Øsofageal akalasi

Øsofageal akalasi er en sjælden synkeforstyrrelse, der gør det vanskeligt for mad og væske at nå maven, hvilket forårsager ubehag og ernæringsmæssige udfordringer for de ramte.

Indholdsfortegnelse

• Epidemiologi
• Årsager
• Risikofaktorer
• Symptomer
• Forebyggelse
• Patofysiologi
• Diagnostik
• Behandling
• Prognose og livet med akalasi
• Kliniske forsøg

Epidemiologi

Øsofageal akalasi er ikke en almindelig tilstand. Den rammer cirka én ud af hver 100.000 mennesker hvert år, med en forekomst på omkring 10 ud af 100.000 personer globalt^[1]. Det betyder, at der diagnosticeres omkring 3.000 tilfælde årligt alene i USA^[1]. Selvom akalasi betragtes som sjælden, tyder nyere undersøgelser på, at antallet af tilfælde kan være stigende. I løbet af de seneste 16 år i USA har der været en markant stigning i hospitalsindlæggelser relateret til akalasi, med en uforholdsmæssig stor stigning blandt patienter under 65 år og blandt racemæssige mindretal^[1].

Tilstanden viser ikke nogen stærk præference for nogen bestemt aldersgruppe, race eller køn, selvom de fleste mennesker bliver diagnosticeret mellem 25 og 60 år^[1][2]. Børn kan også udvikle akalasi, selvom dette er mindre almindeligt. Af årsager, der endnu ikke er fuldt forståede, ser det ud til, at personer med rygmarvsskader, især dem der påvirker nakke- og brysthvirvlerne, har en højere forekomst af at udvikle denne lidelse^[1].

Årsager

Den underliggende årsag til øsofageal akalasi er stort set ukendt, men forskere mener, at den involverer skade på eller tab af nerveceller i spiserøret. Tilstanden menes at opstå, når myenterisk pleksus (et netværk af nerver) og vagusnerve-fibre, der kontrollerer den nedre øsofagussfinkter, begynder at degenerere^[1]. Disse nerver er essentielle for at koordinere de muskelsammentrækninger, der flytter mad gennem spiserøret, og for at tillade ventilen nederst i spiserøret at slappe af og åbne sig.

Mere specifikt er der et tab af hæmmende neuroner, der indeholder stoffer kaldet vasoaktiv intestinal peptid (VIP) og nitrogenoxidsyntase. Disse neuroner hjælper normalt musklerne med at slappe af. I alvorlige tilfælde af akalasi kan andre typer nerveceller, kaldet kolinerge neuroner, også blive påvirket^[1]. Uden disse fungerende nerveceller kan musklerne i spiserøret ikke arbejde korrekt, hvilket fører til symptomerne på akalasi.

En teori antyder, at akalasi kan være en autoimmun sygdom udløst af en virusinfektion. I dette scenarie angriber kroppens immunsystem ved en fejl sine egne nerveceller i spiserøret, hvilket får dem til langsomt at forringes og holde op med at fungere korrekt^[1]. Andre foreslåede forklaringer inkluderer genetisk disposition, hvilket betyder, at nogle mennesker kan være født med en tendens til at udvikle tilstanden^[1].

De fleste tilfælde i USA klassificeres som primær idiopatisk akalasi, hvilket betyder, at den præcise årsag er ukendt. Sekundær akalasi kan dog opstå på grund af andre medicinske tilstande. For eksempel kan Chagas sygdom, forårsaget af parasitten Trypanosoma cruzi, føre til lignende symptomer. Andre årsager til sekundær akalasi inkluderer mavekræft, der infiltrerer spiserøret, eosinofil gastroenteritis, lymfom, visse virusinfektioner og neurodegenerative lidelser^[1].

Risikofaktorer

Fordi den præcise årsag til akalasi ikke er fuldt forstået, er det udfordrende at identificere specifikke risikofaktorer. Dog er der gjort visse observationer om, hvem der måske er mere tilbøjelige til at udvikle tilstanden. Selvom akalasi kan ramme alle uanset alder, race eller køn, diagnosticeres den oftest hos voksne mellem 25 og 60 år^[1][2].

