Malignt oligodendrogliom – Diagnostik

Gå tilbage

Diagnose af malignt oligodendrogliom kræver en kombination af klinisk vurdering, avancerede scanningsundersøgelser og specialiserede laboratorietests for at bekræfte tilstedeværelsen og de specifikke karakteristika af denne hjernetumor. At forstå hvornår man skal søge lægehjælp, og hvilke diagnostiske skridt man kan forvente, kan hjælpe patienter med at navigere gennem denne udfordrende situation med større tryghed.

Introduktion: Hvornår skal man søge diagnostisk udredning?

Hvis du oplever visse advarselstegn, er det vigtigt at søge lægehjælp hurtigt. Den mest almindelige grund til, at folk opdager, at de har et oligodendrogliom, er når de får et krampeanfald, som er en pludselig episode af unormal elektrisk aktivitet i hjernen, der kan forårsage kramper eller bevidsthedstab. Faktisk vil op til 80 procent af mennesker med denne tumor få et krampeanfald på et tidspunkt, og for mange opstår dette krampeanfald før de overhovedet ved, at de har en tumor.[1] Dette sker fordi oligodendrogliomer ofte udvikler sig i hjernens ydre overflade, som styrer mange dagligdags funktioner som bevægelse, sprog og syn.[3]

Andre symptomer, der bør få dig til at kontakte en læge, omfatter vedvarende hovedpine, som ikke reagerer på almindelig behandling, ændringer i din personlighed eller adfærd som dine nærmeste lægger mærke til, svaghed eller følelsesløshed i arme eller ben, problemer med at tale eller forstå andre, eller synsforstyrrelser.[1] Fordi disse tumorer ofte vokser langsomt, især typen med lav grad af ondarthed, kan symptomerne udvikle sig gradvist over måneder eller endda år. Nogle mennesker opdager kun, at de har en tumor ved et tilfælde, når der laves hjernescanning af en anden grund, såsom efter en hovedskade eller for at undersøge alvorlig hovedpine.[3]

Det er værd at bemærke, at mange af disse symptomer også kan være forårsaget af tilstande, som ikke er hjernetumorer. Dog kan kun en ordentlig lægelig undersøgelse fastslå den faktiske årsag. Hvis du har en familiehistorie med hjernetumorer, bør du være særligt opmærksom på nye neurologiske symptomer, selvom det er vigtigt at vide, at kun omkring 5 procent af hjernetumorer er arvelige, så det at have et familiemedlem med en hjernetumor betyder ikke nødvendigvis, at du vil udvikle en.[11]

Klassiske diagnostiske metoder

Indledende lægeundersøgelse

Når du første gang besøger din læge med bekymrende symptomer, vil de foretage en grundig neurologisk undersøgelse. Under denne undersøgelse vil lægen stille detaljerede spørgsmål om dine symptomer, herunder hvornår de startede, hvor ofte de opstår, og om de bliver værre. De vil også gennemgå din komplette sygehistorie for at forstå dit samlede helbredsbillede.[10]

Selve den neurologiske undersøgelse indebærer test af forskellige aspekter af din hjerne og nervesystems funktion. Din læge vil kontrollere dit syn og din hørelse, teste din balance og koordination, vurdere din muskelstyrke og undersøge dine reflekser. De kan også vurdere din evne til at føle fornemmelser som berøring og temperatur. Problemer i nogen af disse områder kan give vigtige fingerpeg om, hvilken del af din hjerne der kan være påvirket af en tumor. For eksempel kan svaghed i den ene side af kroppen tyde på, at tumoren er placeret i den modsatte side af hjernen, da hjernesignaler krydser over, når de bevæger sig ned gennem rygmarven.[10]

