Naevus flammeus (Portvinsplet)

Naevus flammeus, almindeligvis kendt som en portvinsplet, er et permanent modermærke, der viser sig som en pink, rød eller lilla plet på huden, oftest synlig fra fødslen. Denne karakteristiske markering påvirker cirka 3 ud af hver 1.000 babyer og kan forekomme hvor som helst på kroppen, selvom den hyppigst viser sig i ansigtet og på halsen. I modsætning til andre modermærker, der falmer over tid, varer portvinpletter livet ud og kan ændre udseende, efterhånden som en person bliver ældre.

Indholdsfortegnelse

• Hvor almindelige er portvinpletter
• Hvad forårsager portvinpletter
• Risikofaktorer for udvikling af portvinpletter
• Symptomer og fysisk udseende
• Forebyggelse af portvinpletter
• Hvordan portvinpletter påvirker kroppen
• Diagnostiske metoder
• Behandlingsmuligheder
• Langsigtet prognose
• Livet med portvinpletter
• Kliniske forsøg

Hvor almindelige er portvinpletter

Portvinpletter udgør en af de mest typiske former for vaskulære modermærker, der ses hos nyfødte. Forskning viser, at denne tilstand påvirker cirka 0,3% til 0,5% af alle babyer født verden over^[1][2]. Det svarer til omkring 3 ud af hver 1.000 spædbørn, der kommer til verden med denne karakteristiske markering på deres hud.

Et beroligende aspekt ved portvinpletter er deres lige fordeling. Tilstanden favoriserer ikke det ene køn frem for det andet og påvirker drenge og piger i samme grad^[2][4]. På samme måde optræder portvinpletter på tværs af alle racemæssige og etniske baggrunde uden præference, hvilket gør dem til et universelt fænomen, der transcenderer demografiske grænser. Uanset om en familie har lys eller mørk hud, forbliver chancerne for, at en baby fødes med en portvinsplet, de samme.

Hvad forårsager portvinpletter

Den underliggende årsag til portvinpletter ligger i den måde, hvorpå visse blodkar udvikles under huden. Specifikt opstår disse modermærker som følge af unormalt udviklede kapillærer (de mindste blodkar i kroppen), som er de mindste blodkar i den menneskelige krop^[2]. I områder, der er påvirket af portvinpletter, bliver disse kapillærer dilaterede (udvidede), hvilket betyder, at de strækker sig bredere og forbliver mere åbne, end de normalt burde være.

Når kapillærer udvider sig på denne måde, tillader de mere blod at samle sig i dem end normalt. Denne øgede blodgennemstrømning og ansamling skaber det karakteristiske rødlige eller lilla udseende, der giver portvinpletter deres navn. Farven kommer direkte fra hæmoglobinet i blodet, der fylder disse forstørrede kar lige under hudens overflade.

Forskere har gjort betydelige fremskridt i forståelsen af de genetiske mekanismer bag portvinpletter. Forskning har identificeret en somatisk aktiverende mutation (en genetisk ændring, der opstår efter befrugtningen) i GNAQ-genet, der er placeret på kromosom 9^[1][3]. Denne genetiske forandring forekommer i isolerede portvinpletter såvel som i tilfælde forbundet med Sturge-Weber syndrom. Mutationen giver i bund og grund fejlagtige instruktioner til celler under udviklingen, hvilket fører til dannelsen af disse unormale blodkar.

Andre genetiske mutationer er blevet forbundet med portvinpletter, når de forekommer sammen med andre tilstande. Mutationer i gener kaldet RASA1 og EPHB4 er blevet fundet i tilfælde, hvor kapillære misdannelser optræder sammen med arteriovenøse misdannelser^[1][4]. Yderligere genetiske variationer, der involverer PIK3CA, AKT1 og GNA11 gener, er blevet forbundet med forskellige syndromer, der inkluderer portvinpletter som en komponent.

Evidens tyder også på, at nervesystemet spiller en rolle i udviklingen og progressionen af portvinpletter. Undersøgelser af vævet i disse modermærker afslører en nedsat tilstedeværelse af nervefibre omkring blodkarrene^[7]. Disse nervefibre hjælper normalt med at holde blodkar snævre ved at opretholde deres tonus. Uden tilstrækkelig nerveforsyning kan karrene mangle de signaler, der er nødvendige for at trække sig korrekt sammen, hvilket bidrager til deres permanente udvidelse.

