Erytem multiforme er en hudtilstand, der opstår, når din krop reagerer på en infektion eller medicin, hvilket skaber karakteristiske røde, skydeskiveformede mærker på huden, som kan klø og være smertefulde, selvom tilstanden normalt forsvinder af sig selv inden for få uger.

Forståelse af erytem multiforme

Erytem multiforme er en immunmedieret hudreaktion, der påvirker både huden og undertiden slimhinderne. Navnet giver indblik i tilstanden: “erytem” kommer fra det græske ord “erythros”, der betyder rød, mens “multiforme” henviser til de mange former, tilstanden kan antage på din hud – lige fra flade pletter til hævede buler eller blærer. Denne reaktion udløses typisk af kroppens immunrespons på en infektion eller, mindre almindeligt, på medicin.

Tilstanden får sit karakteristiske udseende fra den måde, den viser sig på. Mest karakteristisk producerer den cirkulære mærker på huden, der ligner en skydeskive eller bulls-eye, med et mørkt center omgivet af en lysere ring, alt sammen omkranset af en rød yderring. Disse læsioner kan opstå pludseligt og kan komme og gå uventet, og de påvirker forskellige dele af kroppen, herunder hænder, fødder, kropsstammen og undertiden øjnene, munden og kønsorganerne.

Der er to hovedformer af denne tilstand. Erytem multiforme minor er den mildere version, der primært påvirker huden og forårsager udslæt, typisk uden involvering af slimhinder som mund eller øjne, og uden systemiske symptomer som feber eller kulderystelser. Erytem multiforme major er derimod mere alvorlig og kan være livstruende, fordi den får store hudområder til at danne blærer og skalle af. Denne form påvirker slimhinderne i munden, øjnene og kønsorganerne, og personer med denne type oplever normalt systemiske symptomer som feber og ledsmerter.

Hvem får erytem multiforme

Erytem multiforme betragtes som en sjælden tilstand, der påvirker mindre end 1% af befolkningen. Selvom den kan ramme alle i alle aldre, viser den et klart mønster i, hvem den oftest rammer. Tilstanden ses hyppigst hos børn, unge voksne og personer under 40 år. Blandt dem, der er ramt, forekommer den omkring fem gange hyppigere hos mænd end hos kvinder, selvom årsagerne til denne kønsforskel ikke er fuldt forståede.

Cirka 20% af tilfældene forekommer hos børn. De fleste tilfælde hos voksne har en tendens til at opstå hos personer i 20’erne og 30’erne. Der er ingen synlig sammenhæng med race, hvilket betyder, at mennesker af alle etniske baggrunde kan udvikle tilstanden lige meget.

Hvad forårsager denne hudreaktion

Den præcise årsag til erytem multiforme er ikke fuldstændig forstået, men forskning har identificeret flere nøgleudløsere. Tilstanden udvikler sig gennem et cellemedieret immunrespons, som er en type immunreaktion, hvor specifikke immunceller angriber, hvad de opfatter som trusler. Omkring 90% af tilfældene er forbundet med infektioner, hvilket gør dem til den klart mest almindelige udløser.

Herpes simplex-virus (HSV) skiller sig ud som den hyppigst identificerede årsag. Både HSV type 1, som typisk forårsager forkølelsessår, og HSV type 2 kan udløse erytem multiforme. Når tilstanden er relateret til herpes, kaldes den herpes-associeret erytem multiforme, og den kan vende tilbage, når virussen reaktiveres i kroppen. Den næsthyppigste infektiøse udløser er Mycoplasma pneumoniae, en bakterie, der forårsager lungetilstande som lungebetændelse, især hos børn.

Andre virusinfektioner, der kan udløse tilstanden, omfatter cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, hepatitis C-virus og influenzavirus. Selv vulvovaginal candidiasis, en svampeinfektion, er blevet forbundet med tilfælde af erytem multiforme.

Medicin forårsager mindre end 10% af tilfældene af erytem multiforme, hvilket gør dem til en mindre almindelig udløser end infektioner. Dog er mange forskellige lægemidler blevet forbundet med tilstanden. Antibiotika er blandt de mest almindelige medicinske udløsere, herunder sulfonamider, penicilliner, erythromycin, nitrofurantoin og tetracykliner. Andre lægemidler, der kan udløse tilstanden, omfatter antiepileptisk medicin, non-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) – som er almindelige smertestillende midler – barbiturater, phenothiaziner, statiner, der bruges til at sænke kolesterol, og tumor nekrose faktor-alfa-hæmmere, der bruges til at behandle autoimmune tilstande.

Vacciner er også blevet forbundet med erytem multiforme, selvom forekomsten er ret lav. Vacciner, der er blevet forbundet med tilfælde, omfatter mæslinger, fåresyge og røde hunde; kopper; hepatitis B; meningokok; pneumokok; varicella; influenza; og Haemophilus influenzae-vacciner samt COVID-19-vacciner.

Mindre almindeligt er erytem multiforme blevet forbundet med autoimmune lidelser, inflammatorisk tarmsygdom, kræft og endda menstruation hos nogle personer.

Genkendelse af symptomerne

Symptomerne på erytem multiforme kan opstå pludseligt, ofte inden for 48 til 72 timer, uden nogen forudgående advarsel. Oftest opstår læsioner på et fast sted og forbliver der i omkring 7 til 21 dage, før de heler. Det primære symptom er et karakteristisk udslæt med meget specifikke egenskaber.

Udslættet begynder typisk på hænderne og fødderne, især på ekstensorsiderne (bagsiden af hænderne og oversiden af fødderne), og spreder sig derefter centralt mod kropsstammen, brystet, ryggen eller ansigtet i løbet af de følgende dage. Udslættet starter normalt som runde, let hævede pletter, der kan føles kløende eller som om de brænder. Disse pletter kan udvikle ringe omkring sig og kan blive til blærer. Det klassiske udseende er skydeskive- eller bulls-eye-læsionen – et rundt mærke på huden med et mørkt center og en bleg ring omkring det, alt sammen omgivet af en rød yderring.

Afhængigt af din hudfarve kan udseendet variere. Hos mennesker med lys hud kan udslættet fremstå rødt eller lyserødt. På mørkere hudtoner kan det se violet, lilla eller mørkere ud end den omgivende hud. Dette er vigtigt at genkende, fordi udtrykket “rødme” kan være misvisende – farveændringen ved erytem kan løbe hele spektret fra lyserød til rød til lilla, og i nogle tilfælde kan det være begrænset til en subtil mørkfarvning af den eksisterende hudfarve.

Hudsymptomerne ledsages ofte af andre fysiske tegn. De berørte områder kan føles varme ved berøring og kan hæve let. Huden kan blive smertefuld at røre ved, og mange mennesker oplever kløe. Nogle mennesker udvikler bumperlignende blærer på deres hud eller inde i munden.

Ud over huden kan andre symptomer omfatte hovedpine, at føle sig ekstremt træt (træthed), feber, ledsmerter og ømhed samt muskelstivhed. Når øjnene er involveret, kan symptomerne omfatte øjenfølsomhed over for lys, sløret syn, ømme øjne, røde øjne, øjensmerter, kløe eller brændende fornemmelser. I tilfælde, hvor udslættet vises inde i munden eller på læberne, øjnene, anus eller kønsorganerne – hvilket er mere almindeligt ved erytem multiforme major – kan læsionerne være smertefulde og kan forstyrre spisning, drikning, vandladning eller at se klart.

Symptomerne, der påvirker huden, forsvinder normalt af sig selv efter to til fire uger. De fleste læsioner forbliver lokaliserede til ét sted og heler inden for denne tidsramme. Men i nogle tilfælde kan symptomerne forsvinde og derefter komme tilbage et par måneder senere, især hvis den underliggende udløser (såsom herpes simplex-virus) reaktiveres.

Hvornår skal du søge lægehjælp

Selvom mange tilfælde af erytem multiforme er milde og forsvinder uden komplikationer, er der visse situationer, hvor lægelig opmærksomhed er nødvendig. Du bør se en læge, hvis du udvikler symptomer på erytem multiforme, eller hvis tilstanden bliver ved med at komme tilbage, da det kan være muligt at behandle den underliggende årsag.

Akut lægehjælp er nødvendig, hvis udslættet vises inde i din mund eller på dine læber, øjne, anus eller kønsorganer, eller hvis udslættet er smertefuldt, og du finder det svært at spise eller lade vandet. Du bør også søge akut hjælp, hvis du udvikler høj feber eller kropssmerter, eller hvis udslættet dukkede op, efter du begyndte at tage en ny medicin.

Hvordan læger diagnosticerer tilstanden

Diagnose af erytem multiforme begynder typisk med en fysisk undersøgelse. Din læge kan have mistanke om tilstanden baseret på det karakteristiske udseende af de skydeskivelignende læsioner på din hud. Men for at bekræfte diagnosen og udelukke andre tilstande kan yderligere tests være nødvendige.

Din læge vil kigge nøje på din hud for at identificere de karakteristiske træk ved erytem multiforme, især skydeskive- eller irisæsionen karakteriseret ved tre koncentriske segmenter: et mørkt center, omgivet af en lysere lyserød ring, som begge er omgivet af en rød ring. De vil også vurdere, hvor på din krop læsionerne vises, og om dine slimhinder er involveret.

Blodprøver kan ordineres for at kontrollere dit komplette blodcelletælling. Tegn på erytem multiforme kan omfatte høje niveauer af hvide blodlegemer og mild anæmi. Din læge kan også kontrollere din erytrocytsedimentationshastighed, som måler, hvor hurtigt røde blodlegemer synker til bunden af et reagensglas – hvis den er forhøjet, kan det indikere erytem multiforme.

En hudbiopsi kan udføres, hvor din læge tager en lille prøve af berørt hud for at undersøge den nøje under et mikroskop. Dette kan hjælpe med at identificere de specifikke ændringer i hudvæv, der er karakteristiske for erytem multiforme, og differentiere det fra andre lignende tilstande.

En røntgenundersøgelse af brystet kan tages for at lede efter tegn på en bakteriel infektion, såsom lungebetændelse, som kunne udløse tilstanden. Din læge kan også tjekke for potentielle udløsere ved at lede efter hudlæsioner, der kunne indikere en herpes simplex-virusinfektion, eller ved at tjekke for symptomer såsom hoste, der kunne tyde på lungebetændelse.

Behandling og håndtering

Den gode nyhed er, at erytem multiforme normalt bliver bedre af sig selv inden for 2 til 4 uger uden at kræve omfattende behandling. Hovedfokus for behandlingen er på at håndtere symptomer, behandle enhver underliggende infektion eller udløser og yde støttende pleje for at hjælpe dig med at føle dig mere komfortabel under helingen.

For milde tilfælde af erytem multiforme er symptomatisk behandling typisk tilstrækkelig. Dette kan omfatte kolde kompresser med saltvand eller Burrow-opløsning påført de berørte områder, fugtighedscremer eller topiske steroidcremer for at fremskynde genopretningen og hjælpe med at lindre symptomer som kløe samt orale antihistaminer for at reducere kløe og ubehag. Analgetika – smertestillende medicin – bør gives efter behov for at kontrollere smerte, som i nogle tilfælde kan være alvorlig.

Hvis udslættet er inde i din mund, kan orale bedøvelsesmidler såsom viskøs lidocain eller diphenhydramin-elixir være nyttige til at mindske smerten fra orale læsioner. Lindrende orale behandlinger som saltvandsgarglinger kan også give lindring. Hvis du har øjenpåvirkning, kan kunstige befugtningsopløsninger eller antibiotikasalver være nyttige, og akut øjenlægekonsultation anbefales ved enhver øjeninvolvering.

Når en infektion identificeres som udløseren, er passende behandling af den infektion væsentlig. For virusinfektioner kan antiviral medicin ordineres. For bakterielle infektioner som Mycoplasma pneumoniae ville antibiotika være passende. Hvis en medicin mistænkes for at være årsagen, skal den seponeres så hurtigt som muligt – dette omfatter al medicin påbegyndt i løbet af de foregående 2 måneder. Dog er det afgørende ikke at stoppe med at tage nogen medicin uden først at tale med en læge, da pludselig ophør af nogle lægemidler kan være farligt.

I alvorlige tilfælde af erytem multiforme major kan indlæggelse være nødvendig. Aggressiv overvågning og udskiftning af væsker og elektrolytter bliver altafgørende, især hvis personen har svært ved at spise eller drikke på grund af smertefulde orale læsioner. Støttende respirationspleje, herunder udsugning og postural dræning, bør leveres efter behov. Brugen af flydende antiseptika under badning hjælper med at forhindre superinfektion af den beskadigede hud.

For tilbagevendende erytem multiforme, især når det er forbundet med herpes simplex-virus, anbefales forebyggende (profylaktisk) antiviral terapi. Kontinuerlig profylaktisk antiviral behandling har vist sig at være effektiv for tilbagevendende herpes-associeret erytem multiforme. Oral aciclovir i en dosering på 200 mg én gang dagligt til 400 mg to gange dagligt kan være effektiv, selv ved subklinisk herpes simplex-virusinfektion. Hos børn kan 10 mg/kg/dag overvejes. Hvis tilstanden ikke responderer på aciclovir, er kontinuerlig terapi med valaciclovir (500 mg to gange dagligt) eller famciclovir (250 mg to gange dagligt) rapporteret at være effektiv. Profylakse kan være påkrævet i 6 til 12 måneder eller længere og bør overvejes hos patienter med mere end fem anfald om året.

Brugen af systemisk kortikosteroidterapi – behandling med hormoner, der dæmper immunsystemet – forbliver kontroversiel ved erytem multiforme. Nogle mener, at det kan disponere for komplikationer, mens andre bruger det i alvorlige tilfælde. Hvis det gives, bør forløbet begrænses til 10 til 14 dage.

Forebyggelsesstrategier

Selvom det ikke altid er muligt at forhindre erytem multiforme, er der flere strategier, der kan hjælpe med at reducere din risiko eller forhindre gentagelser. Det vigtigste skridt er at identificere og undgå kendte udløsere. Hvis du har haft erytem multiforme før, kan samarbejde med din læge om at identificere, hvad der udløste det, hjælpe dig med at undgå den udløser i fremtiden.

For mennesker, der oplever tilbagevendende erytem multiforme forbundet med herpes simplex-virus, kan det at tage forebyggende antiviral medicin som ordineret af din læge reducere hyppigheden af episoder betydeligt. Denne forebyggende behandling virker, selv når der ikke er synlige tegn på et herpesudbrud.

Grundlæggende uddannelse om at undgå udløsere har vist sig at være effektiv. For eksempel er soleksponering en kendt udløser for forskellige hudtilstande, og beskyttelse af din hud mod solen med bredt spektrum solcreme, beskyttende tøj og hatte kan være nyttigt. Hvis bestemte lægemidler har udløst erytem multiforme for dig i fortiden, skal du sikre dig, at alle dine sundhedsudbydere ved det, så de kan undgå at ordinere disse lægemidler eller lignende.

Opretholdelse af god overordnet sundhed og et stærkt immunsystem kan også være gavnligt. Dette omfatter at få tilstrækkelig søvn, håndtere stress, spise en afbalanceret kost og holde eventuelle kroniske tilstande velstyrede. Hvis du har en tilstand, der øger din risiko for infektioner, såsom et svækket immunsystem, kan det at tage skridt til at forhindre infektioner indirekte hjælpe med at forhindre erytem multiforme.

Hvordan tilstanden påvirker din krop

At forstå, hvad der sker i din krop under erytem multiforme, kan hjælpe dig med at værdsætte, hvorfor symptomerne opstår, og hvordan behandlinger virker. Tilstanden er grundlæggende en immunmedieret overfølsomhedsreaktion, hvilket betyder, at dit immunsystem overreagerer på en opfattet trussel, selv efter at truslen måske ikke længere er til stede.

Erytem, den rødme der giver tilstanden dens navn, opstår, når blodkar tæt på hudens overflade udvider sig eller ekspanderer. Dette er en farveændring af et hudområde forårsaget af øget blodgennemstrømning i visse kapillærer, de små blodkar nær overfladen. Når din krop står over for en skade, infektion eller irriterende stof, øger den blodgennemstrømningen til det berørte område som en del af den inflammatoriske respons. Denne øgede blodgennemstrømning bringer ilt, næringsstoffer og immunceller for at hjælpe med at håndtere problemet, men det forårsager også den synlige rødme og kan føre til hævelse, varme og smerte i det berørte område.

Ved erytem multiforme involverer immunresponset både cellulære og antistofmedierede mekanismer. Undersøgelser har vist, at læsioner forbundet med herpes simplex-virus tester positivt for interferon-gamma, mens lægemiddelassocierede læsioner har testet positivt for tumor nekrose faktor-alfa. Dette er signalmolekyler, der koordinerer immunresponset, men i dette tilfælde bidrager de til hudskaden.

De karakteristiske skydeskive-læsioner dannes på grund af den måde, immunresponset påvirker forskellige lag og områder af huden. Centeret af skydeskiven kan vise mere alvorlig skade, herunder celledød, mens de omgivende ringe repræsenterer forskellige intensiteter af inflammation og blodkarforandringer. Når der dannes blærer, skyldes det, at immunresponset har forårsaget separation mellem hudlag, hvilket tillader væske at akkumulere.

I tilfælde, hvor slimhinder er påvirket, beskadiger den samme inflammatoriske proces disse sarte væv. Slimhinderne i munden, øjnene og kønsorganerne er mere følsomme end almindelig hud, hvilket er grunden til, at involvering af disse områder kan være særlig smertefuld, og hvorfor erytem multiforme major betragtes som mere alvorlig.

Tilstandens selvbegrænsende natur – det faktum, at den typisk forsvinder af sig selv – afspejler, at når den udløsende infektion er kontrolleret, eller det anstødelige lægemiddel er ryddet ud af kroppen, falder immunsystemet gradvist til ro, og den inflammatoriske respons aftager. Huden heler derefter naturligt, selvom midlertidig misfarvning i nogle tilfælde kan forblive i en periode, efter at de aktive læsioner er forsvundet.