Hjernescanning

Hvis din læge mistænker en hjernetumor baseret på dine symptomer og undersøgelse, er det næste skridt normalt hjernescanning. Den mest almindeligt anvendte undersøgelse er magnetisk resonans-scanning (MR-scanning), som skaber detaljerede billeder af din hjerne ved hjælp af magnetfelter og radiobølger i stedet for stråling. En MR-scanning er særligt god til at vise blødt væv som hjernen og kan afsløre placeringen, størrelsen og visse karakteristika ved en tumor.[10]

Under en MR-scanning ligger du inde i en stor rørlignende maskine i omkring 30 til 60 minutter, mens der tages billeder. Maskinen laver høje banke- eller dunkelyde, så du får normalt ørepropper eller hovedtelefoner. Du skal ligge meget stille under scanningen, så billederne bliver skarpe. Nogle gange sprøjtes der en kontrastfarve kaldet gadolinium ind i din blodåre under scanningen for at få visse dele af hjernen til at vise sig tydeligere. Dette kan hjælpe læger med at se tumorens grænser, og om der er områder med aktiv vækst.[6]

På MR-billeder fremstår oligodendrogliomer typisk som en enkelt tumor med veldefinerede grænser. De viser ofte noget hævelse i det omgivende hjernevæv. Oligodendrogliomer med høj grad af ondartighed vil mere sandsynligt “forstærkes” med kontrastfarven, hvilket betyder, at de fremstår lysere i visse områder, hvilket tyder på mere aggressiv vækst.[6] Oligodendrogliomer indeholder ofte kalkaflejringer kaldet forkalkninger, som også nogle gange kan ses på scanningsbilleder.[12]

Nogle medicinske centre kan bruge specialiserede typer af MR-scanning kaldet funktionel MR-scanning. Denne avancerede scanningsmetode viser, hvilke dele af din hjerne der styrer kritiske funktioner som sprog, bevægelse og hukommelse. Denne information er ekstremt værdifuld, hvis operation overvejes, fordi den hjælper kirurger med at planlægge, hvordan de kan fjerne tumoren, samtidig med at de beskytter de områder, der styrer dine vigtigste evner.[10]

I nogle situationer kan læger bestille en computertomografi (CT-scanning) i stedet for eller ud over en MR-scanning. En CT-scanning bruger røntgenstråler til at skabe tværsnitsafbildninger af din hjerne. Selvom den ikke er så detaljeret som MR-scanning for blødt væv, er CT-scanninger hurtigere og kan være særligt gode til at vise kalkaflejringer i tumorer. Nogle gange anvendes CT-scanninger i akutsituationer, når der er behov for hurtig scanning, såsom efter et første krampeanfald.[12]

Vævsprøvetagning og laboratorieanalyse

Selvom scanning kan tyde på tilstedeværelsen af en hjernetumor, er den eneste måde at vide med sikkerhed, at det er et oligodendrogliom, at undersøge faktisk tumorvæv under et mikroskop. Dette kræver enten en biopsi, hvor en lille vævsprøve fjernes, eller operation for at fjerne hele tumoren. I de fleste tilfælde foretrækker læger at fjerne så meget af tumoren som muligt under operationen, hvilket både behandler tumoren og giver væv til diagnose.[6]

⚠️ Vigtigt
At få en nøjagtig diagnose af oligodendrogliom kræver både, at man ser på tumorcellerne under et mikroskop, og at man udfører genetisk test på tumorvævet. Begge trin er essentielle, fordi tumorer, der ligner hinanden under mikroskopet, faktisk kan være forskellige typer baseret på deres genetiske sammensætning, og dette påvirker behandlingsbeslutninger og prognose.