Personer med rygmarvsskader ser ud til at have en øget risiko for at udvikle akalasi, især dem med skade på nakke- og brystdelen af rygsøjlen^[1]. Årsagen til denne forbindelse er endnu ikke klar. Derudover kan personer med anorexia nervosa opleve ændret øsofagusmotilitet, der ligner akalasi^[1].

Der har været rapporter om akalasi, der udvikler sig efter endoskopisk sklerosebehandling for varicer, en procedure, der bruges til at behandle forstørrede vener i spiserøret. Jo højere antal sklerosesessioner, jo større er den potentielle risiko^[1]. Hvis der er en genetisk komponent i akalasi, kan det at have et familiemedlem med tilstanden øge risikoen, selvom dette ikke er blevet endeligt fastslået.

Symptomer

Symptomerne på øsofageal akalasi udvikler sig typisk gradvist og forværres over tid. Mange mennesker lever med milde til moderate symptomer i måneder eller endda år, før de søger lægehjælp eller får en korrekt diagnose. Det mest karakteristiske symptom er synkebesvær, medicinsk kendt som dysfagi^[1]. Dette problem påvirker både fast føde og væsker, hvilket gør spisning og drikning stadigt mere udfordrende, efterhånden som tilstanden udvikler sig.

Når en person med akalasi forsøger at synke, bevæger mad og væske sig ikke glat ned gennem spiserøret til maven. I stedet bliver de sidde fast eller stuvet sammen i spiserøret. Dette kan skabe en fornemmelse af mad, der sidder fast i halsen eller brystet^[1]. Som følge heraf bringer mennesker med akalasi ofte ufordøjet mad eller spyt tilbage op i munden, en proces kaldet regurgitation^[1]. Nogle gange har denne mad fermenteret, mens den har ligget i spiserøret, hvilket giver den en bitter smag^[1].

Brystsmerter er et andet almindeligt symptom, og det kan komme og gå. Nogle mennesker oplever svære brystsmerter, især efter at have spist^[1]. Denne smerte opstår, fordi mad er fanget i spiserøret og ikke kan komme ind i maven. Mange mennesker med akalasi oplever også halsbrand, selvom det er vigtigt at bemærke, at ubehaget ved akalasi kommer fra mad, der sidder fast i spiserøret, snarere end mavesyre, der trænger op som ved gastroøsofageal refluks sygdom (GERD)^[1].

Andre symptomer inkluderer bøvsen, hikke og vanskeligheder med at få luft op fra maven^[1]. Natlig hoste er almindelig, da mad og væske kan trænge tilbage op i spiserøret, mens man ligger ned^[1]. Fordi spisning bliver svær og ubehagelig, oplever mange mennesker med akalasi betydeligt, uforklarligt vægttab^[1]. I alvorlige tilfælde kan personer udvikle underernæring, fordi de ikke er i stand til at indtage tilstrækkeligt med mad^[1].

Forebyggelse

Desværre er der ingen dokumenterede metoder til at forebygge udviklingen af øsofageal akalasi, fordi den præcise årsag ikke er kendt. Da teorier antyder, at det kan involvere autoimmune processer, virusinfektioner eller genetiske faktorer, er der ingen specifikke livsstilsændringer, vaccinationer eller kosttilskud, der kan reducere risikoen for at udvikle akalasi^[1].

Den bedste tilgang til håndtering af akalasi er tidlig opdagelse og hurtig behandling. Hvis du oplever vedvarende synkebesvær, uforklarligt vægttab eller hyppig regurgitation af mad, er det vigtigt at søge lægehjælp med det samme. Tidlig diagnose kan hjælpe med at forhindre komplikationer og forbedre livskvaliteten. Nogle mennesker forsinker at søge hjælp, fordi de tror, at deres symptomer er relateret til ændrede madpræferencer eller simpel fordøjelsesbesvær, men enhver vedvarende synkebesvær bør evalueres af en sundhedsprofessionel^[1].

Selvom du ikke kan forebygge akalasi i sig selv, kan hurtig behandling hjælpe med at forhindre alvorlige komplikationer såsom aspirationspneumoni, som opstår, når mad eller væske indåndes i lungerne^[1]. Derudover har mennesker med langtids ubehandlet akalasi en lille øget risiko for at udvikle spiserørskræft, hvilket gør regelmæssig opfølgning vigtig^[1].

