Hvad er metastatisk bryst angiosarkom?

Bryst angiosarkom er allerede en af de sjældneste former for brystkræft. Når denne sygdom bliver metastatisk, hvilket betyder at den har spredt sig ud over brystet til andre organer eller væv i kroppen, udgør det en endnu mere alvorlig medicinsk situation. Selvom angiosarkom kan udvikle sig hvor som helst i kroppen, begynder bryst angiosarkom specifikt i blodkarrene eller lymfekarrene i brystvævet.^[1]

Sygdommen er så usædvanlig, at kun én person ud af hver million mennesker i USA vil blive diagnosticeret med angiosarkom hvert år. Denne sjældenhed betyder, at forskere stadig arbejder på at forstå de bedste måder at forhindre kræften i at sprede sig eller vende tilbage efter behandling.^[1]

Når bryst angiosarkom bliver metastatisk, har kræftcellerne rejst fra brystet til fjerne dele af kroppen. Forskning viser, at metastatisk sygdom ved diagnosen forekommer i 16 til 44 procent af angiosarkom-tilfældene, med en samlet overlevelse på mellem 6 og 16 måneder i disse avancerede situationer.^[7]

Epidemiologi

At forstå hvem der får metastatisk bryst angiosarkom hjælper med at tegne et billede af denne sjældne sygdom. Angiosarkom udgør mindre end 2 procent af alle bløddels-sarkomaer hos mennesker og rammer primært voksne og ældre patienter.^[7]

Der findes to hovedtyper af bryst angiosarkom, og de påvirker forskellige aldersgrupper. Primær bryst angiosarkom, som opstår hos mennesker, der aldrig har haft brystkræft før, udvikler sig oftest når folk er i 30’erne og 40’erne. Sekundær bryst angiosarkom, som udvikler sig efter tidligere brystkræftbehandling, har tendens til at vise sig senere i livet, typisk 7 til 10 år efter strålebehandling.^[1]

Sygdommen viser en lignende fordeling mellem mænd og kvinder generelt, selvom bryst angiosarkom naturligvis påvirker flere kvinder på grund af dens placering.^[7]

For mennesker, der har modtaget strålebehandling for brystkræft, er risikoen for at udvikle angiosarkom højere end i den almindelige befolkning. En rapport fra 2019 estimerede, at 1 ud af 1.000 mennesker, som havde fået strålebehandling for brystkræft, senere udviklede angiosarkom i brystet eller brystvæggen. Selvom denne risiko forbliver relativt lav, er opmærksomhed vigtig for alle, der har gennemgået strålebehandling.^[1]

Årsager

De præcise årsager til primær bryst angiosarkom er ikke fuldt ud forstået, hvilket i vid udstrækning skyldes, hvor sjælden denne kræft er. Forskere fortsætter med at studere, hvad der udløser omdannelsen af normale blodkar- eller lymfekar-celler til kræftceller.^[1]

For sekundær bryst angiosarkom er årsagerne bedre forstået. Denne form for sygdommen opstår hos mennesker, som tidligere er blevet behandlet for brystkræft. Strålebehandling skiller sig ud som en betydelig faktor i udviklingen af sekundær angiosarkom. De kræftfremkaldende effekter af stråling kan beskadige celler mange år efter, at behandlingen er afsluttet.^[1]

Ud over stråling omfatter andre definitive risikofaktorer for angiosarkom generelt kronisk lymfødem (langvarig hævelse), miljømæssige kræftfremkaldende stoffer såsom vinylklorid, thoriumdioxid og arsen, samt visse genetiske syndromer.^[7]

Noget forskning tyder på, at fjernelse af lymfeknuder under brystkræftkirurgi, kombineret med kronisk lymfødem i brystet eller armen, også kan øge risikoen for at udvikle bryst angiosarkom.^[1]

I sjældne tilfælde er angiosarkom blevet forbundet med graviditet. Et dokumenteret tilfælde beskrev en 36-årig kvinde, som fik en progressiv knude i brystet i løbet af tredje trimester af sin graviditet og efterfølgende blev diagnosticeret med angiosarkom.^[5]