Når væv er indhentet, undersøger en speciallæge kaldet en neuropatolog det under et mikroskop. De ser på formen og arrangementet af tumorcellerne. Oligodendrogliom-celler har et karakteristisk udseende, som patologer beskriver som lignende “spejlæg” – cellerne har et klart område omkring kernen, der skaber dette karakteristiske udseende. Blodkarrene i tumoren har også et bestemt mønster kaldet “hønsenet” på grund af, hvordan de er arrangeret omkring cellerne.[12]

Men at se på celler under et mikroskop er kun en del af diagnosen. I 2016 ændrede Verdenssundhedsorganisationen, hvordan hjernetumorer klassificeres, til også at inkludere genetisk test, ikke kun udseende. For at en tumor definitivt kan diagnosticeres som et oligodendrogliom, skal den have to specifikke genetiske ændringer.[12]

Den første krævede genetiske ændring kaldes 1p/19q co-deletion. Din genetiske information er lagret i strukturer kaldet kromosomer, som er ligesom instruktionsmanualer for dine celler. Hvert kromosom har en kort arm (kaldet “p”) og en lang arm (kaldet “q”). I oligodendrogliomer mangler der stykker af kromosom 1’s korte arm og kromosom 19’s lange arm. Dette specifikke mønster af manglende genetisk materiale findes kun i oligodendrogliomer og ikke i andre typer af hjernetumorer.[6]

Den anden krævede genetiske ændring er en mutation i et gen kaldet IDH (isocitratdehydrogenase). Dette gen producerer normalt et enzym, der hjælper celler med at producere energi. Når genet er muteret, producerer det et unormalt enzym. At have denne IDH-mutation sammen med 1p/19q co-deletion bekræfter, at en tumor er et oligodendrogliom frem for en anden type hjernetumor.[8]

Efter at have undersøgt vævet og færdiggjort de genetiske tests, tildeler lægerne tumoren en grad. Oligodendrogliomer er enten grad 2 eller grad 3. Grad 2 oligodendrogliomer vokser langsomt og betragtes som tumorer med lav grad af ondartighed. De forårsager måske ikke symptomer i årevis. Grad 3 oligodendrogliomer, tidligere kaldet anaplastiske oligodendrogliomer, er maligne, hvilket betyder, at de vokser hurtigere og er mere aggressive.[6]

Diagnostik til klinisk forsøgskvalificering

Hvis du overvejer at deltage i et klinisk forsøg for oligodendrogliom, vil du sandsynligvis skulle gennemgå flere yderligere tests ud over de standarddiagnostiske procedurer. Kliniske forsøg har specifikke krav for at sikre, at deltagerne er egnede til den eksperimentelle behandling, der testes, og kan overvåges sikkert gennem hele undersøgelsen.

Det mest grundlæggende krav for at blive optaget i et klinisk forsøg med oligodendrogliom er bekræftelse af din diagnose gennem både mikroskopisk undersøgelse og genetisk test. Du skal bruge dokumentation, der viser, at din tumor er blevet testet for IDH-mutationen og 1p/19q co-deletion. Mange forsøg kræver specifikt, at disse genetiske markører er til stede, da de definerer ægte oligodendrogliom og indikerer, hvordan tumoren kan reagere på behandling.[2] Hvis genetisk test ikke blev udført, da du først blev diagnosticeret, kan du have behov for at få det gjort, inden du kan optages i et forsøg.

Kliniske forsøg kræver typisk nylige scanningsundersøgelser, normalt en MR-scanning taget inden for få uger eller måneder før optagelse. Denne baseline-scanning giver forskerne mulighed for nøjagtigt at måle tumorens størrelse og karakteristika, før behandlingen begynder. Under forsøget vil du få yderligere scanninger med planlagte intervaller, så forskerne kan spore, om behandlingen påvirker tumoren. Disse gentagne scanninger hjælper med at afgøre, om den eksperimentelle behandling virker bedre end, dårligere end eller det samme som standardbehandlinger.[12]

Blodprøver er et andet almindeligt krav for deltagelse i kliniske forsøg. Disse tests kontrollerer din overordnede helbredsstatus og sikrer, at dine organer fungerer godt nok til at håndtere den eksperimentelle behandling. Specifikke blodprøver inkluderer ofte en fuldstændig blodtælling, som måler forskellige typer blodlegemer, og tests af nyre- og leverfunktion. Disse baseline-målinger er vigtige, fordi nogle behandlinger kan påvirke blodcelle-produktion eller organfunktion, og læger skal kende dit udgangspunkt for at opdage eventuelle ændringer.[12]