Risikofaktorer for udvikling af portvinpletter

I modsætning til mange medicinske tilstande har portvinpletter ikke traditionelle risikofaktorer, der øger eller mindsker en persons sandsynlighed for at udvikle dem. Langt de fleste tilfælde optræder spontant uden nogen identificerbare prædisponerende faktorer eller familiehistorie^[1][4]. Denne sporadiske karakter betyder, at de fleste familier, der er påvirket af portvinpletter, ikke har nogen tidligere historie med tilstanden og ingen åbenlys grund til, hvorfor deres barn udviklede modermærket.

Familiære tilfælde forekommer dog lejlighedsvis, hvilket tyder på, at der i nogle situationer kan være en arvelig komponent^[1]. Når portvinpletter forekommer i familier, kan de være en del af et genetisk syndrom snarere end isolerede forekomster. I disse tilfælde optræder modermærket sammen med andre fysiske træk eller helbredstilstande, der tilsammen definerer et genkendeligt syndrom med et kendt genetisk grundlag.

Tidspunktet for portvinsplettens udvikling er typisk ved eller meget kort efter fødslen, hvilket klassificerer dem som medfødte tilstande. Sjældent kan erhvervede portvinpletter udvikle sig senere i ungdoms- eller voksenalderen, normalt efter en form for fysisk trauma på huden^[1][4]. Denne usædvanlige variant, undertiden kaldet Fegeler syndrom, optræder og opfører sig identisk med medfødte portvinpletter, men har en anden udløser relateret til skade snarere end udviklingsprocesser under graviditeten.

Symptomer og fysisk udseende

Portvinpletter viser sig som tydeligt afgrænsede pletter af misfarvede hud, der skiller sig ud fra den omgivende normale hud. Ved fødslen fremstår disse modermærker typisk som flade, glatte områder farvet pink, rød eller purpurrød^[2][5]. Grænserne for en portvinsplet er normalt veldefinerede, hvilket betyder, at der er en tydelig linje, hvor modermærket starter og stopper, snarere end en gradvis overgang til normal hudtone.

Placeringen af portvinpletter varierer betydeligt fra person til person. Ansigtet og halsen repræsenterer de mest almindelige steder, og undersøgelser viser, at mellem 70% og 90% af tilfældene involverer hoved- og halsregionen^[4][11]. Når de optræder i ansigtet, påvirker de ofte den ene side, selvom de kan være bilaterale eller centralt placeret. Hovedbunden, arme, ben og kropsstammen kan også være påvirket, og i nogle tilfælde optræder portvinpletter på slimhinder inde i munden eller andre kropshulrum.

Størrelse og form varierer enormt. Nogle portvinpletter måler kun få millimeter på tværs, mens andre strækker sig over flere centimeter eller mere og lejlighedsvis dækker store dele af et lem eller betydelige områder af ansigtet. De kan optræde som en enkelt plet eller, mindre almindeligt, som flere separate områder. Modermærket kan påvirke den ene side af kroppen eller være placeret langs midterlinjen, selvom de typisk ikke krydser kroppens centerlinjen.

Portvinpletter er generelt smertefri og forårsager ingen fysiske symptomer ud over deres udseende^[4][5]. De klør ikke, brænder ikke eller frembringer nogen ubehagelige fornemmelser. Den påvirkede hud bløder ikke spontant, selvom den kan bløde lettere end normal hud, når den bliver skadet eller ridset, og denne blødning kan nogle gange være svær at kontrollere^[2].

Efterhånden som børn vokser, vokser portvinpletter proportionelt med dem og opretholder nogenlunde samme relative størrelse sammenlignet med barnets overordnede kropsdimensioner^[2][5]. Udseendet ændrer sig dog ofte betydeligt over tid. Farven bliver typisk mørkere med alderen og skifter fra lysere pink nuancer mod dybere rød, lilla eller endda brunlige toner. Teksturen udvikler sig også i mange tilfælde og omdannes fra glat og flad i barndommen til tykkere og ujævn i ungdoms- og voksenalderen. Nogle mennesker beskriver denne teksturændring som en følelse af småsten under huden^[2][5].

I nogle tilfælde kan vævet under en portvinsplet også være påvirket. De bløde væv, herunder fedt, muskler og endda knogler, kan vokse større end normalt i området under modermærket^[4][11]. Denne overvækst, kaldet hypertrofi, forekommer mest almindeligt, når portvinpletter påvirker ansigtet og kan føre til asymmetri eller forvrængning af normale ansigtstræk over tid.