Patofysiologi

For at forstå, hvordan akalasi påvirker kroppen, hjælper det at vide, hvordan synkning normalt fungerer. Spiserøret er et muskulært rør, der løber fra munden til maven. Når du synker, skubber koordinerede muskelsammentrækninger kaldet peristaltik mad og væske ned gennem spiserøret^[1]. Nederst i spiserøret er der en ringformet muskel kaldet den nedre øsofagussfinkter (LES). Denne ventil forbliver normalt lukket for at forhindre maveindhold i at trænge tilbage op i spiserøret. Når mad ankommer, slapper sfinteren af og åbner sig for at lade maden komme ind i maven, og lukker derefter igen^[1].

Ved akalasi opstår der to store problemer. For det første mister musklerne i spiserøret deres evne til at trække sig sammen korrekt, hvilket betyder, at peristaltik enten ikke sker eller ikke fungerer effektivt^[1]. For det andet, og måske endnu vigtigere, undlader den nedre øsofagussfinkter at slappe af og åbne sig, når mad ankommer. I stedet forbliver den tæt lukket^[1]. I nogle tilfælde kan sfinteren endda være hypertensiv, hvilket betyder, at den er under overdrevent pres, selvom dette forekommer hos mindre end halvdelen af patienterne^[1].

Denne kombination skaber en funktionel obstruktion ved overgangen mellem spiserøret og maven^[1]. Mad og væske kan ikke passere igennem let, så de samles i spiserøret. Over tid kan den fastsiddende mad fermentere, hvilket producerer den bitre smag, som mange patienter oplever, når den kommer tilbage op^[1]. Uden ordentlige muskelsammentrækninger kan kun tyngdekraften hjælpe med at flytte mad nedad, og selv da forhindrer den lukkede sfinkter den i at komme ind i maven^[1].

Det grundlæggende problem ligger i de nerveceller, der kontrollerer disse muskler. De hæmmende neuroner, der indeholder vasoaktiv intestinal peptid (VIP) og nitrogenoxidsyntase, er essentielle for at tillade sfinteren at slappe af. Når disse neuroner degenererer eller går tabt, forstyrres balancen mellem exciterende og hæmmende signaler, og sfinteren kan ikke udføre sin normale funktion^[1]. Den progressive karakter af nerveskaden forklarer, hvorfor symptomerne typisk forværres over tid.

Efterhånden som akalasi udvikler sig uden behandling, kan spiserøret blive forstørret og kan udvikle kurver eller bøjninger. Dette forringer yderligere dets evne til at flytte mad mod maven^[1]. Hvis mad eller væske trænger tilbage op i luftrøret, kan det indåndes i lungerne, hvilket fører til komplikationer såsom aspirationspneumoni, bronkiektasi og lungeinfektioner^[1]. Den kroniske manglende evne til at spise og opretholde ordentlig ernæring kan føre til betydeligt vægttab og underernæring^[1].

Diagnostik

Hvis du oplever vedvarende synkebesvær, som synes at forværres over tid, er det vigtigt at søge lægehjælp. Øsofageal akalasi er en sjælden tilstand, der påvirker, hvordan dit spiserør fungerer, og som gør det svært for mad og væske at nå ned til din mave. Mange mennesker lever med milde symptomer i måneder eller endda år, før de indser, at noget er galt, og forveksler ofte deres tilstand med almindelige fordøjelsesproblemer^[1].

Du bør overveje at søge diagnostisk testning, hvis du bemærker en gradvis forværring af synkebesvær, uanset om det drejer sig om fast føde eller væsker. Denne tilstand udvikler sig typisk langsomt, og symptomerne kan opstå så gradvist, at du måske simpelthen tilpasser dig ved at spise mindre portioner eller undgå bestemte fødevarer uden at indse, at der ligger et underliggende medicinsk problem^[2].

Øsofageal manometri

Den vigtigste test til at bekræfte akalasi kaldes øsofageal manometri, undertiden omtalt som en øsofageal motilitetsundersøgelse. Denne test måler, hvor godt musklerne i dit spiserør fungerer. Under proceduren indfører en læge forsigtigt et tyndt, fleksibelt rør udstyret med tryksensorer gennem din næse og fører det ned i dit spiserør og mave^[6].

Mens røret er på plads, vil du blive bedt om at tage flere små slurke vand. Sensorerne måler styrken og koordinationen af muskelsammentrækninger, mens vandet bevæger sig ned gennem dit spiserør. De måler også, om den nedre øsofageale sfinkter (den ringformede muskel i bunden af dit spiserør) slapper af ordentligt for at tillade mad at komme ind i din mave. Ved akalasi slapper denne sfinkter ikke af normalt, og de koordinerede muskelbevægelser, der skubber mad nedad, er enten fraværende eller alvorligt svækkede^[2].

Denne test betragtes som den mest afgørende måde at diagnosticere akalasi på og kan endda hjælpe læger med at klassificere den specifikke type akalasi, du har, hvilket kan påvirke behandlingsbeslutninger. Proceduren tolereres generelt godt, selvom nogle mennesker finder den midlertidigt ubehagelig^[7].

Bariummåltidsundersøgelse

Et andet almindeligt diagnostisk værktøj er bariummåltidsundersøgelsen, også kaldet et øsofagram eller øvre gastrointestinal serie. Til denne test drikker du en tyk, kridtagtig væske, der indeholder barium, et stof, som vises tydeligt på røntgenbilleder. Når bariummen bevæger sig gennem dit spiserør, tager lægerne røntgenbilleder, der afslører størrelsen og formen på dit spiserør og viser, hvor godt det tømmes^[4].

Hos mennesker med akalasi fremstår spiserøret ofte udvidet eller forstørret på disse billeder, og der er typisk en karakteristisk forsnævring i bunden, som radiologer beskriver som et “fuglesnabel”-udseende. Testen viser også, om spiserøret tømmes langsomt, eller om mad og væske samler sig over sfinkteren^[7].

Øvre endoskopi

Din læge vil sandsynligvis anbefale en øvre endoskopi, også kaldet en øsofagogastroduodenoskopi eller ØGD. Under denne procedure fører en læge et tyndt, fleksibelt rør med et lille kamera i enden gennem din mund og ned i dit spiserør, hvilket giver mulighed for direkte visualisering af slimhinden^[4].

Det primære formål med endoskopi ved mistænkt akalasi er at udelukke andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer. Det er særligt vigtigt for at identificere svulster, kræftvækst eller andre strukturelle abnormiteter, der kunne blokere spiserøret eller efterligne akalasi-symptomer. Lægen kan også tage små vævsprøver, kaldet biopsier, under proceduren, hvis noget ser mistænkeligt ud^[6].

Behandling

Når nogen får diagnosen øsofageal akalasi, er det første, man skal forstå, at behandlingen fokuserer på at lindre symptomer snarere end at helbrede den underliggende tilstand. Hovedmålet er at genoprette din evne til at synke mad og væske ved at håndtere den fejlfungerendeventil i bunden af spiserøret, der kaldes den nedre øsofageale sfinkter. Denne ringformede muskel åbner normalt for at lade maden passere ned i maven, men ved akalasi kan den ikke slappe af ordentligt, hvilket får maden til at samle sig i spiserøret i stedet^[1].

Valget af behandling afhænger af flere faktorer, herunder hvor alvorlige dine symptomer er, din alder, dit generelle helbred og dine personlige præferencer. Nogle mennesker oplever milde symptomer, der kan håndteres med enklere indgreb, mens andre har brug for mere definitive procedurer for at opnå lindring^[2].

Medicinske behandlinger

For nogle patienter, især dem med mildere symptomer eller som ikke kan gennemgå mere invasive procedurer, repræsenterer medicin den første behandlingslinje. Calciumkanalblokkere som nifedipin og nitrater er de mest almindeligt anvendte lægemidler til akalasi. Disse midler virker ved at slappe af i den glatte muskulatur i den nedre øsofageale sfinkter, hvilket reducerer trykket og gør det lettere for maden at passere igennem^[11].

Virkeligheden er, at medicin kun giver beskedne fordele. Cirka ti procent af patienterne oplever betydelig forbedring med medicinsk behandling alene. Effekten er også midlertidig og varer kun kort tid efter hver dosis, hvilket betyder, at medicin skal tages regelmæssigt. På grund af disse begrænsninger anvendes medicin primært til ældre patienter, der har medicinske tilstande, som gør andre behandlinger for risikable, eller som en midlertidig foranstaltning, mens man venter på mere permanent behandling^[11].

Botulinumtoksin-injektioner tilbyder en anden ikke-kirurgisk mulighed. Under denne procedure, der udføres gennem et endoskop (et tyndt, fleksibelt rør med et kamera), injicerer lægen botulinumtoksin direkte i den nedre øsofageale sfinkter. Toksinet blokerer frigivelsen af acetylcholin, et kemisk signalstof, der får muskler til at trække sig sammen, og hjælper derved sfinktermusklen med at slappe af og åbne lettere^[11].

Selvom denne behandling er relativt smertefri og kan give lindring, er dens effektivitet begrænset både i styrke og varighed. Kun omkring tredive procent af patienterne oplever stadig lindring af synkebesvær et år efter behandlingen. De fleste mennesker har brug for gentagne injektioner hver par måned, med gradvist kortere perioder med gavn^[11].

Pneumatisk dilatation

Pneumatisk dilatation eller ballonudvidelse er en af de mest almindelige behandlinger for akalasi, når den udføres af kvalificerede specialister. Denne procedure involverer brug af en specielt designet ballon til mekanisk at strække den nedre øsofageale sfinkter åben. Målet er at sprænge nogle af muskelfibrene i sfinktermusklen, mens den indre belægning af spiserøret forbliver intakt^[11].

Under proceduren får du let sedation for at hjælpe dig med at være komfortabel. Lægen fører et endoskop gennem munden og ned i spiserøret. Når endoskopet når sfinktermusklen, placeres en tom ballon præcist på det sted. Ballonen pustes derefter gradvist op og udøver kontrolleret tryk for at strække muskelringen^[4].

Succesraten for pneumatisk dilatation ligger på halvfjerds til firs procent, hvilket betyder, at de fleste mennesker oplever betydelig forbedring i deres synkeevne efter proceduren. Det er dog vigtigt at forstå, at denne behandling ikke altid virker ved første forsøg. Så mange som halvtreds procent af patienterne kan have brug for mere end én dilatationsprocedure for at opnå tilstrækkelig lindring^[11].

Hovedrisikoen forbundet med pneumatisk dilatation er perforation, hvilket betyder at skabe en utilsigtet revne eller hul i spiserøret. Dette forekommer i cirka fem procent af tilfældene. En anden overvejelse er, at cirka tredive procent af patienterne udvikler patologisk gastroøsofageal refluks efter proceduren^[11].

Kirurgisk behandling: Heller-myotomi

Når medicin og pneumatisk dilatation ikke giver tilstrækkelig lindring, eller når patienter foretrækker en mere permanent løsning, bliver kirurgi den næste mulighed. Den standard kirurgiske procedure for akalasi kaldes Heller-myotomi. Under denne operation skærer kirurgen gennem muskelfibrene i den nedre øsofageale sfinkter og ødelægger permanent dens evne til at forblive tæt lukket^[5].

Moderne Heller-myotomi udføres typisk ved hjælp af minimal invasive teknikker. Laparoskopisk Heller-myotomi involverer at lave fem små indsnit i maven, hvorigennem kirurgiske instrumenter og et kamera indsættes. Kirurgen bruger disse instrumenter til omhyggeligt at skære muskellaget i sfinktermusklen, mens den indre belægning af spiserøret bevares^[5].

Succesraten for Heller-myotomi er imponerende med mere end halvfems procent af patienterne, der oplever betydelig lindring af deres symptomer. De fleste mennesker bliver på hospitalet en til tre nætter efter proceduren og kan vende tilbage til normale aktiviteter inden for få uger^[5].

Fordi det at skære sfinktermusklen kan føre til problemer med sure opstød, udfører kirurger normalt en yderligere procedure på samme tid for at forhindre denne komplikation. Denne anden procedure, der kaldes en fundoplikation, vikler en del af maven omkring den nedre del af spiserøret for at skabe en ny ventilmekanisme, der forhindrer syre i at komme tilbage op^[4].

POEM-proceduren

Den mest spændende fremskridt i akalasi-behandling i de seneste år er en teknik kaldet peroral endoskopisk myotomi, eller POEM. Denne innovative procedure repræsenterer et betydeligt spring fremad i minimal invasiv kirurgi. I modsætning til traditionel Heller-myotomi, der kræver indsnit gennem bugvæggen, udføres POEM helt gennem munden ved hjælp af et endoskop uden at efterlade ydre ar overhovedet^[5].

Under POEM-proceduren er du under fuld bedøvelse. Kirurgen indsætter et endoskop gennem munden og ind i spiserøret. I stedet for at skære gennem bugvæggen skaber kirurgen en lille åbning i den indre belægning af spiserøret og bruger endoskopet til at skabe en tunnel mellem denne belægning og muskellaget under den. Når kirurgen er inde i denne tunnel, kan han få adgang til og skære den fejlfungerende sfinktermuskel indefra. Efter at have skåret musklen lukkes den lille åbning i belægningen med clips eller suturer^[5].

POEM-proceduren tilbyder flere vigtige fordele i forhold til traditionel kirurgi. Fordi der ikke er nogen ydre indsnit, oplever patienterne typisk mindre smerte og kommer sig hurtigere. Mange mennesker kan tage hjem samme dag eller efter blot én nat på hospitalet sammenlignet med en til tre nætter for laparoskopisk kirurgi. Proceduren tager cirka halvfems minutter, og de fleste patienter kan vende tilbage til at spise blød mad inden for få uger^[5].

Livsstilsstrategier

Selv med vellykket medicinsk eller kirurgisk behandling får de fleste mennesker med akalasi gavn af at foretage justeringer i, hvordan de spiser og håndterer deres daglige rutiner. Disse livsstilsændringer helbrer ikke akalasi eller erstatter medicinsk behandling, men de kan gøre det betydeligt lettere at leve med tilstanden^[13].

At spise langsomt er måske den vigtigste ændring, du kan foretage. Når du tager dig tid med måltider, giver du spiserøret en bedre chance for at flytte mad nedad, selv uden normale muskelsammentrækninger. At tygge mad meget grundigt nedbryder den i mindre stykker, der passerer lettere gennem den fejlfungerende sfinktermuskel. Mange mennesker finder, at det at tage små slurke vand gennem hele måltidet hjælper med at skylle mad ned^[14].

Timingen af måltider er også vigtig. At spise sent om aftenen eller tæt på sengetid øger risikoen for, at mad forbliver fanget i spiserøret, mens du ligger ned. De fleste eksperter anbefaler at afslutte dit sidste måltid mindst to til tre timer før sengetid^[14].

Prognose og livet med akalasi

Når nogen får en diagnose om øsofageal akalasi, er et af de første spørgsmål, der naturligt opstår, hvad fremtiden bringer. Det er vigtigt at forstå, at selvom denne tilstand ikke kan helbredes, er udsigterne for mennesker, der lever med akalasi, forbedret betydeligt med moderne behandlingsmetoder. Sygdommen forsvinder ikke af sig selv, og når spiserøret er beskadiget, og dets nerver holder op med at fungere ordentligt, kan musklerne ikke genvinde deres normale funktion^[1].

Den gode nyhed er, at symptomerne normalt kan håndteres effektivt gennem forskellige behandlingsmuligheder. De fleste mennesker med akalasi kan forvente betydelig lindring af deres synkebesvær efter behandling. Mere end 90% af patienterne, der gennemgår visse kirurgiske procedurer, oplever væsentlig forbedring af deres symptomer^[5]. Det er dog lige så vigtigt at vide, at symptomerne ofte vender tilbage over tid, og mange mennesker har brug for gentagne behandlinger eller yderligere indgreb for at opretholde deres livskvalitet^[2].

Mulige komplikationer

At leve med ubehandlet eller dårligt håndteret akalasi medfører risici ud over de primære symptomer som synkebesvær og opkastning. En af de mest bekymrende komplikationer opstår, når mad eller væske kommer tilbage i spiserøret og derefter bevæger sig ind i luftrøret, hvilket får personen til at indånde disse materialer i lungerne. Denne proces, kendt som aspiration, kan især ske om natten, når man ligger ned, hvilket fører til hosteanfald under søvn^[1].

Når mad eller maveindhold aspireres ind i lungerne, kan det forårsage alvorlige luftvejsproblemer. Aspirationspneumoni, en infektion i lungerne forårsaget af indånding af fremmedmateriale, er en betydelig risiko for mennesker med akalasi^[2]. Gentagne episoder af aspiration kan også føre til bronkiektasi, en tilstand, hvor luftvejene i lungerne bliver permanent beskadiget og udvidet^[2].

Ud over luftvejskomplikationer er der en øget risiko for at udvikle spiserørskræft hos mennesker med langvarig akalasi. Selvom denne risiko eksisterer, forbliver den relativt lille samlet set^[4]. Forbindelsen mellem kronisk akalasi og kræft understreger dog vigtigheden af regelmæssig overvågning og opfølgende behandling.

