Keratiniserende planocellulært karcinom i nasopharynx er en sjælden form for halskræft, der begynder i den øverste del af halsen bag næsen. I modsætning til andre former for nasopharyngeal cancer involverer denne type kræftceller, der er dækket med keratin – det samme protein, der danner dit hår og dine negle. At forstå denne særlige form for kræft kan hjælpe patienter og familier med at navigere gennem diagnose, behandling og bedring med større tillid.

Hvad gør denne kræft anderledes

Keratiniserende planocellulært karcinom klassificeres som Verdenssundhedsorganisationens (WHO) type 1 nasopharyngeal karcinom. Nasopharynx er den øverste del af halsen, placeret lige over ganen ved bunden af kraniet. Når du trækker vejret gennem næsen, strømmer luften gennem dette område, før den når dine lunger. Denne kræfttype adskiller sig fra andre nasopharyngeale kræftformer, fordi kræftcellerne producerer en overdreven mængde keratin, som hærder tumorens yderste lag.^[1][4]

Den keratiniserende type udgør mindre end 20% af tilfældene af nasopharyngeal cancer i USA. Den adskiller sig markant fra de ikke-keratiniserende former (WHO type 2 og 3) i sine årsager, hvem den påvirker, og hvordan den opfører sig i kroppen. Mens ikke-keratiniserende typer er stærkt forbundet med virusinfektioner og er almindelige hos yngre mennesker, følger keratiniserende planocellulært karcinom et helt andet mønster.^[6][10]

Hvor denne kræft opstår

Nasopharyngeal cancer opstår typisk i Rosenmüllers fossa, en lille fordybning på sidenvæggen af nasopharynx nær åbningen af det Eustachiske rør. Denne placering tegner sig for omkring 50% af alle tilfælde af nasopharyngeal karcinom. Nasopharynx har en kubusformet form, hvor loftet skråner nedad forfra og bagud. Fortil forbinder den til bagsiden af næsehulen, mens den bagtil er afgrænset af musklerne i pharyngealvæggen. Sidevæggene dannes af det Eustachiske rør og Rosenmüllers fossa, og forneden slutter den i niveau med den bløde gane.^[3][6]

Kræften stammer fra epitelcellerne, der beklæder nasopharynx. Disse er flade, hudlignende celler, der dækker de indre overflader af næse, mund og hals. Når disse celler bliver kræftfremkaldende og producerer overskydende keratin, danner de den karakteristiske keratiniserende type af planocellulært karcinom.^[10]

Hvor almindelig er denne kræft

Nasopharyngeal cancer generelt er sjælden i USA og rammer kun omkring 1 ud af 100.000 mennesker hvert år. Den keratiniserende type tegner sig specifikt for mindre end en femtedel af disse tilfælde. Dette gør keratiniserende planocellulært karcinom i nasopharynx usædvanligt sjældent i vestlige lande.^[1][6]

Globalt viser nasopharyngeal cancer slående geografiske variationer. Sygdommen er meget mere almindelig i det sydlige Kina, Sydøstasien, Arktis, Nordafrika og Mellemøsten. Men i disse områder med høj forekomst dominerer de ikke-keratiniserende typer. Den keratiniserende form er mere karakteristisk for lav-forekomst regioner som USA og Europa.^[6][10]

Denne kræft påvirker flere mænd end kvinder, hvor mænd oplever omtrent dobbelt så høj en rate som kvinder. I USA påvirker nasopharyngeal cancer typisk to aldersgrupper: yngre mennesker mellem 15 og 24 år og ældre voksne mellem 65 og 79 år. Den keratiniserende type findes dog normalt hos ældre voksne og er mindre almindelig i den yngre aldersgruppe.^[1][12]

Hvad forårsager denne sygdom

Den præcise årsag til keratiniserende planocellulært karcinom i nasopharynx er ikke fuldt ud forstået. I modsætning til de ikke-keratiniserende typer af nasopharyngeal cancer er denne form ikke forbundet med Epstein-Barr-virus. Dette er en afgørende forskel, da virusinfektion spiller en stor rolle i de fleste nasopharyngeale kræftformer på verdensplan, men ikke i denne særlige undertype.^[6][10]

Kræft udvikles, når celler i kroppen gennemgår ændringer, der får dem til at vokse og dele sig ukontrolleret. I keratiniserende planocellulært karcinom udvikler epitelcellerne, der beklæder nasopharynx, mutationer, der tillader dem at formere sig uden normale kontroller. Disse abnorme celler ophobes for at danne tumorer, der kan invadere nærliggende væv og til sidst sprede sig til lymfeknuder og fjerne organer såsom lever, lunger og knogler.^[1]

Hvem er i risiko

Keratiniserende planocellulært karcinom i nasopharynx har særskilte risikofaktorer, der adskiller sig fra andre nasopharyngeale kræfttyper. Stort alkoholforbrug er en betydelig risikofaktor for denne form for kræft. Folk, der drikker store mængder alkohol regelmæssigt gennem mange år, står over for øget risiko. Alkoholen kan beskadige cellerne, der beklæder nasopharynx, hvilket gør dem mere modtagelige for kræftforandringer.^[6][10]

En historie med rygning er en anden væsentlig risikofaktor. Tobaksbrug, hvad enten det er gennem cigaretter, piber, cigarer eller skrå, udsætter nasopharynx for talrige kræftfremkaldende stoffer. Disse kemikalier kan forårsage DNA-skader i epitelcellerne, hvilket fører til kræftudvikling. Risikoen stiger med både mængden og varigheden af tobaksbrug.^[6][10]

Alder spiller en rolle, da keratiniserende planocellulært karcinom typisk udvikles hos mennesker over 40 år. Dette er ældre end den typiske alder for ikke-keratiniserende typer. I modsætning til andre nasopharyngeale kræftformer er denne type ikke forbundet med kinesisk eller asiatisk herkomst, og den er heller ikke forbundet med indtag af konserverede fødevarer som saltet fisk. Disse kostmæssige og etniske faktorer er primært relevante for ikke-keratiniserende former.^[8]

Genkendelse af symptomerne

Det mest almindelige symptom på keratiniserende planocellulært karcinom i nasopharynx er en smertefri hævelse eller knude på siden eller bagsiden af halsen. Denne knude opstår, når kræften spreder sig til lymfeknuderne i halsen og får dem til at svulme op. Lymfeknuder er små bønnelignende strukturer, der er en del af immunsystemet og filtrerer skadelige stoffer fra kroppen. Knuden gør normalt ikke ondt, hvilket kan føre til, at folk forsinker søgning af lægehjælp. Der kan være én knude eller flere knuder, og de findes ofte på begge sider af halsen.^[1][12]

Øre-relaterede symptomer er almindelige og kan omfatte ringen for ørerne, også kendt som tinnitus, eller høretab, normalt kun i det ene øre. Nogle mennesker oplever en følelse af fylde i øret, som om det er blokeret eller under pres. Tilbagevendende øreinfektioner, der ikke reagerer på sædvanlige behandlinger, kan også signalere et problem i nasopharynx. Hos voksne er øreinfektioner mindre almindelige end hos børn, så vedvarende øreproblemer uden en åbenlys infektion i de øvre luftveje bør føre til undersøgelse af nasopharynx.^[1][7]

Næsesymptomer omfatter en blokeret eller tilstoppet næse, normalt kun på den ene side. Næseblod kan forekomme uden åbenlys årsag. Nogle mennesker oplever en vedvarende ondt i halsen, der ikke forbedres med standardbehandlinger. Hovedpine kan udvikle sig, især hvis kræften vokser ind i nærliggende strukturer eller påvirker kranienerver.^[1][12]

Ansigts-symptomer kan omfatte smerte eller følelsesløshed, især i den nedre del af ansigtet. Nogle mennesker udvikler dobbeltsyn eller sløret syn, hvis kræften påvirker nerver, der kontrollerer øjenbevægelser. Vanskeligheder med at åbne munden helt, kaldet trismus, kan opstå, hvis tumoren invaderer musklerne involveret i kæbebevægelse. Vejrtræknings- eller talebesvær kan udvikle sig, når tumoren vokser større og obstruerer luftvejene eller påvirker strukturer, der er nødvendige for tale.^[1][12]

Mange af disse symptomer kan også være forårsaget af tilstande, der ikke er kræft, såsom bihulebetændelse, øreinfektioner eller andre godartede problemer. Men hvis symptomerne varer ved i mere end to uger eller bliver ved med at vende tilbage trods behandling, er det vigtigt at konsultere en sundhedsudbyder for evaluering. Tidlig opdagelse kan forbedre behandlingsresultaterne betydeligt.^[1]

Forebyggelse af sygdommen

Selvom der ikke er nogen garanteret måde at forebygge keratiniserende planocellulært karcinom i nasopharynx på, kan undgåelse af kendte risikofaktorer reducere dine chancer for at udvikle denne kræft. Den mest effektive forebyggelsesstrategi er at undgå tobak i alle former. Hvis du i øjeblikket ryger, er ophør en af de vigtigste skridt, du kan tage for dit helbred. Rygestopprogrammer, medicin og rådgivning kan alle hjælpe folk med at holde op med at bruge tobak med succes.^[6]

Begrænsning af alkoholforbrug er en anden vigtig forebyggende foranstaltning. Hvis du vælger at drikke alkohol, kan det at gøre det i moderation hjælpe med at reducere din risiko. Sundhedsudbydere anbefaler generelt ikke mere end én drink om dagen for kvinder og to drinks om dagen for mænd. Stort og hyppigt alkoholforbrug gennem mange år øger risikoen for at udvikle denne type kræft betydeligt.^[6]

At opretholde det generelle gode helbred gennem en afbalanceret kost og regelmæssig fysisk aktivitet kan hjælpe med at reducere kræftrisikoen generelt, selvom specifikke kostanbefalinger til forebyggelse af keratiniserende nasopharyngeal cancer ikke er fastlagt. I modsætning til ikke-keratiniserende typer er denne kræft ikke forbundet med indtag af konserveret kød eller saltet fisk, så kostændringer specifikke for disse fødevarer er ikke relevante for denne undertype.^[1]

Regelmæssige sundhedstjek er vigtige, især for mennesker med risikofaktorer. Selvom rutinemæssig screening for nasopharyngeal cancer ikke anbefales til den generelle befolkning, bør folk med bekymrende symptomer eller risikofaktorer søge lægehjælp hurtigt. Tidlig opdagelse, når kræften er mindre og ikke har spredt sig, giver generelt bedre behandlingsresultater.^[1]

Hvordan kræften ændrer kroppen

I keratiniserende planocellulært karcinom i nasopharynx gennemgår de normale epitelceller, der beklæder nasopharynx, malign transformation. Disse celler mister deres normale vækst-kontroller og begynder at producere overdrevne mængder keratin, hvilket danner et hærdet ydre lag på tumoren. Denne keratinisering er det, der adskiller denne kræfttype fra ikke-keratiniserende varianter.^[4][14]

Når tumoren vokser, kan den invadere lokale strukturer. Nasopharynx er omgivet af vigtige anatomiske træk, herunder bunden af kraniet, næsehulen, sphenoidknoglen og kranienerver. Når tumoren vokser opad, kan den erodere ind i bunden af kraniet. Fremadgående vækst kan strække sig ind i næsehulen og forårsage obstruktion og blødning. Lateral spredning kan påvirke de Eustachiske rør, hvilket fører til øresymptomer som høretab og kroniske infektioner.^[3]

Kræften spreder sig almindeligvis til lymfeknuder i halsen. Faktisk præsenterer omkring 75% af patienter med nasopharyngeal karcinom hævede lymfeknuder ved diagnosen. Den lymfatiske dræning fra nasopharynx strømmer til knuder langs bagsiden og siderne af halsen. Keratiniserende planocellulært karcinom har en tendens til at have en lavere rate af lymfeknudeinvolvering sammenlignet med ikke-keratiniserende typer, med cirka 29%, der viser lymfeknudemetastase i nogle undersøgelser. Men når lymfeknuder er involveret, indikerer det mere fremskreden sygdom.^[6][14]

Avancerede tumorer kan påvirke kranienerver, som er nerver, der kommer direkte fra hjernen for at kontrollere forskellige funktioner i hoved og hals. Involvering af kranienerver kan forårsage hovedpine, ansigts følelsesløshed, dobbeltsyn, synkebesvær og andre neurologiske symptomer. Nasopharynx’ placering nær bunden af kraniet betyder, at selv relativt små tumorer kan forårsage betydelige symptomer, hvis de vokser i bestemte retninger.^[6]

Hvis den ikke behandles, eller hvis behandlingen ikke lykkes, kan nasopharyngeal cancer sprede sig til fjerne organer gennem blodbanen. De mest almindelige steder for fjern spredning omfatter knoglerne, leveren og lungerne. Når kræft spreder sig til disse organer, kaldes det metastase, og dette repræsenterer fremskreden stadie-sygdom. Knoglemetastaser kan forårsage smerte og knoglebrud. Levermetastaser kan forårsage abdominal ubehag og gulsot. Lungemetastaser kan føre til vejrtrækningsproblemer og hoste.^[1]

Forskning har vist, at keratiniserende planocellulært karcinom opfører sig anderledes end ikke-keratiniserende typer. Patienter med keratiniserende kræft har vist sig at have en højere forekomst af lokalt fremskredne tumorer ved diagnose, med omkring 76%, der præsenterer med fremskreden lokal sygdom sammenlignet med 55% for ikke-keratiniserende typer. Men mønsteret af spredning og reaktion på behandling adskiller sig mellem disse undertyper, hvilket er grunden til, at nøjagtig identifikation af kræfttypen er vigtig for behandlingsplanlægning.^[14]