Din funktionsstatus vil også blive evalueret. Dette er en standardiseret måde at måle, hvor godt du kan udføre daglige aktiviteter, og hvordan sygdommen påvirker din livskvalitet. Læger bruger skalaer som Karnofsky Performance Scale eller Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) skala. Disse vurderinger involverer spørgsmål om din evne til at tage vare på dig selv, arbejde og opretholde dine sædvanlige aktiviteter. Mange kliniske forsøg accepterer kun patienter, der er relativt raske og funktionsdygtige, da dette er med til at sikre, at de sikkert kan gennemføre forsøget, og det gør det lettere at måle effekterne af behandlingen.

Nogle forsøg kræver yderligere specialiseret test. For eksempel, hvis et forsøg tester en behandling, der kan påvirke hjertefunktionen, kan du have behov for en elektrokardiogram (EKG), som registrerer dit hjertes elektriske aktivitet. Hvis den behandling, der undersøges, potentielt kan påvirke tænkning eller hukommelse, kan du gennemgå kognitiv test, før du starter forsøget, for at etablere en baseline af dine mentale evner.

Dokumentation af alle tidligere behandlinger er essentiel. Forskere skal vide præcist, hvilke terapier du allerede har modtaget, herunder operation, strålebehandling og kemoterapi. Mange forsøg er specifikt designet til folk, der ikke er blevet behandlet endnu, mens andre er for folk, hvis tumorer er kommet tilbage efter tidligere behandling. Tidspunktet for tidligere behandlinger har også betydning – nogle forsøg kræver, at der er gået en vis tid siden din sidste kemoterapi eller strålebehandling.

⚠️ Vigtigt
Kliniske forsøg har strenge berettigelseskrav, og ikke alle med oligodendrogliom vil kvalificere sig til hvert forsøg. Disse krav eksisterer dog for at beskytte deltagerne og sikre, at undersøgelsen kan give pålidelige svar om, hvorvidt den eksperimentelle behandling virker. Hvis du ikke kvalificerer dig til ét forsøg, kan der være andre med forskellige kriterier, der kunne være passende for din situation.

Informeret samtykke er en kritisk del af at deltage i ethvert klinisk forsøg, selvom det ikke er en diagnostisk test i sig selv. Før du kan blive optaget, skal du grundigt forstå, hvad forsøget indebærer, herunder alle potentielle risici og fordele. Du vil modtage detaljeret skriftlig information om undersøgelsen og have mulighed for at stille spørgsmål. Denne proces sikrer, at du træffer en fuldt informeret beslutning om din deltagelse. Du har altid ret til at forlade et klinisk forsøg når som helst, af enhver grund, uden at det påvirker din almindelige lægelige behandling.

Prognose og overlevelsesrate

Prognose

Udsigterne for mennesker med oligodendrogliom er generelt mere gunstige sammenlignet med andre typer hjernetumorer. Flere faktorer påvirker, hvor godt nogen kan klare sig efter diagnosen. Tumorens genetiske karakteristika spiller en særligt vigtig rolle. At have 1p/19q co-deletion gør oligodendrogliomer mere modtagelige for behandling, og mennesker med dette genetiske mønster har typisk bedre resultater end dem med andre typer gliomer. Tilstedeværelsen af IDH-mutationen bidrager også til en mere gunstig prognose.

Tumorens grad påvirker udsigterne betydeligt. Grad 2 oligodendrogliomer vokser langsomt og reagerer generelt godt på behandling. Mange mennesker med grad 2 tumorer lever i mange år efter diagnosen. Grad 3 oligodendrogliomer er mere aggressive og kan være mere udfordrende at behandle, selvom de stadig har tendens til at reagere bedre på terapi end andre høj-grad hjernetumorer.