Risikofaktorer

Visse grupper af mennesker står over for højere risici for at udvikle bryst angiosarkom. Alle, der har gennemgået strålebehandling for brystkræft, bør være opmærksomme på denne potentielle langvarige komplikation. Risikoen bliver relevant mange år efter behandlingen, idet sekundær angiosarkom typisk viser sig 7 til 10 år efter strålingseksponering.^[1]

Mennesker, der har fået fjernet lymfeknuder som en del af brystkræftbehandlingen, kan stå over for øget risiko, især hvis de udvikler kronisk hævelse i bryst- eller armområdet bagefter. Denne vedvarende hævelse, kendt som lymfødem, skaber forhold, der kan bidrage til udviklingen af angiosarkom.^[1]

Alder spiller også en rolle i risikoen. For primær bryst angiosarkom rammes folk i 30’erne og 40’erne oftest. For sekundære former relateret til tidligere kræftbehandling har sygdommen tendens til at vise sig hos ældre personer, som modtog strålebehandling flere år tidligere.^[1]

Symptomer

Symptomerne på bryst angiosarkom kan variere afhængigt af, om det er primært eller sekundært, og det er afgørende at genkende disse tegn tidligt. Desværre kan symptomerne nogle gange forveksles med mindre alvorlige tilstande, hvilket kan føre til forsinkelser i diagnosen.^[1]

Primær bryst angiosarkom viser sig ofte med et fortykket hudområde på brystet eller en knude i brystvævet. Folk kan også bemærke et misfarvet udslæt eller et blåmærke-lignende udseende på huden på brystet eller armen. Disse synlige forandringer er vigtige advarselstegn, der bør medføre øjeblikkelig lægehjælp.^[1]

Sekundær bryst angiosarkom kan vise sig anderledes. Mange mennesker med denne form udvikler hævelse i brystet eller armen sammen med knuder eller hudforandringer. Sygdommen kan fremstå som det, der ligner en hudlap, en filipens eller en lilla eller blå-farvet plet på brystet. Fordi disse fremtoninger kan virke mindre alvorlige eller hudrela terede, besøger folk ofte en hudlæge først frem for deres kræftlæge. Dette kan føre til forsinkelser i at få den korrekte diagnose, da symptomerne ikke umiddelbart tyder på kræft.^[1]

Når angiosarkom bliver metastatisk, hvilket betyder at det har spredt sig til andre dele af kroppen, kan yderligere symptomer udvikle sig afhængigt af, hvor kræften er rejst hen. Et dokumenteret tilfælde beskrev en patient, der udviklede progressiv abdominal hævelse, benhævelse, gulsot (gulfarvet hud) og åndedrætsbesvær, efter at kræften havde spredt sig. Disse symptomer afspejlede metastase til leveren og andre organer.^[5]

Enhver brystknude, vedvarende filipenslignende læsion eller blå mærke på brystet, der ikke forsvinder inden for en rimelig tid, bør evalueres af en læge. Disse tilsyneladende mindre forandringer kunne være det første tegn på noget mere alvorligt.^[1]

Forebyggelse

At forebygge metastatisk bryst angiosarkom er udfordrende, fordi sygdommen er så sjælden, og dens årsager ikke er fuldstændigt forstået. Der er dog nogle foranstaltninger, der kan hjælpe med at reducere risikoen, især for mennesker, der er blevet behandlet for brystkræft.

For dem, der modtager strålebehandling for brystkræft, repræsenterer bevidsthed en nøgleform for forebyggelse. Selvom den samlede risiko for at udvikle angiosarkom efter stråling forbliver lav, gør kendskabet til denne mulighed det muligt for folk at holde øje med advarselstegn og hurtigt søge lægehjælp, hvis symptomer viser sig. Tidlig opdagelse af angiosarkom, før det bliver metastatisk, giver den bedste chance for vellykket behandling.^[1]

Effektiv håndtering af lymfødem kan også spille en rolle i at reducere risikoen. Da kronisk hævelse er blevet foreslået som en potentiel risikofaktor, bør mennesker, der udvikler lymfødem efter brystkræftbehandling, arbejde sammen med deres sundhedsteam for at kontrollere denne tilstand. Dette kan omfatte at bære kompressionsbeklædning, udføre specifikke øvelser og modtage specialiseret massageterapi.