Forebyggelse af portvinpletter

I øjeblikket er der ingen kendt måde at forhindre portvinpletter i at udvikle sig. Fordi disse modermærker skyldes blodkarsanomalier, der opstår under fosterudviklingen, dannes de før fødslen og er typisk til stede, når en baby bliver født^[5][10]. De genetiske mutationer og udviklingsprocesser, der fører til portvinpletter, sker spontant under graviditeten og påvirkes ikke af moderens adfærd, kost, aktiviteter eller miljømæssige eksponeringer.

Forældre bør forstå, at der ikke er nogen livsstilsændringer, kosttilskud, medicin eller andre indgreb under graviditeten, der kan reducere risikoen for, at en baby fødes med en portvinsplet. Disse modermærker forårsages ikke af noget, moderen spiste, nogen stress hun oplevede, nogen medicin hun tog, eller nogen aktiviteter hun udførte under graviditeten. Denne forståelse er vigtig for at forhindre uberettiget skyld eller selvbebrejdelse blandt forældre til berørte børn.

Selvom modermærkerne selv ikke kan forebygges, kan komplikationer forbundet med portvinpletter nogle gange minimeres gennem tidlig intervention. At starte behandling tidligt i livet, særligt i spædbørnsalderen, giver den bedste chance for at reducere modermærkets udseende og forhindre nogle af de tekstur- og farveændringer, der opstår med alderen^[6][13]. Tidlig behandling kan også hjælpe med at forhindre udviklingen af hævede, ujævne områder og reducere risikoen for blødningskomplikationer.

For portvinpletter placeret på soleksponerede områder er beskyttelse mod ultraviolet stråling tilrådelig. Soleksponering kan få disse modermærker til at blive mørkere, end de ville naturligt, hvilket gør dem mere synlige. Regelmæssig brug af solcreme på den påvirkede hud, især produkter indeholdende zinkoxid eller titaniumdioxid, kan hjælpe med at forhindre denne yderligere mørkning og beskytte modermærkets følsomme hud mod solskader.

Hvordan portvinpletter påvirker kroppen

På det mest grundlæggende niveau repræsenterer portvinpletter et strukturelt problem med blodkar i huden. Patologien centrerer sig om kapillærerne og postkapillære venuler (små vener efter kapillærerne) i hudens øvre lag, specifikt i dermis, som er hudlaget under den tynde ydre epidermis^[7]. Disse små kar er til stede i alles hud, men i portvinpletter er de unormalt dilaterede og kan være til stede i større antal end normalt.

Undersøgelse af portvinspletvæv under et mikroskop afslører disse dilaterede blodkar foret med normalt udseende endotelceller (celler, der danner blodkarrenes indre beklædning), som er de celler, der danner den indre beklædning af blodkar. På trods af deres unormale størrelse viser karrene ikke tegn på aktiv vækst eller proliferation^[7]. Dette adskiller portvinpletter fra egentlige tumorer som hæmangiomer, der involverer aktivt delende og formerende celler. I stedet er portvinpletter ægte misdannelser, hvilket betyder, at karrene blev dannet forkert under udviklingen, men ikke vokser unormalt bagefter.

Dybden af de unormale kar i portvinpletter er i gennemsnit omkring 0,46 millimeter under hudoverfladen, hvilket placerer de fleste af dem i relativt overfladiske lag^[7]. Denne lave placering er en af grundene til, at laserbehandlinger effektivt kan målrette disse kar, da lysenergi ikke behøver at trænge dybt for at nå dem.

Nervesystemets involvering i portvinpletter strækker sig ud over deres oprindelige dannelse. Undersøgelser har påvist, at tætheden af nervefibre omkring blodkar i portvinpletter er markant lavere end i normal hud^[7]. Denne reducerede innervation bidrager sandsynligvis til karrenes manglende evne til at opretholde normal tonus og kontraktion. Uden tilstrækkelig nerveforsyning forbliver karrene dilaterede, og denne dilatation har en tendens til at forværres over tid, hvilket forklarer, hvorfor portvinpletter mørknes og bliver mere fremtrædende med alderen.

Forskning peger også på rollen af vaskulære endoteliale vækstfaktorer (VEGF, proteiner der regulerer blodkardannelse) i udviklingen af portvinpletter. Disse proteiner regulerer normalt blodkardannelse og -vedligeholdelse, men de kan være overproduceret i portvinpletter^[4]. Overdreven VEGF-aktivitet kan bidrage til den progressive dilatation af kar og potentielt forklare, hvorfor disse modermærker har en tendens til at blive mere fremtrædende over tid.