Hvor meget af tumoren der kan fjernes under operationen påvirker også prognosen. Når kirurger kan fjerne hele eller størstedelen af den synlige tumor, er resultaterne typisk bedre, end når kun en lille mængde sikkert kan fjernes. Tumorens placering har også betydning – tumorer i områder af hjernen, der styrer kritiske funktioner, kan være sværere at fjerne helt uden at forårsage neurologiske problemer.

Alder ved diagnosen er en anden faktor. Yngre mennesker har generelt bedre resultater end ældre personer. Din overordnede helbredsstatus, og hvor godt du fungerer når du diagnosticeres, spiller også en rolle i fastlæggelsen af udsigterne. Folk, der ellers er raske og kan opretholde deres sædvanlige aktiviteter, har tendens til at have bedre resultater end dem, der allerede oplever betydelig funktionsnedsættelse fra tumoren.

Overlevelsesrate

Sundhedseksperter betragter oligodendrogliom som en meget behandlelig tumor, selv de ondartede typer, og oddsene for overlevelse er normalt gode. Specifikke overlevelsesstatistikker varierer dog baseret på de faktorer, der er nævnt ovenfor, særligt tumorgrad og tilstedeværelsen af 1p/19q co-deletion. Grad 2 oligodendrogliomer med det gunstige genetiske mønster har typisk overlevelsesrater målt i år til årtier. Selv grad 3 oligodendrogliomer har generelt bedre overlevelsesrater end andre høj-grad hjernetumorer som glioblastom.

Det er vigtigt at forstå, at overlevelsesstatistikker er baseret på store grupper af mennesker og repræsenterer gennemsnit. De kan ikke forudsige præcist, hvad der vil ske for nogen individuel person. Mange mennesker lever meget længere end gennemsnitsstatistikkerne antyder, især i takt med at behandlingerne fortsat forbedres. Derudover fortæller overlevelse ikke hele historien – mange mennesker med oligodendrogliom opretholder god livskvalitet under og efter behandling.

Nogle oligodendrogliomer kan recidivere, hvilket betyder, at de kommer tilbage efter behandling. Dette kan ske med både grad 2 og grad 3 tumorer, selvom grad 3 tumorer er mere tilbøjelige til at recidivere. Selv når tumorer kommer tilbage, er yderligere behandlinger ofte tilgængelige. Nogle mennesker får deres tumorer med succes kontrolleret gennem flere runder af behandling over mange år. Dette er grunden til, at løbende overvågning med regelmæssige MR-scanninger fortsætter, selv efter behandlingen er afsluttet.

Igangværende kliniske forsøg for Malignt oligodendrogliom

Referencer

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21191-oligodendroglioma

https://braintumor.org/news/lets-talk-about-oligodendroglioma/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/oligodendroglioma/symptoms-causes/syc-20576736

https://www.cancer.gov/rare-brain-spine-tumor/tumors/oligodendroglioma

https://www.aurorahealthcare.org/services/neuroscience/brain-skull-base-care/brain-tumor/oligodendroglioma

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/oligodendroglioma/diagnosis-treatment/drc-20576750

https://www.cancer.gov/rare-brain-spine-tumor/tumors/oligodendroglioma

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559184/

FAQ

Hvor lang tid tager det at få en komplet diagnose af oligodendrogliom?

Den komplette diagnostiske proces tager typisk en til to uger efter operation eller biopsi. Mens den indledende mikroskopiske undersøgelse måske kan være færdig på få dage, tager den genetiske test, der kræves for at bekræfte oligodendrogliom – kontrol for IDH-mutationen og 1p/19q co-deletion – normalt en til to uger. Dit sundhedsteam vil diskutere foreløbige fund med dig, mens I venter på komplette genetiske testresultater.

Kan oligodendrogliom diagnosticeres uden operation?