Underernæring og betydeligt vægttab er almindelige komplikationer, når akalasi gør det vanskeligt eller umuligt at spise. Kroppen kræver tilstrækkelig ernæring for at fungere korrekt, og langvarig ernæringsmangel kan påvirke alle organsystemer^[2].

Indvirkning på hverdagen

Virkningerne af øsofageal akalasi strækker sig langt ud over de fysiske symptomer og berører næsten alle aspekter af det daglige liv. Den simple handling at spise, som de fleste mennesker tager for givet, bliver en kilde til angst og frustration. Sociale sammenkomster, der er centreret omkring måltider, bliver udfordrende situationer, som mange mennesker med akalasi finder sig selv i at undgå^[14].

Fysiske aktiviteter og arbejdsliv kan også blive påvirket. Den træthed, der kommer fra dårlig ernæring og forstyrret søvn (på grund af natlig opkastning og hoste), kan gøre det svært at opretholde normale energiniveauer gennem dagen. Symptomernes uforudsigelighed betyder, at nogle dage er bedre end andre, hvilket gør det svært at planlægge aktiviteter eller forpligte sig til tidsplaner med tillid.

Følelsesmæssige og mentale sundhedspåvirkninger er betydelige og ofte undervurderet. At leve med en kronisk tilstand, der påvirker noget så grundlæggende som at spise, kan føre til følelser af isolation, angst og depression. Søvnkvaliteten lider ofte hos mennesker med akalasi. Risikoen for opkastning og aspiration om natten betyder, at mange mennesker skal sove med hovedet hævet^[14].

Kliniske forsøg

I øjeblikket er der 2 aktive kliniske forsøg tilgængelige for patienter med øsofageal akalasi, som undersøger forskellige behandlingsmetoder til at forbedre symptomerne efter indgreb. De igangværende forsøg fokuserer på to forskellige aspekter af behandlingen efter primær terapi for akalasi: håndtering af vedvarende brystsmerter og forebyggelse af sure opstød efter endoskopiske procedurer.

Undersøgelse af citaloprams effektivitet til at reducere brystsmerter

Lokation: Holland

Dette forsøg undersøger, om citalopram, et lægemiddel der normalt bruges til behandling af depression, kan hjælpe med at reducere brystsmerter hos mennesker, der allerede har modtaget behandling for akalasi, men stadig oplever smerter. Forsøget sammenligner citalopramtabletter med placebo for at afgøre, om medicinen er effektiv til at reducere episoder med brystsmerter hos akalasiepatienter. Hver deltager vil modtage enten en 20-milligram citalopramtablet eller en placebotablet, som skal tages dagligt i 6 uger.

Inklusionskriterier:

• Alder mellem 18 og 75 år
• Bekræftet diagnose af type 1 eller 2 akalasi gennem højopløselig manometri
• Tidligere behandling med ballondilatation, Hellers myotomi eller POEM-procedure
• Mindst 3 måneders forløb siden sidste behandling
• Mindst 3 episoder af uforklarlige brystsmerter om ugen i mindst 3 måneder

Undersøgelse af lansoprazol til forebyggelse af sure opstød

Lokation: Frankrig

Dette kliniske forsøg fokuserer på brugen af et lægemiddel kaldet lansoprazol, som tages som orodispersible tabletter, der opløses i munden. Formålet med undersøgelsen er at evaluere, om regelmæssig indtagelse af lansoprazol i 12 måneder er mere effektiv til at forebygge sure opstød sammenlignet med kun at tage det, når symptomerne opstår, efter en POEM-procedure til behandling af øsofageal akalasi.

Deltagere i undersøgelsen vil blive tilfældigt tildelt en af to grupper. Den ene gruppe vil modtage rutinemæssig behandling med lansoprazol i et år, mens den anden gruppe kun tager medicinen, hvis de oplever symptomer på sure opstød. Undersøgelsen vil overvåge tilstedeværelsen af sure opstød efter 6 måneder og igen efter 12 måneder.

Inklusionskriterier:

• Voksne patienter (18 år eller ældre)
• Indikation for øsofageal POEM for akalasi
• Alle typer af akalasi med Eckardt-score større end 3