Når portvinpletter forekommer som en del af et syndrom, strækker den underliggende patologi sig ud over de synlige hudændringer. I Sturge-Weber syndrom påvirker lignende vaskulære misdannelser for eksempel hjernen og de væv, der dækker den, hvilket fører til neurologiske komplikationer^[5][10]. I Klippel-Trenaunay syndrom påvirker blodkarsanomalier dybere strukturer og kan involvere knogler og blødt væv, hvilket får det påvirkede lem til at vokse større end normalt^[2].

Diagnostiske metoder

Klinisk undersøgelse

Diagnosen af naevus flammeus stilles primært gennem visuel undersøgelse af huden. Sundhedspersonale kan normalt identificere en portvinsplet blot ved at kigge på den og undersøge dens karakteristika. Under denne undersøgelse vil lægen observere farven, størrelsen, formen, teksturen og placeringen af modermærket. De vil også kontrollere om mærket har klare kanter og om det viser sig på den ene eller begge sider af kroppen^[2].

Den typiske naevus flammeus fremstår som en veldefineret plet der er lyserød til rød i farven. Den kan være placeret på den ene side af kroppen (unilateral), på begge sider (bilateral) eller i midten. Modermærket er normalt fladt og glat hos små børn. Sundhedspersonale vil notere om mærket er til stede i ansigtet, på halsen, hovedbunden, kroppen, armene eller benene, da placeringen kan hjælpe med at afgøre om yderligere test er nødvendige^[1].

Skelnen fra andre tilstande

En væsentlig del af at diagnosticere naevus flammeus er at skelne det fra andre vaskulære modermærker og hudtilstande. Den mest almindelige tilstand der skal differentieres er nevus simplex eller storkebid. Disse modermærker viser sig typisk langs kroppens midterlinje—på panden, næsen, overlæben eller bagsiden af nakken. I modsætning til portvinspletter falmer storkebid normalt og forsvinder efterhånden som barnet bliver ældre^[1].

Sundhedspersonale skal også udelukke andre typer af vaskulære modermærker, såsom hæmangiomer (godartede svulster af blodkar), som er forskellige fra portvinspletter. Hæmangiomer er godartede svulster dannet af blodkar der typisk vokser hurtigt i løbet af de første par måneder af livet og derefter gradvist skrumper over flere år. Portvinspletter er derimod til stede ved fødslen, vokser proportionelt med barnet og forsvinder ikke af sig selv^[7].

Øjenundersøgelser

Når en portvinsplet er placeret på eller nær øjet, på øjenlåget eller omkring panden, vil sundhedspersonale anbefale specialiseret øjentest. Dette er vigtigt fordi modermærker på disse placeringer sommetider kan være forbundet med øget tryk inde i øjet, en tilstand kaldet glaukom. Glaukom kan skade nerven i øjet og påvirke synet, hvilket potentielt kan føre til blindhed hvis det ikke opdages og behandles tidligt^[5].

Øjenundersøgelser for børn med portvinspletter inkluderer typisk måling af det intraokulære tryk (trykket inde i øjet), som er trykket af væsken inde i øjet. Denne test hjælper med at identificere om trykket er højere end normalt, hvilket kunne indikere glaukom. Regelmæssig overvågning af øjentrykket anbefales ofte gennem barndommen og ind i voksenalderen for patienter med portvinspletter nær øjnene^[2].

Billeddiagnostiske undersøgelser

Når der er bekymringer omkring placeringen af en portvinsplet eller når visse symptomer er til stede, kan læger bestille billeddiagnostiske test for at se på strukturerne under huden. Disse test hjælper med at udelukke associerede tilstande og identificere komplikationer der måtte kræve behandling^[6].

En MR-skanning (magnetisk resonansbilleddannelse) er en af de vigtigste billeddiagnostiske test der bruges til naevus flammeus. Denne test bruger magneter og radiobølger til at skabe detaljerede billeder af kroppens indre. For spædbørn der har en portvinsplet i hovedområdet, særligt på panden eller omkring øjnene, kan læger udføre en MR-skanning af hjernen. Denne test hjælper med at kontrollere for tegn på Sturge-Weber syndrom ved at kigge efter unormale blodkar på hjernens overflade og underliggende væv^[3].

Behandlingsmuligheder

Laserterapi

Hjørnestenen i standardbehandlingen af naevus flammeus er laserterapi, som har revolutioneret håndteringen af disse modermærker. Den mest almindeligt anvendte og grundigt undersøgte laser til portvinspletter er pulsfarvestoflaseren. Dette specialiserede medicinske udstyr fungerer på princippet om selektiv fotothermolyse (målrettet ødelæggelse af væv ved hjælp af lys), hvilket betyder, at det målretter specifikt væv, mens de omgivende områder forbliver uskadte^[6][13].

Pulsfarvestoflaseren udsender en specifik lysbølgelængde, der absorberes af hæmoglobin i blodet. Hæmoglobin er det protein i røde blodlegemer, der transporterer ilt og giver blodet dets røde farve. Når laserlyset absorberes af hæmoglobinet i de udvidede kapillærer i portvinspletten, omdannes det til varmeenergi. Denne varme beskadiger og ødelægger de unormale blodkar, mens den beskytter den overliggende hud og det omgivende væv. Kroppen fjerner derefter gradvist disse beskadigede kar gennem sine naturlige helingprocesser, hvilket fører til, at modermærket falmer^[15].

Behandling med laserterapi er ikke en engangsbehandling. Flere sessioner er typisk nødvendige for at opnå mærkbar forbedring. De fleste patienter har brug for alt fra tre til ti eller flere behandlingssessioner, med flere ugers mellemrum for at tillade huden at hele mellem procedurerne. Det præcise antal behandlinger afhænger af faktorer, herunder modermærkets mørke og tykkelse, dets placering på kroppen, og hvor godt den enkelte patient reagerer på laseren^[2][3].

Medicinske selskaber og kliniske retningslinjer anbefaler stærkt, at laserbehandling påbegyndes så tidligt som muligt i livet. Behandling af portvinspletter i spædbarnsalderen giver flere fordele. For det første er blodkarrene og selve modermærket mindre hos babyer, hvilket gør dem lettere at målrette. For det andet er modermærket typisk lysere i farven i spædbarnsalderen, hvilket reagerer bedre på laserbehandling. For det tredje kan tidlig behandling forhindre udviklingen af fortykkelse og knudedannelser, som gør senere behandling vanskeligere. Endelig kan behandling før skolealderen hjælpe med at forhindre de psykologiske og sociale udfordringer, som børn med synlige ansigtsmodermærker kan stå over for^[6][13].

Resultaterne af laserterapi varierer betydeligt mellem patienter. I kliniske forsøg, der fulgte personer behandlet med pulsfarvestoflaser, blev mere end 25 procent af rødheden reduceret efter en til tre behandlinger for de fleste deltagere. Fuldstændig fjernelse af portvinspletten opnås dog sjældent. Behandlingen er generelt mere effektiv til at lysne og falme modermærket end til at eliminere det helt^[3].

Kosmetisk camouflage

For patienter, der vælger ikke at forfølge laserbehandling, eller mens de venter mellem behandlingssessioner, repræsenterer kosmetisk camouflage en anden håndteringsmulighed. Specielt formulerede uigennemsigtige kosmetiske cremer kan tilpasses til en patients naturlige hudfarve for at hjælpe med at skjule portvinspletten. Disse produkter er designet til at give tung dækning, der effektivt kan skjule misfarvningen, mens de stadig tillader huden at ånde normalt. Selvom denne tilgang ikke behandler den underliggende blodkarmisdannelse, kan den betydeligt forbedre livskvaliteten ved at reducere modermærkets synlige påvirkning^[6][13].

Eksperimentelle behandlinger

Forskere fortsætter med at undersøge nye og forbedrede måder at behandle portvinspletter på, idet de anerkender, at nuværende laserterapi, selvom den er hjælpsom, ikke opnår fuldstændig clearance for de fleste patienter. Et lovende undersøgelsesområde involverer brugen af topisk rapamycin (en medicin, der påføres huden) som en ekstra behandling sammen med laserterapi. Rapamycin er et immunsuppressivt stof, der virker ved at hæmme et specifikt protein involveret i cellevækst. Når det påføres huden i creme- eller salveform før eller efter laserbehandling, antyder tidlig forskning, at det kan hjælpe med at forbedre laserterapi’s effektivitet^[3].

Langsigtet prognose

For de fleste mennesker, der lever med naevus flammeus, er udsigterne generelt positive, når det kommer til overordnet sundhed og forventet levetid. Dette modermærke er en godartet tilstand, hvilket betyder, at det ikke er kræft og ikke udgør en direkte trussel mod overlevelse^[1]. Langt de fleste mennesker med portvinsmærker vil leve normale, sunde liv uden at opleve alvorlige medicinske komplikationer relateret til selve modermærket.

Det er vigtigt at forstå, at naevus flammeus er en permanent hudmærkning, som ikke forsvinder af sig selv med tiden^[2]. Mens nogle andre typer modermærker, såsom laksefletter (også kaldet nevus simplex), har tendens til at falme, efterhånden som børn bliver ældre, vedbliver portvinsmærker gennem hele en persons liv^[1]. Denne permanens betyder, at enhver, der er født med denne tilstand, vil bære den ind i voksenalderen, medmindre de vælger at søge behandlingsmuligheder.

Modermærkets udseende ændrer sig typisk, efterhånden som en person ældes. Det, der begynder som en glat, flad, lyserød plet i spædbarnsalderen, bliver ofte mørkere og tykkere gennem årene^[2]. I midten til slutningen af voksenalderen udvikler mange portvinsmærker en knoldformet tekstur, der kan føles som små sten under huden^[3]. Farven kan blive dybere og ændre sig til mørkerøde, lilla eller endda brunlige toner. Disse ændringer sker gradvist og er en del af tilstandens naturlige forløb.

Livet med portvinpletter

At leve med naevus flammeus påvirker forskellige aspekter af dagliglivet, og virkningen varierer meget afhængigt af størrelsen, placeringen og synligheden af modermærket. For mange personer, især dem med store, mørke portvinsmærker i ansigtet, påvirker tilstanden væsentligt det fysiske udseende og hvordan andre opfatter dem.

Den følelsesmæssige og psykologiske indvirkning af portvinsmærker kan være betydelig, især i barndommen og ungdomsårene. Børn med synlige ansigtsmæssige modermærker oplever ofte uønsket opmærksomhed, stirren, spørgsmål fra fremmede og nogle gange drilleri eller mobning fra jævnaldrende^[5]. Disse oplevelser kan dybt påvirke et barns udviklende selvværd og selvtillid. Pre-teen og teenage årene er særligt udfordrende, da unge mennesker på dette stadie af livet typisk ønsker at passe ind med deres jævnaldrende frem for at skille sig ud på grund af en fysisk forskel.

Problemer med selvværd er almindelige blandt personer, der lever med fremtrædende portvinsmærker. Nogle mennesker rapporterer, at de føler sig selvbevidste i sociale situationer, undgår aktiviteter, hvor deres modermærke kan være mere synligt, eller bruger betydelig tid på at forsøge at skjule mærket med makeup eller tøj^[2]. Denne præokkupation med udseende kan interferere med dannelsen af relationer, forfølgelsen af karrieremuligheder eller fuld deltagelse i sociale og rekreative aktiviteter.

Mange personer og familier udvikler effektive mestringsstrategier over tid. Nogle vælger at forfølge laserbehandling for at reducere synligheden af modermærket, hvilket kan forbedre livskvaliteten og selvtilliden betydeligt. Andre finder måder at acceptere og omfavne deres udseende på, forbinde med støttegrupper, hvor de kan dele erfaringer med andre, der forstår deres udfordringer. Brug af specialiserede kosmetiske produkter designet til at dække modermærker er en anden strategi, der hjælper mange mennesker med at føle sig mere komfortable i sociale og professionelle omgivelser.

Kliniske forsøg

Der er i øjeblikket begrænset klinisk forskning i nye behandlinger for naevus flammeus. Et igangværende forsøg i Spanien undersøger effekten af sirolimus creme til portvinspletter. Forsøget sammenligner to forskellige styrker af cremen, 0,5% og 1,0%, for at se hvor godt de virker til at forbedre udseendet af portvinspletter, når de bruges sammen med pulsed dye laser (PDL) terapi.

Forsøget retter sig specifikt mod børn og unge mellem 3 måneder og 18 år med portvinspletter i ansigt, hals, torso eller overarm. Behandlingsforløbet strækker sig over 12 uger med regelmæssige opfølgningsbesøg. Ved hvert besøg tages standardiserede kliniske fotografier for at måle forandringer i portvinsplettens udbredelse og intensitet.

Patienter og forældre, der er interesserede i at deltage i kliniske forsøg for naevus flammeus, bør konsultere deres dermatolog eller børnelæge for at diskutere, om deltagelse er relevant i deres situation.