Selvom hjernescanning som MR-scanning stærkt kan antyde tilstedeværelsen af et oligodendrogliom baseret på dets udseende og placering, kræver en definitiv diagnose undersøgelse af tumorvæv. Dette betyder, at enten operation for at fjerne tumoren eller en biopsi for at indsamle en lille prøve er nødvendig. Den genetiske test, der bekræfter oligodendrogliom, kan kun udføres på faktisk tumorvæv, ikke gennem blodprøver eller scanning alene.

Hvad er forskellen mellem en biopsi og kirurgisk fjernelse til diagnostik?

Begge procedurer kan give væv til diagnostik, men kirurgisk fjernelse forsøger at fjerne så meget tumor som muligt til behandlingsformål, samtidig med at der også skaffes væv til test. En biopsi fjerner kun en lille prøve, typisk når tumoren er placeret i et område, hvor komplet fjernelse ville være for risikabelt, eller når operation ikke straks er planlagt. De fleste læger foretrækker kirurgisk fjernelse, når det sikkert kan gøres, da det både diagnosticerer og behandler tumoren på samme tid.

Skal jeg se flere specialister for at få en diagnose?

Ja, diagnosticering af oligodendrogliom involverer typisk et team af specialister. En neurolog eller neurokirurg bestiller normalt den første hjernescanning og udfører den neurologiske undersøgelse. En neurokirurg udfører operationen eller biopsien. En neuropatolog undersøger tumorvævet under et mikroskop og koordinerer den genetiske test. En neuro-onkolog bruger derefter al denne information til at udvikle din behandlingsplan. Denne teamtilgang sikrer, at du får den mest præcise diagnose og passende pleje.

Hvad sker der, hvis de genetiske tests viser, at min tumor ikke har de typiske oligodendrogliom-markører?

Hvis tumorcellerne ligner oligodendrogliom under mikroskopet, men ikke har både IDH-mutationen og 1p/19q co-deletion, kan den klassificeres som “oligodendrogliom, ikke nærmere specificeret”, hvis genetisk test ikke er entydig. Det kan dog faktisk være en anden type gliom. I dette tilfælde vil dit sundhedsteam omklassificere tumoren baseret på hvilke som helst genetiske markører, der er til stede, og justere din behandlingsplan i overensstemmelse hermed. De genetiske markører er vigtigere end udseendet for at bestemme den bedste behandlingstilgang.

🎯 Vigtigste pointer

  • At opleve et krampeanfald for første gang er den mest almindelige måde, folk opdager, at de har oligodendrogliom, hvilket påvirker op til 80% af patienterne før diagnosen.
  • En definitiv oligodendrogliom-diagnose kræver både mikroskopisk undersøgelse, der viser karakteristiske “spejlægs”-celler, og genetisk test, der bekræfter IDH-mutation og 1p/19q co-deletion.
  • MR-scanning er den foretrukne billeddiagnostiske metode til oligodendrogliom, fordi den giver detaljerede billeder af blødt hjernevæv og kan vise tumorens størrelse, placering og karakteristika.
  • 1p/19q co-deletion, der definerer oligodendrogliom, indikerer faktisk bedre behandlingsrespons og mere gunstige udsigter sammenlignet med andre hjernetumorer.
  • Funktionel MR-scanning kan kortlægge kritiske hjernefunktioner før operation, hvilket hjælper kirurger med at planlægge, hvordan de kan fjerne tumorer, samtidig med at de beskytter områder, der styrer sprog, bevægelse og hukommelse.
  • Deltagelse i kliniske forsøg kræver yderligere diagnostiske tests ud over standardevaluering, herunder nylig scanning, blodprøver og dokumentation af alle tidligere behandlinger.
  • Oligodendrogliom betragtes som en af de mest behandlelige hjernetumorer med generelt gode overlevelseschancer, især når tumoren har gunstige genetiske markører.
  • Nogle oligodendrogliomer vokser så langsomt, at de kan være til stede i årevis, før de forårsager symptomer eller opdages, ofte fundet tilfældigt under scanning af andre årsager.

Relaterede lægemidler: