for at hjælpe med at bekræfte diagnosen. Når den er diagnosticeret, er behandlingen for inkomplet Kawasakis sygdom den samme som for klassisk Kawasakis sygdom.^[16]

Forebyggelse: Kan Kawasakis sygdom forebygges?

Desværre er der i øjeblikket ingen kendt måde at forebygge Kawasakis sygdom på. Fordi årsagen stadig ikke er fuldt forstået, er der ingen vacciner eller livsstilsændringer, der kan stoppe et barn i at udvikle tilstanden. Forældre kan ikke tage specifikke skridt for at beskytte deres børn mod at få Kawasakis sygdom.^[5]

Det, forældre kan gøre, er at være opmærksomme på symptomerne og søge lægehjælp hurtigt, hvis deres barn udvikler en langvarig høj feber sammen med andre advarselstegn. Tidlig genkendelse og behandling er de bedste måder at forebygge alvorlige komplikationer på, især skade på hjertet og koronararterierne.^[5]

Patofysiologi: Hvad sker der i kroppen?

Kawasakis sygdom forårsager udbredt betændelse i kroppen, især i blodkarrene. Når et barn udvikler sygdommen, går deres immunsystem i overdrev og producerer store mængder inflammatoriske kemikalier. Disse kemikalier får den indre beklædning af blodkar, kaldet endotelet, til at blive beskadiget og hævet.^[4]

Når blodkarrene bliver betændte, kan de svækkes og strækkes ud. I nogle tilfælde bliver arteriernes vægge så svage, at de buler udad og danner et aneurisme. Aneurismer er farlige, fordi de kan briste eller føre til dannelse af blodpropper. Hvis en prop dannes og blokerer blodstrømmen gennem en koronararterie, kan det forårsage et hjerteanfald, selv hos et lille barn.^[2][8]

Betændelsen ved Kawasakis sygdom er ikke begrænset til blodkarrene. Selve hjertemusklen kan blive betændt, en tilstand kaldet myokarditis. Membranerne omkring hjertet kan også blive betændte, hvilket fører til perikarditis. Hjerteklapperne, som kontrollerer blodstrømmen gennem hjertet, kan også blive påvirket, hvilket får dem til at lække eller ikke lukke ordentligt.^[2]

Ud over hjertet kan Kawasakis sygdom forårsage betændelse i mange andre dele af kroppen. Hjernen og rygmarvens membraner kan blive betændte, hvilket fører til en type meningitis. Leveren, bugspytkirtlen, lungerne og leddene kan også blive påvirket. Det er denne udbredte betændelse, der gør Kawasakis sygdom så alvorlig, hvis den ikke behandles.^[2][4]

Forskere mener, at visse immunceller, kaldet oligoklonale IgA-plasmaceller, spiller en nøglerolle i at udløse betændelsen i koronararterierne. Disse celler findes almindeligvis i luftvejene, hvilket er grunden til, at mange forskere tror, at en luftvejsinfektion kan være den oprindelige udløser for Kawasakis sygdom.^[4]

Den gode nyhed er, at med tidlig behandling kan betændelsen kontrolleres, og de fleste børn kommer sig uden varig skade. Men uden behandling vil cirka ét ud af fire børn med Kawasakis sygdom udvikle koronararteri-aneurismer, hvilket kan have langsigtede konsekvenser for hjertesundheden.^[5][8]

Komplikationer ved Kawasakis sygdom

Den mest alvorlige komplikation ved Kawasakis sygdom er skade på koronararterierne. Når disse arterier bliver betændte, kan de udvikle aneurismer, som er buler eller svage punkter i arterievæggene. Aneurismer øger risikoen for, at der dannes blodpropper inde i arterien. Hvis en prop blokerer blodstrømmen til hjertemusklen, kan det forårsage et hjerteanfald, selv hos et lille barn.^[2][8]

I alvorlige tilfælde kan et aneurisme briste og forårsage livstruende indre blødning. Koronararterier kan også blive indsnævrede på grund af ardannelse fra betændelsen, hvilket begrænser mængden af blod, der kan nå hjertet. Over tid kan dette føre til dårlig hjerterfunktion eller hjertesvigt, en tilstand, hvor hjertet ikke kan pumpe blod effektivt.^[2]

Andre hjerterelaterede komplikationer omfatter problemer med hjerteklapperne, som kan lække eller ikke lukke ordentligt. Dette kan påvirke, hvor godt hjertet pumper blod gennem kroppen. Selve hjertemusklen kan blive betændt, og væske kan opbygges omkring hjertet, en tilstand kendt som perikardial effusion.^[8][2]

Ud over hjertet kan Kawasakis sygdom påvirke andre organer. Leveren kan blive betændt, hvilket fører til hepatitis. Bugspytkirtlen kan også blive betændt, en tilstand kaldet pankreatitis. Lungerne kan blive påvirket, og i sjældne tilfælde kan der udvikles infektioner i hjertet. Disse komplikationer er mindre almindelige, men kan stadig forårsage alvorlige problemer, hvis de ikke behandles.^[2]

Med tidlig behandling reduceres risikoen for komplikationer betydeligt. De fleste børn kommer sig fuldstændigt inden for seks til otte uger. Dog kan børn, der udvikler koronararterie-problemer, have brug for langsigtet overvågning og behandling for at forebygge fremtidige hjerteproblemer.^[5]