Regelmæssig opfølgende pleje efter brystkræftbehandling er afgørende. Mennesker, der har modtaget strålebehandling, bør opretholde kontakt med deres kræftplejeteam og straks rapportere usædvanlige forandringer i deres bryst- eller brystområde. Disse kontroller giver læger mulighed for at overvåge for sene effekter af behandlingen, herunder sjældne komplikationer som angiosarkom.^[1]

Desværre findes der ingen kendte specifikke forebyggelsesstrategier for primær bryst angiosarkom, der opstår uden nogen tidligere kræftdiagnose, fordi årsagerne forbliver uklare.^[1]

Patofysiologi

At forstå, hvad der sker i kroppen, når bryst angiosarkom udvikler sig og spreder sig, hjælper med at forklare, hvorfor denne sygdom er så aggressiv. Angiosarkom stammer fra de celler, der dækker blodkar eller lymfekar, kaldet endotelceller. Disse celler danner normalt en beskyttende barriere inde i karrene og hjælper med at regulere bevægelsen af stoffer ind og ud af blodbanen eller lymfesystemet.^[7]

Ved angiosarkom gennemgår disse endotelceller unormale forandringer, der får dem til at vokse og dele sig ukontrolleret. Den resulterende tumor er meget malign, hvilket betyder at den har en stærk tendens til at invadere nærliggende væv og sprede sig til fjerne dele af kroppen. Denne aggressive adfærd adskiller angiosarkom fra mange andre typer kræft.^[7]

Angiosarkom er let infiltrativ, hvilket betyder at den ikke forbliver pænt indeholdt inden for ét område, men i stedet spreder sig ind i omgivende væv. Denne egenskab gør det vanskeligt at fjerne den fuldstændigt med kirurgi og bidrager til høje rater af lokalt tilbagefald, selv efter behandling.^[7]

Når angiosarkom bliver metastatisk, løsner kræftceller sig fra den oprindelige tumor i brystet og rejser gennem blodbanen eller lymfesystemet til andre organer. De mest almindelige steder, hvor bryst angiosarkom spreder sig til, omfatter lungerne, knoglerne, blødt væv og huden. Leveren kan også blive påvirket. Et tilfælde dokumenterede flere knuder i leveren, da en patients angiosarkom havde metastaseret.^[5]

Der findes en specifik type kaldet epiteloid angiosarkom, hvor kræftcellerne har en overvejende rund form i stedet for den typiske forlængede form. Denne undertype er særlig aggressiv og præsenterer ofte med tidlig spredning til lymfeknuder og andre organer, især lungerne, knoglerne, blødt væv og huden. Fordi epiteoide angiosarkomer kan sprede sig gennem både blod- og lymfekar, er de mere tilbøjelige til at nå lymfeknuder sammenlignet med standardformen af sygdommen.^[10]

De molekylære veje involveret i angiosarkom-udvikling er ikke blevet fuldt beskrevet, selvom forskere har opdaget nogle genmutationer og ændrede proteinekspressionsniveauer i disse tumorer. Forståelse af disse forandringer på cellulært niveau forbliver et aktivt forskningsområde, der til sidst kan føre til mere målrettede behandlingstilgange.^[10]

En casestudie fremhævede, hvor hurtigt denne sygdom kan udvikle sig. En kvinde, der modtog adjuverende kemoterapi efter operation for bryst angiosarkom, udviklede udbredt metastatisk sygdom inden for kun 15 dage efter behandlingsstart. Hun præsenterede med abdominal hævelse, benhævelse, gulsot og åndedrætsbesvær. Scanninger afslørede væske omkring hendes lunge, flere leverknuder og aflejringer i hendes lunger og hud – alle tegn på, at kræften havde spredt sig aggressivt på trods af igangværende behandling.^[5]